兒童胃胃腸間質瘤伴淋巴結轉移1例并文獻復習

崔曉晗,李汝東,劉昊,王旭東

(130041長春,吉林大學第二醫院 胃腸營養及疝外科)

胃腸間質瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是一類臨床上少見的腫瘤，占胃腸道腫瘤的1%～3%[1]，發病率為百萬分之14至20。一般成人中多見，好發年齡段為50～70歲，兒童發病十分罕見。兒童與成人的好發部位均為胃[2]，約占總病例數的60%[3]。兒童GIST患者國內外報道均罕見，其中兒童GIST伴淋巴結轉移發病率極低[4]。本中心于2016年11月30日收治一例兒童胃GIST患者，本文結合其發病機制、病理及免疫組化特征、臨床及輔助檢查、診斷、治療及其預后等多方面，進行深入總結分析，以求提高兒童胃GIST的診治水平。

1 臨床資料

患者女，10歲，因“面色蒼白1年半，嘔吐、腹痛、腹瀉3天”于2016年11月30日入院。于入院前1年半患兒出現面色蒼白、乏力，就診于當地醫院，檢查血紅蛋白低(具體含量不詳)，診斷為“缺鐵性貧血”。入院體格檢查：重度貧血貌，上腹部飽滿，左上腹部輕壓痛，其余體格檢查未見陽性體征。HGB:44.0g/L。CT平掃+增強示：胃竇部及胃小彎側見巨大不規則囊實性腫塊影，其內密度不均，CT值：28～75HU。病灶與胃壁及周圍腸管分界欠清，增強掃描呈明顯不均勻強化，腫瘤實質強化明顯，周圍片狀高密度及囊性部分未見強化，胃竇部壁略厚。腹膜后及胃小彎旁見多發結節狀軟組織密度影，大者位于胃小彎旁，短徑約8.5mm。增強掃描明顯強化(圖1)。2016年12月12日于全身麻醉下行剖腹探查術，術中見腹腔內無腹水，腫瘤位于胃竇小彎近前壁，延伸至胃后壁，向上至近胃底，大小約8.5cm×3.0cm×2.5cm，活動度尚可，向后侵犯胰腺，向左侵犯脾，VIII、XI組淋巴結腫大，考慮為胃間質瘤可能性大，決定行胃大部切除術加淋巴結清掃，行殘胃空腸遠端畢Ⅱ式吻合(輸入端對小彎)。……