剝脫綜合征1例

官凡鈺 郝少峰

(長治醫學院附屬和濟醫院眼科 長治 046000)

資料患者男性，60歲。漢族，農民(35歲左右時從事燒瓷工作1年)。右眼無明顯誘因及原因下出現視物模糊1年余，偶伴頭痛。隨病程進展，自覺視物范圍縮小。曾于我市別家醫院眼科就診。眼壓：右眼34 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg，診斷為右眼高眼壓癥，右眼白內障(初發期)，給予噻嗎洛爾滴眼液治療，眼壓波動于30～37 mmHg。近期自覺癥狀明顯，為進一步診治，于2018年1月2日入院。經檢查確診為右眼剝脫綜合征性青光眼。視力：右眼0.5，左眼0.4；矯正視力：右眼不提高，左眼-2.00 DS/-2.25 DC×72°→0.8；眼壓：右眼22.5 mmHg、左眼19 mmHg。右眼結膜無明顯充血，角膜清，角膜后沉著物(KP)陰性，前房中深，前房可見少數漂浮性色素顆粒，虹膜瞳孔緣可見灰白色碎屑樣物質沉積，虹膜紋理清，無新生血管，瞳孔圓，直徑約為3 mm，直接及間接對光反射存在。擴瞳后晶狀體前囊可見灰白色屑樣物質沉積，呈3區分布，周邊區呈環形顆粒，中間為透明區，無剝脫物質沉積，瞳孔區呈圓盤狀半透明區，晶狀體皮質輕度混濁(圖1)。眼底：視盤界清色白，杯盤比(C/D)=0.7，視網膜血管比例和走形大致正常，黃斑中心凹反光不見。右眼視野：管狀視野30°；前房角鏡下：前房角為寬角，小梁網可見明顯色素沉著，分布不均。右眼神經上皮層輕度彌漫性萎縮、變薄；平均神經纖維厚度為66 μm，C/D=0.73；左眼神經上皮結構大致正常，平均神經纖維厚度為89 μm，C/D=0.31(圖2)。右眼中央前房深度約為2.95 mm，虹膜僵直，房角開放(圖3)。給予保守治療，溴莫尼定、布林佐胺聯合噻嗎洛爾滴眼液治療，眼壓控制在14～21 mmHg；3個月后復查眼壓、視野，無明顯變化，病情進一步觀察中。

圖1. 右眼裂隙燈檢查：擴瞳后晶狀體前囊灰白色屑樣物質，呈3區分布(周邊環形顆粒、中間透明區、圓盤狀半透明瞳孔區)

圖2. 雙眼視盤光學相干層析成像：右眼神經上皮層輕度彌漫性萎縮、變薄；左眼神經上皮層結構大致正常

圖3. 右眼中央前房深度正常，虹膜僵直，房角開放

討論剝脫綜合征(exfoliation syndrome,XFS)是一種年齡相關的系統性疾病，其特點為一種纖維狀物質在眼部及眼外其他組織和器官等產生并聚集。XFS多發于60歲以上老年人，隨年齡增長發病率升高。發病呈地域性分布，北歐國家較多見，我國少見。 北京眼病研究所報道我國北方50歲以上漢族人群的患病率為2.38%[1]。在韓國孤島地區50歲以上患病率為10.4%，且隨年齡增長患病率逐漸提高[2]。XFS常伴發白內障和青光眼，早期常無自覺癥狀，往往容易漏診。當發現患病時常常已出現顯著的視野損害，視功能已難以恢復。因此對本病的早發現、早治療尤為重要。

XFS在我國的發病率較低，許多檢查者對本病認識不足，且不同檢查者的診斷標準、檢查方法、對于細微病變的辨別能力不同，易致不能正確診斷本病。XFS的診斷依據：瞳孔緣可見典型的灰白色碎屑附著，瞳孔緣色素部分或全部脫失；擴瞳后晶狀體前囊表面剝脫物質呈3區分布：周邊區呈環形顆粒、中間為透明區(無剝脫物質沉積)、瞳孔區呈半透明圓盤狀。

XFS的晶狀體表現與真性剝脫晶狀體囊袋淺層分層及卷起相似，且XFS前房開放，小梁網可見色素沉著。當眼壓升高時，應與色素性青光眼、Fuchs綜合征、青光眼睫狀體炎綜合征相鑒別。需與下列疾病進行鑒別診斷。①色素性青光眼：中周部虹膜向后凹陷與晶狀體懸韌帶、睫狀體相接觸、摩擦導致虹膜表面色素顆粒脫失，在眼內播散，小梁網360°有致密均勻的色素沉著，虹膜輪輻狀裂隙樣透照缺損，角膜后壁可見有垂直的色素帶(Krukenberg梭)。超生生物顯微鏡示該患者虹膜僵直，無向后凹陷，與晶狀體懸韌帶相互摩擦等。②真性剝脫：強烈持久的輻射導致晶狀體淺層囊袋分層甚至卷起，漂浮于前房當中，多有高溫作業史,一般不合并眼壓升高。③青光眼睫狀體炎綜合征：多見于20～50年輕人，為反復發作單眼青光眼合并睫狀體炎。其特征為單側、反復發作，視力輕度減退，眼壓中等升高，房角開放，角膜后沉著物(+)，無虹膜后粘連，眼底一般正常。

XFS相關眼部并發癥情況如下。①XFS并發青光眼：多為開角型青光眼，有青光眼的典型眼底表現，包括眼壓升高、視野缺損、視盤生理凹陷增大。其與慢性單純性青光眼相比，眼壓高且較難控制；視野損害早且重；抗青光眼藥物治療反應差，常需聯合用藥，如藥物控制不良，需進一步行氬激光小梁成形術、濾過手術治療，但由于剝脫物存在及再產生，激光或手術可暫時緩解。②XFS可以并發白內障：研究表明XFS多合并白內障，其特點包括囊膜易破、睫狀帶脆弱、懸韌帶不結實易斷，導致晶狀體脫位，XFS白內障的手術并發癥較非XFS白內障手術多。