腎上腺復發性惡性孤立性纖維性腫瘤1例報告

王夢珍，傅 斌，朱 科

(南昌大學第一附屬醫院泌尿外科，江西南昌 330006)

原發于腎上腺的孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)臨床罕見,而有關腎上腺惡性SFT的報道則更為鮮有。通過文獻檢索，目前國外僅有7例，國內也只有6例(包括本例)相關報道。現將本院收治的1例腎上腺復發性惡性孤立性纖維性腫瘤患者的診療經過報告如下。

1 病例報告

患者女性， 33歲。因“右上腹脹痛20天余”于2012年5月30日就診于我院。查體：右上腹可捫及大小約12 cm×10 cm的腫塊，表面光滑，中等質硬，無壓痛，有一定活動度。右腎區輕度按壓痛，叩擊痛陽性，左腎區陰性。入院完善相關檢查，腫瘤標志物(陰性);血漿皮質醇(8 am、4 pm、12 mn 3個時間點)及香草基杏仁酸濃度均在正常范圍內，其他化驗檢查亦未見明顯異常。泌尿系彩超示:右腎上腺區可探及大小約為12 cm×9 cm的稍低回聲，邊界清楚，未見明顯異常光團，雙腎及輸尿管、膀胱均未見異常改變。腎上腺計算機斷層掃描(computerized tomography scan，CT)(平掃+增強)顯示：右側腹膜后腎上腺區可見一巨大腫塊，大小約為12 cm×10 cm，病灶來源待定，平掃可見略低密度影，呈類圓形，周邊組織及血管明顯受推擠改變，邊界清楚，密度尚均勻，增強掃描呈均勻輕中度強化；對側腎上腺未見明顯萎縮及異常密度影(圖1)。全身骨平面顯像及顱腦磁共振掃描檢查均示正常。

圖1腎上腺復發性惡性孤立性纖維性腫瘤患者影像學檢查所見

A、B:CT平掃可見右腎上腺區巨大低密度腫塊，境界清楚，增強可見強化；C：腫瘤位于腎上方，周圍臟器受到明顯擠壓。

于2012年6月15日在全身麻醉下行腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術。術后大體標本：灰白腫物，大小約14 cm×12 cm×6 cm，切面灰白，質中，可見大量壞死物。 光鏡所見： 腫瘤細胞呈梭形，境界不清，彌漫性增生，細胞核大，梭形，圓形或卵圓形，病理性核分裂像約5個/10高倍視野，細胞間可見大量膠原纖維，淋巴細胞散在，出血、壞死易見，小血管增生。免疫組化示：CD34(3+),Vim(3+)，BCL-2(2+)，CD99(散在+)，CK(-)，EMA(-)，S100(-)，SMA(+/-)，Ki-67(30%+)。通過病理及免疫組織化學檢查，考慮診斷為：右腎上腺惡性孤立性纖維性腫瘤 (圖2)。患者術后恢復良好，術后11天出院。出院后1月開始行化療，每4周1次，連續6次，具體為：異環磷酰胺2.0 g,第1天至第5天連續使用；表阿霉素第1天 50 mg,第2天40 mg。連續完成6周期后，患者全身狀況良好，復查未見腫瘤復發。36個月后患者因產前體檢意外發現右腎上腺區占位,腫塊大小約為4.0 cm×3.9 cm，故在行剖宮產術1月后再次返我院行腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術，術后病理考慮：右腎上腺惡性孤立性纖維性腫瘤復發。術后1月開始行化療，具體方案及療程同前，隨訪18個月未見腫瘤復發及轉移。

圖2腎上腺復發性惡性孤立性纖維性腫瘤患者手術切除腫瘤大體觀及HE染色鏡下所見

A：切除腫瘤大體觀見切面灰白，質中，包膜尚完整；B：光鏡下可見腫瘤細胞呈梭形，排列密集(×100)；C:疏松區可見大量紅染的膠原纖維，核異型性明顯(×200)。

2 討 論

SFT又稱局限性纖維間皮瘤,是一種少見且病因未明的間葉源性梭形細胞腫瘤,目前普遍認為它起源于一種具有向纖維母細胞等分化潛能的CD34+樹突狀間葉細胞[1]，并可發生于胸膜外的全身多處器官[2-4]。SFT多為良性，但仍有10%～15%為惡性而預后不佳[5]。原發于腎上腺的SFT臨床罕見,目前國內外僅有相關個案報告13例，經統計腎上腺SFT的發病年齡從22～72歲不等，女男比例約為1.6∶1。多單發，偶可雙側腎上腺同時發病[6]。其臨床表現多與腫瘤體積相關，當腫瘤體積較大壓迫周圍組織或臟器時可產生疼痛等癥狀，目前尚未見到因腫瘤出現神經內分泌功能的腎上腺SFT患者就診。

由于沒有特異性臨床表現及腫瘤學標志物，本病在早期常被忽略， CT是診斷SFT的主要影像學檢查手段。平掃主要表現為類圓形、邊界較清的軟組織腫塊，多有較完整包膜，密度表現則與組織內膠原纖維的多少密切相關，腫塊出現壞死和出血及不規則鈣化時，多表現為混雜密度影。增強掃描大多表現為中等及以上程度的顯著強化，以腫瘤不均勻“地圖樣強化”較具特征[7]。病理及免疫化學染色檢查是當前確診SFT的主要依據，病理組織學上主要由梭形細胞組成，無固定結構的生長方式，腫瘤細胞疏密不均，于細胞疏松區內可見較多粗大的膠原纖維束，部分腫瘤間質還可見薄壁或擴張的多形態血管存在[8]。免疫組化有助于進一步確診，在STF組織中CD34、 Vim，CD99及BCL-2呈明顯的高表達趨勢，而上皮性標志物CK、EMA等均未見表達。其中CD34陽性表達比率與腫瘤細胞的分化程度密切相關，被認為是診斷SFT特異和必不可少的指標[9]。此外，除了SFT的基本組織形態學外，當鏡下還存在腫瘤細胞增殖活躍且分布密集、異型性明顯、核分裂像>4/10高倍視野、腫瘤發生廣泛的出血壞死或浸潤性生長時則支持惡性SFT的診斷[11]。本例患者腫瘤直徑大，術后腫瘤出現局部復發，結合鏡下形態及免疫組化結果，符合上述MSFT的診斷標準。

目前普遍認為手術完整切除腫瘤是唯一有效的治療方式,必要時行術后放療或化療。有部分形態學表現為良性SFT的腫瘤組織出現復發、轉移等惡變征兆，故僅根據病理結果推斷預后是不可取的，長期嚴密隨訪至關重要[11]。另據近年報道，分子靶向藥物即酪氨酸激酶抑制劑蘇尼替尼對惡性程度較高、腫瘤切緣陽性或伴發遠處轉移的SFT患者可能也有較好療效[12]。在目前國內外僅有的4例腎上腺MSFT報道中3例患者在術后就出現了局部復發或者遠處轉移，提示MSFT惡性程度高，預后不良。雖然SHOJI等[13]認為對MSFT行根治性切除術并輔助術后放療可以較好地改善患者預后生存， 但目前仍有待大規模臨床研究加以證實。