寰椎后弓先天性發育畸形1例報告

趙光輝，代宇軒，范學峰，陳 克，顧 銳

(吉林大學中日聯誼醫院 骨科，吉林 長春130033)

寰椎后弓(PAA)先天性發育畸形多為寰椎后弓不同程度異常或缺失,臨床上罕有報道。而因寰椎后弓先天性發育畸形致頸椎管明顯狹窄更少有述及。復習國外文獻資料，寰椎發育不良致頸椎管狹窄及脊髓型頸椎病病例極少見。第1例寰椎后弓先天性發育畸形伴脊髓型病由 Sawada等[1]于1989年報道。近期我院收治1例嚴重寰椎后弓先天發育畸形患者，其頸椎管明顯狹窄并導致脊髓型頸椎病。現將我院診治的寰椎后弓先天性發育畸形的1例報告如下。

1 臨床資料

患者，女，63歲，因“雙上肢麻木10年，加重伴頭暈惡心、呼吸困難20天”為主訴入院。患者10年前無明顯原因及誘因出現雙上肢麻木伴四肢無力，未作特殊處置。20天前上述癥狀加重，伴頭暈惡心、呼吸困難，遂就診于我院。入院后患者呼吸困難，呈端坐呼吸，測指尖血氧飽和度(SpO2)85%，予以鼻導管吸氧后，SpO2可上升至 93%，呼吸困難稍好轉。專科查體示：頸背部感覺減退，左側較重。雙上肢感覺減退，左側上肢較重。雙上肢主要肌肌力：左側Ⅲ級、右側Ⅳ級。雙側肱二頭肌反射亢進，雙側肱三頭肌反射、橈骨膜反射活躍，雙側Hoffman征(+)，左側膝腱反射亢進。術前JOA評分：8分。入院后頸椎CT平掃及重建示：寰椎椎孔前后徑變窄，寰椎后弓前凸嚴重,樞椎椎體后緣距寰椎后弓前緣最近距離僅 7.55 mm(圖1A、B)。頸椎MRI示：樞椎齒狀突及寰椎后弓改變，致寰椎水平椎管狹窄伴脊髓受壓變性(圖2A、B)。

根據患者病史、體征及輔助檢查，入院初步診斷為：寰椎后弓先天性發育畸形。……