亞急性硬化性全腦炎1例報(bào)告

史夢(mèng)婷 徐源 劉維亮 賀電于云莉

亞急性硬化性全腦炎[1]（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE），是由于缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。SSPE的病理改變侵及雙側(cè)大腦半球的皮質(zhì)和白質(zhì)以及腦干。亞急性硬化性全腦炎現(xiàn)在發(fā)達(dá)國(guó)家已罕見，而發(fā)展中國(guó)家仍可見，現(xiàn)報(bào)道1例我院發(fā)現(xiàn)的臨床診斷亞急性硬化性全腦炎患者，探討其臨床特點(diǎn)、腦電圖及影像學(xué)，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況患兒，男，4歲，因“行走及坐立不穩(wěn)，口水增多4 d”入我院兒科。病前1周有發(fā)熱、咳嗽。患兒7個(gè)半月時(shí)，因患“麻疹”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，昏迷，病危，經(jīng)診治康復(fù)出院。

1.2 體格檢查無陽性體征。

1.3 輔助檢查外送腦脊液及外周血查麻疹病毒抗體IgM陰性、IgG陽性，腦脊液及血清免疫學(xué)檢查示OB（CSF）IgG寡克隆區(qū)帶陽性；OB （S）IgG寡克隆區(qū)帶弱陽性；SOB（CSF）特異IgG寡克隆區(qū)帶陽性；NMDA相關(guān)抗體、視神經(jīng)脊髓炎抗體、副腫瘤相關(guān)抗體、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體均陰性。其余血液、腦脊液細(xì)胞學(xué)、生化、自身免疫相關(guān)抗體等檢查無異常。面部肌電圖示：右中樞性面癱。頭顱MRI示：左側(cè)腦室顳角稍增大（圖2A）。海馬MRS示：海馬硬化可能。長(zhǎng)程視頻腦電圖示間期雙側(cè)頻繁陣發(fā)廣泛性高、極高波幅的尖形慢波或慢波活動(dòng)，尖波夾雜；清醒狀態(tài)下患兒頻繁痙攣或肌陣攣發(fā)作，每次持續(xù)0.5～1.0 s，同步腦電圖示高、極高波幅的慢波或多相性尖形慢波，尖波及肌電混雜（圖 1A）。

1.4 診斷、治療及隨訪入院6 d后，患兒因肌陣攣發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，使用咪達(dá)唑侖持續(xù)泵入，發(fā)作次數(shù)減少。……