手術(shù)治療合并血友病A的胸椎管狹窄癥1例報(bào)道*

姜宇 孫垂國(guó)齊強(qiáng)郭昭慶李危石曾巖鐘沃權(quán)陳仲?gòu)?qiáng)

（北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科，北京100191）

血友病A是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由凝血因子基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所致。該病患者有自發(fā)性出血傾向或輕微外傷后即發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血，關(guān)節(jié)和肌肉是最常見(jiàn)的出血部位。男性人群中血友病A的發(fā)病率為1/5000，合并血友病A的骨折患者常因術(shù)中、術(shù)后出血過(guò)多導(dǎo)致失血性休克、傷口感染、傷口不愈合等并發(fā)癥[1]。胸椎管狹窄癥起病隱匿，臨床上壓迫脊髓神經(jīng)可引起下肢的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙及二便障礙，手術(shù)治療是唯一有效的治療手段[2]。目前對(duì)于合并血友病的骨關(guān)節(jié)病及骨折患者的手術(shù)治療報(bào)道較多，而關(guān)于合并血友病胸椎手術(shù)的相關(guān)報(bào)道較少，可借鑒的經(jīng)驗(yàn)不多。現(xiàn)報(bào)道1例通過(guò)多科會(huì)診制訂治療方案，圍手術(shù)期采用FⅧ成功治療的合并血友病A的胸椎管狹窄癥患者的治療經(jīng)驗(yàn)：

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，44歲，體重70 kg，3個(gè)月前打噴嚏后出現(xiàn)雙下肢麻木感，逐漸加重，2周后突感雙下肢乏力、行走不穩(wěn)，右下肢癥狀為著。以上癥狀進(jìn)行性加重，自覺(jué)雙下肢僵硬，扶拐可行走約10 m，臍水平以下明顯麻木，鞍區(qū)麻木，大小便困難，不伴有雙下肢疼痛。患者訴近期腰痛不適，無(wú)明顯雙下肢放射痛，無(wú)寒戰(zhàn)高熱，無(wú)低熱盜汗。麻木癥狀不隨體位改變而變化。1個(gè)月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行胸腰椎MRI示胸椎管狹窄、黃韌帶骨化，對(duì)癥治療后癥狀無(wú)明顯改善，后來(lái)我院就診，以“胸椎管狹窄癥，血友病A”收入院。……