原發(fā)性膽汁性肝硬化并空腸間質(zhì)瘤1例報道

趙亞亞， 肖 萍， 趙正斌

1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000； 2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院傳染病研究室； 3.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院感染科

原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)，現(xiàn)已更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis, PBC)，是一種以膽汁淤積為特點(diǎn)的慢性自身免疫性肝病，如未及時治療可進(jìn)展至膽汁性肝硬化。好發(fā)于40～60歲的女性。通常根據(jù)膽汁淤積的表現(xiàn)及血清學(xué)抗線粒體抗體M2亞型陽性作出診斷。據(jù)統(tǒng)計，平均每10萬人中就有4～14人患病[1]。胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是最常見的消化道間葉源性腫瘤，因缺乏特異性臨床癥狀而使其診斷困難，通常在其他疾病的診療過程中發(fā)現(xiàn)[7]。手術(shù)切除是首選的治療方式。目前國內(nèi)尚缺乏PBC合并GIST的相關(guān)病例報道?，F(xiàn)將本院收治的1例PBC合并GIST病例報道如下。

病例患者，女，63歲，因“間斷腹脹、肝區(qū)不適感10年，加重伴乏力1年”于2017年2月9日入住蘭州大學(xué)第一醫(yī)院?；颊?0年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、肝區(qū)不適感，表現(xiàn)為肝區(qū)脹痛，呈間斷性，5年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，具體診斷及治療經(jīng)過不詳(未見具體病歷)，出院后間斷口服利尿劑，數(shù)月后自行停藥。1年前，上述癥狀加重伴明顯乏力，伴腹痛，呈間斷性鈍痛，劍突下為主，伴尿量減少，具體尿量不詳。半年前出現(xiàn)黑便，呈柏油樣便，持續(xù)3～4 d后大便逐漸轉(zhuǎn)黃。1個月前就診于蘭州某醫(yī)院，門診查肝功能：ALT 47 U/L，AST 46 U/L，ALB 33.5 g/L，TBIL 31.6 μmol/L，DBIL 11.2 μmol/L，ALP 171 U/L，TBA 38.9 μmol/L，乙肝五項(xiàng)、丙肝抗體及甲胎蛋白未見異常。腹部彩超：肝硬化聲像圖，脾大(輕-中度)，腹腔積液(大量)。電子胃鏡：食管胃底靜脈曲張(重度)?，F(xiàn)為進(jìn)一步診治，來我院就診?！?br>