新生兒及嬰幼兒完全型肺靜脈異位引流的外科治療

韓躍虎，殷 強(qiáng)，段 樂，朱海龍，孫國成，彭嵐剛，魏東明，顧春虎

完全型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmo?nary venous connection，TAPVC）約占先天性心臟病的1．5%，是指肺靜脈沒有和左心房相連，而是直接或者間接連接至右心房，如果沒有及時(shí)治療，80%患者于1歲內(nèi)死亡，是少數(shù)在嬰幼兒期需要接受急診心內(nèi)矯治的心血管畸形之一［1］。TAPVC由Wilson于1798年首次定義，1956年由Kirklin等人首次成功的在體外循環(huán)下進(jìn)行了外科矯治手術(shù)［2－3］。隨著外科技術(shù)以及術(shù)后護(hù)理水平的不斷發(fā)展和提高，手術(shù)死亡率也不斷降低。根據(jù)2017年我國的多中心臨床統(tǒng)計(jì)報(bào)道，心上型及心內(nèi)型TAPVC的術(shù)后五年生存率達(dá)90%以上，心下型及混合型的術(shù)后五年生存率為85%以上，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)因素包括低年齡和低體重，術(shù)前肺靜脈梗阻，以及左房過小等［4］。盡管手術(shù)技術(shù)的不斷提高，但是新生兒和心下型TAPVC的外科矯治仍然存在很大的挑戰(zhàn)，筆者回顧性總結(jié)了3年來手術(shù)矯治的101例TAPVC患者的經(jīng)驗(yàn)和體會，認(rèn)為TAPVC的早期外科矯治效果良好，手術(shù)成功與患者術(shù)后康復(fù)效果的關(guān)鍵在于保證吻合口的通暢，避免吻合口和肺靜脈狹窄。根據(jù)不同的分型及患者具體情況選擇合適的手術(shù)方式，盡可能大的保證吻合口，往往能夠取得滿意的外科治療效果。

1 資料與方法

1．1 一般資料 西京醫(yī)院心血管外科在2015年1月至2018年2月間收治了TAPVC患兒101例，其年齡、體重和分型見表1。所有患兒出生后均有不同程度的紫紺，常伴有呼吸急促和呼吸道感染。胸骨左緣第2、3肋間均可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)、分裂。術(shù)前均行胸片、心電圖及超聲心動圖檢查，部分患者行CT檢查。……