成人肝臟朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例*

葉穎劍，陳偉，劉波，王磊

（湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院 1.消化內科，2.病理科，湖北 襄陽 441000)

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（langerhans cell histiocytosis,LCH）是一種較少見的增生性疾病，其可導致以骨質破壞為主的器官功能障礙，常見于兒童，成年人少見[1]。現將湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院收治的以肝功能異常為首發(fā)表現的1 例LCH患者臨床資料進行報道，旨在提高對此病的認識。

1 臨床資料

男性患者，39 歲。因間斷腹痛1年，加重伴肝功能異常1 個月入院。既往體健。門診查肝功能：ALT 85 u/L，AST 65 u/L，ALP 476 u/L。腹部彩超：肝內血管瘤可能。入院后行上腹部增強MRI+磁共振胰膽管造影平掃示（見圖1）：肝臟彌漫小結節(jié)異常信號，增強掃描考慮炎性病變可能。余肝癌全套、肝炎病毒學全套及自身免疫性學指標等均未見明顯異常。故考慮藥物性肝炎可能，予以護肝、降酶及對癥處理，1 個月后復查肝功能及上腹部MRI 明顯好轉。但半年后癥狀及肝功能損害反復。最終行肝穿病理學檢查，結果顯示：肝組織內見團狀異常增生的朗格漢斯細胞伴中等量嗜酸性粒細胞及少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤伴局灶膽管炎。免疫組織化學示：CDla、S-100 均為陽性，CD34、CD20 均為陰性（見圖2）。考慮到形態(tài)學和免疫組織化學特征，證實了LCH 的診斷。為了明確患者LCH 是孤立的還是多系統(tǒng)的，患者還行甲狀腺激素、性激素、皮質醇、胸部CT 和頭部MRI 及全身骨掃描等檢查未見異常。骨髓穿刺示：增生骨髓象。由于沒有肝臟以外疾病的證據，因此得出明確診斷，即肝臟的孤立性LCH。……