卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴類癌1例

陳金耀，張敏鴿，周榮真

（浙江省臺州醫(yī)院，浙江 臨海 317000）

卵巢成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma of the overy，MCTO）是一種常見的卵巢良性腫瘤，其內(nèi)任何一種或幾種成分發(fā)生惡變則稱為MCTO惡變，惡變率為1%～2%[1]，較為罕見，現(xiàn)將本院收治的1例MCTO伴類癌報道如下。

1 病例介紹

患者 女，67歲，因“左側腰背部疼痛4天”于2016年3月入院，病程期間無尿頻、尿急、排尿困難，無腹脹、腹瀉、便秘，無皮膚潮紅、毛細血管擴張、支氣管痙攣等其他類癌綜合征表現(xiàn)，無納差、消瘦。查體：左側附件區(qū)可及一腫塊，大小約10.0cm×9.0cm，質中，邊界清，活動度可，輕度壓痛；腹部移動性濁音陰性。實驗室檢查示SCC、CA125、CA19-9及CEA均正常。腹部B超顯示：盆腔內(nèi)見大小約6.9cm×7.0cm×5.4cm的混合回聲腫塊，邊界清，內(nèi)見不規(guī)則液性暗區(qū)，周邊可見血流信號；其左側見大小約7.0cm×6.2cm×6.6cm混合回聲腫塊，邊界清，以液性為主，血流信號不明顯（圖1），診斷考慮畸胎瘤。腹部CT示：盆腔內(nèi)見10.9cm×6.0cm大小的囊實性腫塊，邊界欠清，內(nèi)可見脂性成分及斑點狀鈣化（圖2），診斷考慮畸胎瘤。MRI示：盆腔見一囊實性腫塊，大小約11.2cm×6.8cm；囊性成分呈T1WI高、T2WI+FS低脂樣信號；后壁區(qū)見一實性結節(jié)突向囊外，長徑約6.0cm，局部輪廓不光整且邊界模糊，內(nèi)可見T1WI低、T2WI+FS高水樣信號影；增強后實性結節(jié)呈不均勻明顯強化，其內(nèi)液化壞死區(qū)無強化，周邊見增粗扭曲血管（圖3）。最終臨床診斷考慮盆腔畸胎瘤。

排除手術禁忌證后行全子宮切除術+兩側附件切除術+大網(wǎng)膜切除術+左右結腸旁溝腹膜活檢術。術中見右側附件腫物，呈葫蘆形，表面光滑，未破裂，右側輸卵管攀附其上。術后病理大體：腫物呈灰白色，大小約11.0cm×7.0cm×6.0cm，切面呈囊實性，部分區(qū)見油脂樣物，囊壁區(qū)見實性結節(jié)突向囊外，長徑約6.0cm。鏡下：囊性區(qū)見纖維囊壁組織，可見鱗狀上皮及皮膚附件；實性結節(jié)區(qū)見異型細胞增生，呈腺管樣、緞帶樣、條索狀排列，細胞核稍增大，胞漿豐富，偶見核分裂象（圖 4）。 免疫組化：CgA（-），Sny（+），CEA（局部弱+），WT-1（-），Tg（-），Ki-67（約 1%+），ER（-），PR（-），CK7（-），Inhibin（-），CD56（+），TTF-1（-）。最終診斷：（卵巢）囊性成熟性畸胎瘤伴類癌。術后未行輔助治療，目前隨訪24個月，腫瘤未復發(fā)或轉移。

2 討論

MCTO由外、中、內(nèi)胚層分化成熟的組織組成，其中任何組織成分都存在惡變的可能，因此病理類型復雜，以鱗癌最常見，腺癌次之，此外還有肉瘤、基底細胞癌、類癌、黑色素瘤等[2]。其中類癌非常罕見，占卵巢惡性腫瘤的比率不足0.1%[3]。

圖1 本例腹部B超。1A：盆腔內(nèi)見大小約6.9cm×7.0cm×5.4cm混合回聲腫塊，邊界尚清，內(nèi)見不規(guī)則液性暗區(qū)，周邊可見血流信號；1B：左側可見大小約7.0cm×6.2cm×6.6cm混合回聲腫塊，邊界清，以液性為主，血流信號不明顯。

圖2 腹部CT示盆腔囊實性腫塊，大小10.9cm×6.0cm，邊界欠清，內(nèi)可見脂性成分及斑點狀鈣化。

圖3 本例盆腔磁共振。3A-3B：T1WI、T2WI脂肪抑制序列見盆腔囊實性腫塊，內(nèi)可見T1WI高、T2WI+FS低的脂肪信號，后壁區(qū)見6.0cm大小實性結節(jié)突向囊外，內(nèi)可見T1WI低、T2WI+FS高的液化壞死區(qū)（箭頭）；3C：LAVA增強序列見實性成分不均勻明顯強化，周邊見增粗扭曲血管（箭頭）。

圖4 囊性區(qū)見纖維囊壁組織，可見鱗狀上皮及皮膚附件；實性區(qū)見異性細胞增生，呈腺管樣、緞帶樣、條索狀排列，細胞核稍增大，胞漿豐富。（HE×10）

MCTO惡變主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹、盆腔包塊，可伴有腹水、納差、排尿困難等[2]。類癌變患者可有類癌綜合征，表現(xiàn)為皮膚潮紅、水樣腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害癥候群等，與類癌分泌的5-HT、激肽等有關。本例MTCO類癌患者僅有腰背痛及盆腔包塊，無其他癥狀或體征。

MCTO惡變目前尚無明確診斷標準，根據(jù)文獻報道[2，4-9]，有以下方面者需警惕。 （1）發(fā)病年齡：MCTO惡變可發(fā)生于任何年齡，絕經(jīng)后多見，以50～70歲為主。本例為老年女性，與文獻報道相符。（2）腫瘤大小：腫瘤長徑＞9.9cm時，其癌變敏感性為86%；有學者回顧分析了177例MCTO惡變，其中腫瘤長徑＞10cm者占78.7%[4]。本例腫瘤最大徑約11cm。（3）血清腫瘤標記物：申桂華等[5]提出MCTO鱗癌、腺癌變者聯(lián)合測定血清SCC、CA125、CA19-9及CEA有助于診斷。本例為MCTO類癌變，相關腫瘤標記物均正常，可能與MCTO的惡變類型有關，具體機制需綜合分析得出。（4）影像學表現(xiàn)：①良性MCTO為囊性或囊實性腫塊，囊壁厚薄較均勻，可有鈣化和脂質，乃至脂／液平面，大部分輪廓光整、邊界清晰；惡變者囊壁不均勻增厚，超過0.3cm[6]，外緣不光整且邊界模糊，常伴有出血、壞死。②MCTO囊壁內(nèi)有時可見大小不等、實性或囊實性突起，稱為頭結節(jié)，一般長徑1.0～4.5cm；惡變者頭結節(jié)常較大，超過5.0cm[4]。③強化方式：良性MCTO雖可含部分實性成分，但增強掃描一般無強化或輕度強化；惡變者多呈不規(guī)則樣明顯強化或可見增粗扭曲的血管影。④MCTO惡變可直接侵犯鄰近組織，表現(xiàn)為腫瘤邊界與周圍器官的脂肪層消失，偶可見腫大淋巴結。本例MCTO類癌變影像學除典型畸胎瘤的表現(xiàn)外，還可見6.0cm大小實性結節(jié)，伴壞死，增強后實性成分呈不均勻明顯強化，周邊可見增粗扭曲血管，與文獻報道相符。

MTCO惡變主要以手術治療為主，術后根據(jù)腫瘤分期選擇性行化療、放療或放化療聯(lián)合等輔助治療[10]。本例行手術治療，術后病理證實為Ⅰa期，未行輔助治療，目前隨訪24月，腫瘤未復發(fā)。

綜上，MTCO惡變多見于中老年絕經(jīng)后患者，臨床癥狀常不典型，血清SCC、CA125、CA19-9及CEA可升高，影像學上具有典型畸胎瘤表現(xiàn)，瘤體長徑＞10cm，伴有5.0cm以上大小頭結節(jié)或＞0.3cm的不均勻增厚囊壁，增強后實性成分可見明顯強化，周邊伴或不伴增粗扭曲血管，可有周圍組織臟器侵犯。確診仍需依據(jù)術后的病理組織學檢查及免疫組化分析。