軟骨肉瘤臨床循證診療指南

中國醫師協會骨科醫師分會骨腫瘤專業委員會

郭衛1*邵增務2*張偉濱3*葉招明4*

（1.北京大學人民醫院骨腫瘤科，北京100044；2.華中科技大學協和醫院骨科，武漢430022；3.上海瑞金醫院骨科，上海200025；4.浙江大學第二醫院骨科，杭州310009）

1 方法學

證據推薦等級方法采用GRADE(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation)方法，內容見表1。

2 軟骨肉瘤概述

2.1 流行病學

軟骨肉瘤約占全部原發惡性骨腫瘤的9.2%，年發病率約1/200000，可發生在任何年齡，平均發病年齡50歲左右，男性多于女性（55%∶45%）[1,2]。中軸骨的軟骨肉瘤以骨盆最為好發，四肢長骨中股骨最常受累，另有10%的軟骨肉瘤發生于軟組織，多為黏液型軟骨肉瘤。

2.2 分類

經典型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的85%，包括原發性軟骨肉瘤和繼發性軟骨肉瘤兩大類。目前國內外常用的病理學分級方法是三級法，根據軟骨細胞豐富程度和異形性、雙核細胞和核分裂相多少以及黏液變性程度將經典型軟骨肉瘤分為1、2、3級。值得一提的是，2013年WHO骨與軟組織腫瘤分類標準已將1級軟骨肉瘤歸入交界性腫瘤。遺傳性多發骨軟骨瘤病、Ollier?。ǘ喟l性內生軟骨瘤?。┖蚆affucci綜合征（內生軟骨瘤病伴軟組織血管瘤）經常會惡變為繼發性軟骨肉瘤[3]。繼發性軟骨肉瘤通常惡性程度低，轉移率低[4]。大約一半的軟骨肉瘤和幾乎所有的Ollier病和Maffucci綜合征患者存在異檸檬酸脫氫酶（IDH1或IDH2）突變[5-7]。

表1 GRADE推薦等級和證據分級

除經典型軟骨肉瘤外，還有其他一些特殊亞型，占所有軟骨肉瘤的10%～15%，包括透明細胞型、去分化型、黏液型、皮質旁型、間葉型軟骨肉瘤及惡性軟骨母細胞瘤[1,8]?！?br>