年輕門脈高壓致反復嘔血黑便患者1例報道

俞驍珺，丁燕飛，谷雷雷，張夢茵，吳云林，陳 平

上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院北院消化內科，上海 201801

病例患者，男，25歲。主訴：出現黑便半年，突發嘔血1 d。患者入院半年前無明顯誘因下黑便1次，后自行緩解未予重視。2017年1月患者至當地醫院行體檢，胃鏡示食管重度靜脈曲張、胃底輕中度靜脈曲張(見圖1)；隨后行B超示門靜脈系統擴張，肝內回聲改變，肝內實質性占位，脾大。當時肝功能、凝血功能、血常規等均在正常范圍，肝炎病毒、自身免疫抗體、腫瘤指標等均為陰性結果。外院初步診斷為門脈高壓、肝占位性病變。為明確診斷，遂行上腹部增強CT提示肝硬化，脾腫大，門脈高壓；動脈期肝內部分異常強化灶，不典型血管瘤可能；部分低強化灶，肝硬化結節可能；下腔靜脈肝段狹窄，考慮布加綜合征。上腹部增強MRI同樣提示下腔靜脈肝段明顯狹窄變細。結合各項輔助檢查結果，外院診斷為布加綜合征。患者為求進一步診療，至我院行DSA檢查。然而，DSA術中患者的下腔靜脈顯影清晰，肝段僅局部有輕度狹窄，未見腔內充盈缺損，狹窄部位壓力約18 cm H2O，肝左靜脈、肝中靜脈、肝右靜脈均顯示清晰，未見狹窄，不支持布加綜合征診斷(見圖2)。經多學科討論后，予以復查肝臟CTA并完善肝臟穿刺行病理檢查。肝臟CTA提示肝硬化，脾大，門脈高壓，胃底食管下段靜脈開放(見圖3)；病理見肝小葉結構完好，小葉內未見肝細胞變性和壞死，血竇擴張淤血，門管區中度炎癥，門管區小膽管輕度增生，竇周輕度纖維增生，提示非特異性炎癥反應伴肝淤血。……