胸膜孤立性纖維瘤的CT及MRI診斷價值

王海亮，阮圓，李萍，王棟

（嘉興市中醫醫院，浙江 嘉興 314000）

胸膜孤立性纖維瘤 （solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）是一種臨床上較為少見的間葉源性梭形細胞腫瘤，占所有胸膜腫瘤的近5%[1]，根據其病理學特征，多數具有良性組織分化行為。SFTP臨床表現缺乏特異性，易與胸膜部位其他腫瘤或腫瘤樣病變混淆。本文收集經手術病理或穿刺活檢證實的SFTP 14例，結合相關臨床資料及影像學表現分析其特征，旨在提高對SFTP的認識及診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年5月-2017年12月本院收治的14例SFTP的影像資料，男5例，女9例，年齡42-68歲，平均（54.9±11.5）歲。 14例中惡性腫瘤病史2例，陳舊性肺結核2例，余未見明顯伴隨疾病。主要臨床表現：咳嗽、咳痰2例，胸悶、胸痛7例，呼吸困難3例，體檢發現2例。術前SFTP診斷明確者10例，誤診4例，其中誤診為結核性膿胸1例，神經纖維瘤1例，轉移瘤2例。所有病例均經術后病理證實為SFTP，SFTP良性11例，惡性3例。14例均為單發，呈類圓形11例，分葉狀及不規則形3例；8例有較完整包膜，表面光整，6例與肺組織粘連、分界不清；其中2例惡性SFTP（圖1）見蒂與胸膜相連，另1例可見腫塊周圍壓迫的肺組織及胸腔積液。鏡檢為梭形或圓形細胞彌漫排列，可見細胞稀疏區和密集區，間質常有膠原束，可見血管分叉成角現象，細胞核分裂象少見（圖2）。14例瘤體均經手術完整切除，并輔以放化療。11例于術后隨訪5年，其中3例出現復發，無遠處轉移，其余3例失訪。

1.2 檢查方法 （1）CT檢查：采用 GE Lightspeed 16排CT機掃描，掃描范圍從胸廓入口到膈肌水平。掃描參數：管電壓120kV，管電流300～400mA，掃描層厚5.0mm，螺距1.25，重建層厚0.625mm。增強掃描經肘靜脈注入對比劑碘氟醇（300mgI/mL），注射劑量1.5mL/kg，流速3.0mL/s，行動脈期和靜脈期增強掃描。原始數據薄層重建后，傳至處理工作站行多平面重建（MPR），以便能多方位顯示病變和周圍組織結構毗鄰關系。（2）MRI檢查：采用GE HDE 1.5T超導掃描儀，掃描序列和參數：橫斷面FSE T1WI （TR 600～750，TE 12）、FSE T2WI （TR 5000～6500，TE 90～110，層厚 5mm），冠狀面及矢狀面 FSE T1WI（TR 600～750，TE 12，層厚 5mm）。 增強T1WI Lava序列行橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描，經肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量 0.2mmol/kg，流速 3.0mL/s，結束后注射 20mL生理鹽水沖洗導管。

1.3 圖像分析 由2名影像科高年資醫師對14例CT/MRI資料進行分析，記錄其影像學表現，并總結SFTP患者的影像學特征，再將這些特征與外科醫生進行討論分析，以探討CT及MRI檢查對SFTP診斷及鑒別診斷的價值。

2 結果

2.1 CT檢查 14例中，共10例行CT檢查，3例行平掃，7例行平掃+增強掃描。均提示較大病灶，最大者25cm×25cm×15cm，其內密度不均勻，以實性成分為主，內見低密度壞死區，5例腫瘤內見斑點狀或條片狀鈣化。增強掃描6例中，腫瘤實性成分明顯強化，表現為“地圖樣”改變（圖3A），6例內部及周圍見較粗大迂曲血管影，呈 “蚯蚓鉆土征”（圖4A）。10例均可見腫瘤壓迫周圍組織呈肺不張，8例縱隔受壓迫向對側移位；3例病灶與胸膜相連，表現為“老鼠尾征”（圖3B），其中1例鄰近氣管（圖3C）及另1例侵犯食管組織（圖5）；6例可見少量胸腔積液。

2.2 MRI檢查 14例中，共6例行MRI檢查，均為平掃+增強掃描。其中2例腫瘤較小，最小者約3.5cm×3.0cm×1.0cm，Gd-DTPA 增強掃描呈明顯較均勻強化，病灶與胸膜廣基地相連，呈現“刀削征”（圖6）。另4例腫瘤體積較大，其長徑＞5cm，T1WI以等、稍低信號為主，T2WI主要表現為等、稍高混雜信號，可見低信號包膜，即“假包膜征”（圖4B），Gd-DTPA增強掃描病灶多呈明顯不均勻強化。

3 討論

SFTP發展較為緩慢，以50～70歲人群好發，多見于女性[2]，本組14例SFTP，發病年齡平均（54.9±11.5）歲，9例為女性，基本與文獻報道相符。SFTP臨床上約50%無任何癥狀，往往在胸片體檢中偶然發現，隨著腫瘤生長周圍組織受壓后，會出現氣短、胸悶、胸痛及咳嗽等癥狀[3]。本組85.7%（12/14）出現咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛及呼吸困難等臨床表現，發生率較文獻報道高，作者認為與本組腫瘤體積均較大有關。典型的SFTP一般邊界清楚，具有假包膜的類圓形或分葉狀腫塊，多來源于臟層胸膜，部分見蒂與胸膜相連[3]，文獻報道惡性SFTP大多數來源于壁層胸膜，與周圍組織分界不清。本組2例惡性SFTP有蒂 （圖1）與壁層胸膜相連。大部分SFTP 能表達 CD34，免疫組化 CD34 （+）、Bcl-2（+）、Vim（+），對于診斷 SFTP 有提示作用，CD34 （-）多提示預后不良，常出現于惡性SFTP[4]，本組3例表達陰性。SFTP有交界性腫瘤的特性，有些良性腫瘤可在術后復發[5]，不排除良性腫瘤若干年后惡轉可能性[6]，故無論腫瘤完全切除與否，均應長期密切隨訪。本組有3例于術后5年內出現復發，尚未見遠處轉移病例。

CT對SFTP的定位和定性診斷存在較高診斷價值，而MRI具有很高的軟組織分辨率，能較清晰顯示包膜及內部組織成分。總結其影像學表現特點：（1）當 SFTP 瘤體較小（長徑＜5cm）時，CT 上病灶為胸壁類圓形軟組織密度影，密度較均勻，一般無鈣化及囊變壞死改變，邊緣光滑且邊界清楚，MRI上病灶為等T1稍長T2，其以寬基底與胸膜緊密相連，呈現“刀削征”。有報道[7]增強后病灶為均勻性輕-中度強化，本組1例為明顯較均勻強化，這與文獻報道略有不符，可能與腫瘤細胞豐富且較密實有關。較小SFTP無骨膜反應及骨質破壞，無明顯胸水改變。（2）當 SFTP 瘤體較大（長徑＞5cm）時，胸腔內呈較大或巨大軟組織腫塊影，CT上可見斑點狀或條片狀鈣化影，由于病灶內出現囊變、壞死或出血，腫瘤密度不均勻，可出現特征性的“地圖樣”強化征象[8]。文獻報道[9-10]認為SFTP為富血供腫瘤，部分腫瘤內部及周圍見迂曲、粗大血管影，本組6例見雜亂血管影，呈“蚯蚓鉆土征”，這與趙育英等[11]報道基本一致。相關研究[12]認為當病灶長徑＞10cm時，其內密度不均，邊界不清，周圍胸膜增厚，并見胸腔積液時提示惡性可能。本組12例腫瘤體積較大，長徑均＞5cm，平均長徑（14.9±6.5）cm。 8例瘤內見不規則片狀低密度影，6例出現地圖樣強化，胸腔積液發生率33.3%（4/12）。本組出現1例鄰近氣管壁受累增厚、狹窄，另1例食管后壁受侵犯，并局部見軟組織腫塊形成。3例胸膜增厚、粘連，呈“老鼠尾征”。T1WI以等、稍低信號為主，T2WI主要表現為等、稍高混雜信號，可見較為特征 的“假包膜征”。SFTP信號的改變能反應出腫瘤的組織特性，豐富的纖維組織在T1WI為低信號，而壞死囊變影和黏液樣變區為T1WI低、T1W2高信號，有文獻報道[13]T1W2上腫瘤內的低信號區可能與病灶含有致密膠原纖維有關，本組病例與其表現不符，一方面系本組病例MRI樣本量較少，另一方面可能與腫瘤內膠原纖維欠密集有關。

圖1 女，52歲，左側胸腔巨大SFTP，腫塊大小 20cm×16cm×15cm， 邊界較清，包膜較完整，可見蒂（長箭頭）與胸膜相連，腫塊內見粗大的血管（短箭頭）。

圖2 梭形細胞彌漫排列，可見細胞稀疏區和密集區，間質常有膠原束，可見血管分叉成角現象，細胞核分裂象少見。 （HE×100）

圖3 女，45歲，左側胸腔較大SFTP。3A：腫塊包膜較完整（箭頭），增強掃描動脈期腫塊內部呈輕-中度不均勻“地圖樣”強化，縱隔受壓向左側移位；3B：腫塊局部與胸膜相連，表現為“老鼠尾征”（箭頭）；3C：靜脈期可見腫塊侵犯左肺下葉支氣管（箭頭）。

圖4 女，57歲，右側胸腔較大SFTP。4A：MRI增強掃描動脈期腫塊內部及邊緣見明顯迂曲血管影（箭頭），呈“蚯蚓鉆土征”。4B：MRI T2WI表現為等、稍高混雜信號，可見低信號包膜，即“假包膜征”（箭頭）。

圖5 女，53歲，左側胸腔較大SFTP，腫塊內見粗大條片狀鈣化灶 （短箭頭），并見病變侵犯食管后壁（長箭頭）。

圖6 女，53歲，MRI示左側胸腔較小SFTP，Gd-DTPA增強掃描腫塊呈明顯較均勻強化，病灶與胸膜廣基地相連（箭頭），呈現“刀削征”。

SFTP誤診率較高，需要與以下幾種病變相鑒別：（1）神經源性腫瘤。一般指神經纖維瘤，其常見于神經走形區域，呈欠均勻等稍低T1、稍高T2信號，內部可見囊變、壞死及出血，典型者出現“啞鈴征”。本組有1例誤診為神經纖維瘤，筆者認為主要因為腫塊位于脊柱旁且體積較小，影像表現與神經纖維瘤相似，而此處神經纖維瘤相對更常見。（2）胸膜轉移瘤。多有原發腫瘤病史，常為多發病灶，可見胸腔積液及肋骨破壞征象。本組有2例誤診為轉移瘤，考慮由于患者有原發腫瘤病史，且伴有胸腔積液及肋骨破壞的惡性征象。（3）胸膜血管外皮瘤。邊緣較清，大多數不累及肋骨，CT表現與SFTP難以鑒別，而MRI表現為T2WI呈略高信號，無SFTP致密膠原纖維所致的低信號改變，增強掃描腫瘤呈明顯強化。（4）炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）。主要與IMT纖維型相鑒別，腫瘤鈣化少見，一般為邊界清楚的較大腫塊，T1WI呈中等信號及T2WI高信號，增強掃描明顯強化。（5）SFTP還應與結核性膿胸相鑒別，本組出現1例誤診為結核性膿胸，因病例腫塊局部見條狀鈣化，右側肺尖合并陳舊性結核，使用CT增強掃描有助于鑒別。

目前手術切除瘤體是治療SFTP的主要手段，完全切除腫瘤在預防SFTP復發方面有積極的作用。值得注意的是，生物學的變異特性在一定程度上能增加腫瘤的復發率，術后放化療是重要的輔助治療，預防潛在惡變者復發。本組14例瘤體均經手術完整切除，并輔以放化療，3例術后5年內復發。

綜上所述，SFTP病灶較小時臨床癥狀不典型，但其較大時往往出現氣短、胸悶、胸痛及咳嗽等癥狀，當其出現較大瘤體伴鈣化、“地圖樣”強化、“蚯蚓鉆土征”以及T2WI“假包膜征”等影像學特征時應考慮SFTP可能。