顱內孤立性纖維瘤/血管外皮瘤的影像學分析

李子園 管 民

河南省人民醫院 1)放射科 2)介入科，河南 鄭州 450003

顱內孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)及血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)均為腦膜間葉細胞起源的腫瘤。近年來研究發現[1]，SFT及HPC患者均有12號染色體長臂(12q13)處基因的斷裂倒置，且腫瘤細胞核皆表達 STAT6，因此，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中將 SFT及 HPC合并為同一類型腫瘤，即 SFT/HPC[2]。SFT/ HPC罕見，易復發，轉移風險大，且術中出血兇猛，甚至因術中大出血而危及生命，因此術前正確診斷極其重要[3-5]。本文探討SFT/HPC的影像學特點，以提高對此病的認知。

1 資料與方法

1．1臨床資料分析2015-07—2017-07在河南省人民醫院經手術切除病理證明的10例SFT/HPC患者的臨床、影像及病理結果：男7例，女3例，年齡35～70歲，中位年齡52歲，7例表現為頭痛、頭暈、頭脹的癥狀，l例因卒中入院發現，3例出現單側肢體無力征象，5例存在顱內高壓征象。所有患者行MR平掃及增強檢查，4例行CT平掃及增強檢查。所有患者行外科手術切除，術中發現所有病變來源于硬腦膜，7例包膜較完整，3例侵犯鄰近顱骨及腦實質。

1．2影像學檢查CT檢查采用Philips Ingenuity 64層螺旋CT機。CT平掃管電壓120 kV，管電流250 mA。CT增強掃描經肘靜脈注入碘海醇(320 mgI/mL)，注射劑量1.5 mL/ kg，注射速度2.5 mL/s，動脈期掃描。MRI檢查采用GE discovery 750或siemens verio 3.0T MRI掃描儀，行軸位T1WI、T2WI、FLAIR及矢狀位T1WI掃描。參數：T1WI TR 500～600 ms，TE 15～17 ms；T2WI TR 3 000 ms，TE 129 ms；層厚3.0 mm，層間距0.5 mm；矩陣 512×512；視野180 mm×180 mm。MRI增強掃描行軸位、矢狀位T1WI掃描，經肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg，采用1期動脈期掃描。

1．3病理檢查術后標本均由甲醛固定，HE染色，經光鏡、免疫組織化學染色明確診斷，同時行CD99、CD34、波形蛋白(Vim)、線粒體內膜蛋白、上皮膜抗原、S-100抗體染色。

2 結果

2．1病灶的大小、形態、分布病灶大小2.5～5.6(4.5±1.0)cm。所有患者為單發病灶。其中幕上9例，包括額部4例，顳部、頂部、枕部、顳頂枕部、鞍旁各1例；跨越幕上幕下1例。所有病灶邊緣清楚，9例病灶呈類圓形或不規則形，1例呈“8”字形繞小腦幕生長。7例有明確分葉，3例呈淺分葉。所有病灶均緊貼硬腦膜生長。

2．2 CT表現4例CT平掃均呈稍高密度為主，其中l例出現出血囊變，2例病灶內有稍低密度影。1例可見包膜，包膜邊緣可見點狀鈣化。1例有周圍顱骨骨質破壞。增強掃描后病灶呈均勻或不均勻明顯強化。

2．3 MRI表現見圖1～2。10例病灶有鄰近腦組織推壓，即“白質移位征”，6例病灶有假包膜形成(圖1A)。MRI平掃，與腦實質相比，T1WI上5例表現為等信號，2例表現為稍低信號，3例表現為混雜信號；T2WI上6例表現為等信號，4例表現為混雜信號，其中2例可見短T2信號(圖2A)，4例出現囊變，1例病灶有出血(圖2)；4例可見迂曲流空血管影(圖2C)；DWI表現為低信號(圖1C)，增強掃描呈均勻或不均勻明顯強化(圖1D、圖2C)；短T2信號區可見明顯強化(圖2C)。3例病灶周圍無水腫(圖1)，7例有輕-中度瘤周水腫(圖2)。與硬腦膜呈窄基底相連7例(圖1D)、呈寬基底相連3例，5例伴腦膜尾征，4例有周圍骨質破壞。

2．4病理結果大體病理：病變組織多為灰褐色或灰白色。病理鏡下可見腫瘤細胞彌漫性生長，多呈梭形，細胞核中無核內假包涵體，可見核異型性(圖1E)。瘤內血管數量多，呈裂隙狀或鹿角狀，內附有扁平內皮，腫瘤細胞包繞推壓小血管，部分區域出現壞死。免疫組化：8例為彌漫性 CD34(+)，7例為Vim(+)，3例為CD99(+)，5例為線粒體內膜蛋白(+)，上皮膜抗原(-)，S-100(-)。其中7例未見明顯核分裂象，考慮良性，3例核分裂象活躍，診斷為惡性。

3 討論

3．1流行病學及臨床SFT及HPC曾以兩種不同的腫瘤形式被命名。2007版中樞神經系統腫瘤分類認為SFT及HPC是兩種不同類型的腫瘤[6-7]。近年來研究發現，顱內SFT及HPC是由相同位點的基因突變而產生的，腫瘤細胞核皆表達STAT6，可通過免疫組化檢測出[1，8]。兩者雖非完全相同，但也存在交叉之處。因此，2016版新版WHO中樞神經系統腫瘤分類中，將SFT與HPC合并為SFT/HPC，用以描述此種類型腫瘤[2]。

WANG等[9]報道，22例顱內SFT患者中，男性患者占59.09%，中位年齡47.6歲。MELONE等[10]關于顱內HPC回顧性分析結果顯示，43例患者中女性占60.50%，中位年齡46.9歲，與本研究結果有一定差異，可能與以上研究為SFT或HPC的分別研究以及本組病例數較少有關。 SFT/HPC的臨床表現與其發生部位有關。本組患者7例以頭痛、頭暈、頭脹癥狀就診，原因是腫瘤并非起源于腦實質，增大的腫瘤推壓臨近腦實質，從而導致顱內高壓，因此精神癥狀并不典型。目前SFT/HPC以手術切除為主要治療方法，必要時同時進行化療、放療，有文獻報道放射治療可以使無法完整切除的腫瘤明顯縮小[3-5]，并減少復發和轉移的出現。

3．2影像表現與病理表現SFT/HPC好發于大腦鐮旁、小腦幕或矢狀竇等部位，腦室內及蝶鞍旁少見[11-14]，與腦膜瘤相似，這可能是由于腫瘤起源于腦膜間葉細胞的原因。本組病例與既往研究[11-14]相似。SFT/HPC腫塊多為分葉狀、不規則形，這是腫瘤血流豐富，生長速率較快，位于邊緣的腫瘤細胞生長速率不同造成的，顯示了腫瘤浸潤性生長的特性[11]。

圖1 SFT/HPCⅡ級 A：MRI示病灶表現為稍等T2信號，瘤周假包膜形成(黑箭頭)；B：稍等T1信號；C：DWI表現為稍低信號；D：增強掃描呈明顯均勻強化，呈窄基底與小腦幕相連(白箭頭)；E：病理鏡下瘤細胞胞質豐富，可見核分裂象(HE，× 200)Figure 1 SFT/HPC Ⅱgrade A：MRI showed lesion with slightly equal T2 signal，pseudocapsule formation (black arrow)；B：Slightly equal T1 signal；C：DWI showed slightly low signal；D：Enhancment scan showed markedly homogenous enhanced with a narrow base attached to the tentorium(white arrow)；E：Pathologically，the cytoplasm of the tumor cells was abundant，and the karyokinesis can be seen (HE，×200)

CT平掃病變呈不均勻稍高密度影，可伴周圍顱骨骨質破壞，與腦膜瘤所致的顱骨骨質增生不同[15-16]。MRI平掃，與腦實質相比，T1WI上5例表現為等信號，2例表現為稍低信號，3例表現為混雜信號；T2WI上6例表現為等信號，4例表現為混雜信號，這是SFT/HPC的特征性表現，而腦膜瘤則多表現為等T1、等T2信號，兩者并不相同[17]。DWI多呈低信號，可能由于腫瘤中有壞死囊變，水分子彌散自由度較高[18]。

圖2 SFT/HPC Ⅲ級 A、B：MRI示病灶表現為以長T2、短T1為主的混雜信號；C：增強掃描呈明顯不均勻強化，病灶內部可見多發迂曲流空血管影(白箭頭)；A、C：瘤內T2低信號區可見明顯強化(黑箭頭)Figure 2 SFT/HPC Ⅲ grade A，B：MRI showed lesion with mixed signals dominated by long T2 and short T1 signal；C：Enhancment scan showed markedly inhomogenous enhanced，and there were multiple tortuous vascular shadows inside the lesion (white arrow)；A，C：Intratumoral T2 low signal area showed obvious enhancement (black arrow)

SFT/HPC多表現為混雜信號，同時病理示病灶多出現出血、壞死，原因是腫瘤較大，部分血管玻璃樣變，從而導致腫瘤內部血供較少[19]。瘤內有較多血管流空信號，是由于有大量鹿角狀及裂隙狀血管存在所致，血管流空信號也是SFT/HPC的特征性表現[20-21]。腫瘤內既有大量的血管，又有充足的膠原纖維存在，因此，強化方式因血管及膠原纖維含量不同而不同。由于膠原纖維的存在，T2WI上會存在較低信號區并呈明顯強化，同樣是SFT/HPC較為特征性的表現之一(圖2A、C)。文獻[22-23]報道，SFT/HPC增強掃描強化方式不一，強化可均勻或不均勻，與本研究一致。

本組部分病例瘤周有輕-中度水腫，瘤周水腫程度可能與腫瘤對臨近靜脈竇的推壓、周圍組織的侵犯程度及腫瘤對腦組織的浸潤，血-腦屏障的損害程度有關[19，21，24-28]；也可能與腫瘤P73蛋白的表達有關，P73表達陽性率越高，水腫程度就越高[25，29-30]。病灶與硬腦膜呈窄基底相連7例，與硬腦膜呈寬基底相連3例，5例伴腦膜尾征。較少出現腦膜尾征、病灶與硬腦膜呈窄基底相連，這些特征的出現可能是因 SFT/HPC生長時間短，發展速度較快，對硬膜的浸潤、侵襲的程度并不足以形成腦膜尾征[15]。

3．3鑒別診斷從發病部位及組織學上考慮，SFT/HPC主要與腦膜瘤、神經鞘瘤進行鑒別診斷。腦膜瘤起源于腦膜上皮，多發生于老年女性病人，病灶內部信號較為均勻一致，大多表現為等T1、等T2信號，邊界清楚，多數有腦膜尾征，周圍骨質硬化增生，強化方式均勻一致，但強化程度不及 SFT/ HPC[15-16，26-28]。

神經鞘瘤內部易出現囊變壞死，增強掃描實性部分強化較明顯，但實質部分強化程度仍不及SFT/HPC[27，30-35]。此外，SFT/HPC應與起源于硬膜、顱骨的淋巴瘤進行鑒別，淋巴瘤存在于顱骨兩側，內部信號均一，表現為等T1、等T2信號影，周圍顱骨無增厚及破壞，無流空血管影及囊變壞死區，且DWI呈高信號影[28，36-38]。SFT/HPC還需要與顱骨的轉移瘤進行鑒別，發現原發病灶有利于鑒別。

總之，SFT/HPC多表現為分葉狀或不規則形，周邊及內部可見迂曲流空血管影，短T2信號區明顯強化，DWI上多呈低信號，邊緣無或輕-中度水腫，腫瘤較大時可伴有壞死、出血、囊變，周邊骨質破壞，與硬腦膜一般呈窄基底相連，腦膜尾征不常見，增強掃描后病灶呈均勻或不均勻明顯強化，了解SFT/HPC以上特點，有助于正確診斷，但確診仍需靠病理學檢查。