累及同側(cè)臀部的腹膜后高分化脂肪肉瘤1例

龐曉冉,王 玲，靖麗娟，劉 陽，王博蔚，張煒旸

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130041)

脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤，分為四種亞型：非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)，去分化脂肪肉瘤(DDLPS)，多形性脂肪肉瘤和黏液樣脂肪肉瘤[1]。脂肪肉瘤通常發(fā)生于四肢、腹膜后、精索、睪丸、胸腔、乳房、縱隔、網(wǎng)膜、腸系膜等[2]。其中腹膜后脂肪肉瘤早期并無明顯臨床癥狀，通常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，由于其發(fā)生在腹膜后，故女性患者容易誤診為婦科腫瘤，且較為罕見。本文結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)闡述1例巨大右側(cè)腹膜后并累及同側(cè)臀部的ALT/WDL，雖位置不同，但具有同源性。

1 病例報告

患者，女，46歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)卵巢腫物半個月余”入院。半個月前患者于外院體檢行B超檢查發(fā)現(xiàn)右附件一大小約88.1 mm×73 mm類圓形包塊,邊界清晰,內(nèi)以實質(zhì)性低回聲為主,并見少量強回聲,后方回聲增強,周邊可見散在彩色血流。入我院行婦科查體：右側(cè)附件區(qū)觸及一大小約8.0 cm×8.0 cm包塊，表面光滑，邊界尚清楚，活動尚可,無壓痛；行婦科彩超：右附件區(qū)見不均質(zhì)低回聲7.8 cm×8.2 cm，形態(tài)欠規(guī)則，界限欠清，未見異常血流信號。于麻醉下行剖腹探查，見右側(cè)髂窩區(qū)一大小約10 cm×8 cm包塊，質(zhì)軟，表面光滑，腫塊位于髂內(nèi)動脈和髂外動脈之間，髂外靜脈上方，其根部經(jīng)裂孔達(dá)骨盆壁外，考慮腫物來自右臀部，鈍性分離臀大肌，見大小約20 cm×15 cm的黃色腫物，包膜完整，鈍性分離見其深部經(jīng)坐骨裂孔達(dá)盆壁內(nèi)，行盆腔右側(cè)后腹膜腫物切除術(shù)及右臀部腫物切除術(shù)。術(shù)后病理回報：(右側(cè)后腹膜、右側(cè)臀部)見大量分化良好的脂肪細(xì)胞，脂肪細(xì)胞大小不一，極少細(xì)胞核大深染，未見核分裂，可見明顯纖維間隔，纖維間隔內(nèi)見深染間質(zhì)細(xì)胞，考慮為非典型性脂肪瘤樣腫瘤或高分化脂肪肉瘤。患者術(shù)后未進(jìn)行放化療，現(xiàn)隨訪半年，術(shù)后恢復(fù)良好。

2 討論

脂肪肉瘤最常見于四肢(52%)，其次是腹膜后間隙(19%)[3]。腹膜后脂肪肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率為2.5/1000000[4]。由于腹膜后空間較大，為腫瘤的生長提供了潛在的空間，臨床起病多隱匿，常表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性包塊，當(dāng)腫瘤生長到一定程度，壓迫到鄰近器官或結(jié)構(gòu)時可引起相應(yīng)癥狀[5,6]。

ALT/WDL早期階段觀察不到顯著的實驗室異常，超聲在此類腫瘤中診斷價值不大，臨床上主要通過CT/MRI進(jìn)行早期識別幫助診斷[3,7]。通常建議對腹膜后/腹腔病變患者進(jìn)行胸部、腹部和盆腔CT檢查，對四肢病變進(jìn)行MRI檢查[8]。因ALT/WDL病理上有較多的成熟的脂肪組織，CT 平掃大部分表現(xiàn)為均勻的脂肪性密度，內(nèi)有增厚的間隔(通常> 2 mm)，同時可能見不均勻分布的云絮狀、斑片狀軟組織影；脂肪在增強后表現(xiàn)無強化,間隔及軟組織輕度延遲強化,有些實性結(jié)節(jié)呈中度以上強化[8,9]。在MRI平掃上，ALT/WDL的T1加權(quán)像(T1WI)和T2加權(quán)像(T2WI)通常均呈高信號，增厚間隔在T2WI表現(xiàn)為相對低信號；結(jié)節(jié)及間隔經(jīng)磁共振增強掃描后表現(xiàn)為不同程度的強化；ALT/WDL在T2加權(quán)脂肪抑制序列上呈混雜高信號(脂肪呈等低信號，間隔、結(jié)節(jié)及包膜呈高信號)[9,10]。ALT/WDL的特征性表現(xiàn)為增厚的不規(guī)則間隔或非脂肪組織的局灶結(jié)節(jié)狀病變，這些區(qū)域在CT及MRI增強掃描時均呈不同程度的增強。當(dāng)這些非脂肪組織局灶結(jié)節(jié)狀病變在影像學(xué)上顯示大于1 cm時，提示存在未分化區(qū)域，可取該病變組織做病理活檢以鑒別診斷DDLPS。可見，體積大、位置深、異質(zhì)性和上述特征性區(qū)域在CT或MRI增強掃描后的表現(xiàn)有助于診斷ALT/WDL[8,9,11]。

病理活檢仍然是診斷脂肪肉瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。ALT/WDL占所有脂肪肉瘤的40%-45%，細(xì)分為三種亞型，即脂肪細(xì)胞(脂肪瘤樣)，硬化和炎癥類型[12,13]。ALT/WDL的三種亞型在一定程度上表現(xiàn)出解剖學(xué)上的趨向性。脂肪細(xì)胞(脂肪瘤樣)亞型見于四肢和腹膜后，而硬化性亞型通常發(fā)生于腹膜后或精索，炎癥性亞型在腹膜后最為常見[13]。大多數(shù)ALT/WDL組織細(xì)胞學(xué)常表現(xiàn)為增殖的成熟脂肪細(xì)胞以及位于脂肪細(xì)胞和(或)纖維間隔之間的大而不典型深染間質(zhì)細(xì)胞[14-16]。脂肪母細(xì)胞并不是診斷脂肪肉瘤的必要條件[8,13]。高分化的脂肪肉瘤的診斷細(xì)胞是非典型的深染間質(zhì)細(xì)胞。本例光鏡下脂肪細(xì)胞分化成熟，脂肪細(xì)胞大小不一，可見明顯纖維間隔，纖維間隔內(nèi)見深染間質(zhì)細(xì)胞，可于細(xì)胞學(xué)形態(tài)上明確診斷。

ALT/WDL的放療和化療的有效性尚未確定,很少有回顧性和前瞻性研究表明新輔助或輔助化療使ALT/WDL患者的生存獲益；此外，放療的大量毒性會導(dǎo)致神經(jīng)病變、腎積水、輸尿管瘺和瘺管、腸梗阻；所以完全切除ALT/WDL及與正常組織的周圍邊緣是治愈患者的唯一方法[17]。由于腹膜后具有較多正常脂肪組織，術(shù)中難以區(qū)分病變組織，切除腫瘤時應(yīng)包括更豐富的腹膜后脂肪[18]。ALT/WDL呈膨脹性生長，侵襲性低，通常只在無法確定腫瘤與鄰近器官之間的安全解剖界限的情況下才進(jìn)行被侵犯器官切除，大范圍的外科切除會增加副作用；同時此類腫瘤轉(zhuǎn)移潛能低，這就為外科手術(shù)完整切除腫瘤而不必進(jìn)行淋巴結(jié)清除也提供了依據(jù)[19，20]。

在腹膜后脂肪肉瘤中，組織學(xué)亞型、不完全切除、鄰近器官切除和年齡的增長與腫瘤相關(guān)死亡率密切相關(guān)[21]。完全切除后的腹膜后脂肪肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)類型。ALT/WDL的5年生存率為90%，DDLPS為75%，粘液樣亞型為60%-90%，多形性亞型為30%-50%，因此有必要根據(jù)具體情況制定治療策略[22]。本例患者于術(shù)中查周圍組織受壓，與周圍組織無粘連，僅行盆腔右側(cè)后腹膜腫物切除術(shù)及右臀部腫物切除術(shù),術(shù)后未進(jìn)行放化療。