自發性低顱壓所致慢性硬膜下血腫的診治

嚴琪棟，萬英鋒，謝吉西，謝大江，卞超逸，許幫亮，楊樹旭

（浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院，浙江 杭州310016）

自發性低顱壓（SIH）是一種罕見的以持續性頭痛為主要癥狀的疾病，潛在病因是自發性的脊髓腦脊液漏。SIH在65歲以下人群中，發病率約為十萬分之3.4，在65歲以上的人群中，則這一概率進一步升高[1-2]。一般SIH的治療包括絕對臥床休息2～3周、靜脈補液水化及使用止痛藥物。近來在影像學的幫助下，腦脊液漏口定位大多明確，硬膜外血貼被納入SIH的治療。SIH可致慢性硬膜下血腫，臨床少見且易忽視，其治療需綜合患者的年齡及臨床癥狀[3-4]。本文回顧SIH導致的慢性硬膜下血腫69例，對其臨床資料以及影像學表現進行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2014年7月-2017年7月本院確診的69例SIH伴慢性硬膜下血腫患者，診斷參考相關文獻[5]，結合病史、癥狀及典型影像學表現確診。其中男 42例，女 27例，平均年齡（41.6±16.6）歲；30例伴有高血壓病史，36例有糖尿病病史，6例有腦梗死病史。69例均無服用抗血小板或抗凝藥物史、無外傷手術及醫源有創操作所致腦脊液漏史。全部病例均有直立性頭痛，48例以頭痛為主要表現，12例見頭暈伴頭痛，6例存在后枕部發脹發緊感，3例存在頭暈伴耳鳴的癥狀；上述癥狀呈體位性，平臥位癥狀緩解，直立位癥狀加重，其他癥狀包括顱神經受損，意識水平下降以及癲發作。

1.2 方法 所有病例首先行保守治療，包括絕對臥床休息、補液等對癥措施。后行脊髓水成像或脊髓釓造影確認腦脊液漏的位置，并行硬膜外血貼術修補漏口。漏口修補原則：（1）脊髓腦脊液漏的確切位置無法明確時，不直接在L3-4行血貼術；（2）脊髓腦脊液漏的位置明確后，在X線和CT引導下行血貼術，具體操作步驟為：首先囑患者左側屈曲臥位，軀干與床面垂直，盡量曲頸抱膝使腰椎后突、椎間隙充分增寬。取雙側髂嵴最高點連線與脊柱交點的下一個L4-5椎間隙為穿刺點，消毒鋪巾后用2%利多卡因針2mL皮下浸潤麻醉，擇9號腰穿針，腰椎穿刺成功后測初壓。然后針筒緩慢注射10mL生理鹽水，5分鐘內緩慢注射7mL軋造影劑（含1mL釓雙胺+10mL生理鹽水）。術畢局部加壓止血后包扎。協助患者先后左側臥位、俯臥位、右側臥位以及仰臥位各5分鐘后進行X線或CT檢查。慢性硬膜下血腫量較多者行局麻下鉆孔引流術；出現占位血凝塊者，預備全麻下行開顱術取出。血貼術或手術后繼續保守治療，癥狀明顯緩解后出院。

2 結果

69例均有典型的慢性硬膜下血腫表現，顱腦CT示血腫積聚于硬膜下腔，血腫大多低密度或等密度，血腫包膜成線條狀稍高密度，增強掃描有強化，病史較長者慢性血腫可見包膜鈣化。其中57例（82.61%）為雙側慢性硬膜下血腫，12例（17.39%）為單側血腫。對69例行磁共振脊髓造影均證實存在腦脊液漏，其中3例漏口位置明確，于T2-3；其余66例漏口位置模糊，57例位于頸胸段，3例頸段，3例上胸段，3例下胸段。69例中，有15例行鉆孔引流術，其中14例先行硬膜外血貼術，后行鉆孔引流術；1例先行鉆孔引流術，后行硬膜外血貼術，均未行血腫清除術。出院后2周復診未再發腦脊液漏，且均無頭痛癥狀。

3 討論

體位性頭痛是自發性低顱壓最常見的癥狀，本組69例均有不同程度的體位性頭痛。SIH多伴有腦脊液漏，持續的漏出使腦脊液減少，顱內壓降低，水墊作用減弱或消失，坐立位時腦組織下沉，腦底部的神經被高低不平的顱底骨擠壓，引起刺激性疼痛；相應的頭頂部的靜脈竇和顱內其他結構受到牽拉，因此直立體位時出現頭痛劇烈，平臥或頭低位時，癥狀減輕或消失[6]。其次，相關文獻表明，自發性低顱壓多于40-50歲發病[1]，與本組年齡水平一致。

結合作者臨床實際經驗，SIH多可導致雙側慢性硬膜下血腫，臨床診治過程中，如遇雙側硬膜下血腫者，應注意鑒別診斷，以免與顱腦外傷混淆而漏診SIH。一般SIH所致慢性硬膜下血腫多以體位性頭痛為主要癥狀，且無明顯頭部外傷史，應進一步行脊髓水成像或脊髓釓造影以明確診斷。本組雙側慢性硬膜下血腫占82.61%（57/69），單側慢性硬膜下血腫占17.39%（12/69），與臨床觀察一致。

SIH診斷參考Schievink等[6]于2008年提出的標準，即排除外傷、手術及醫源性有創操作所致的腦脊液漏后：（1）影像學檢查直接提示脊髓腦脊液漏；（2）顱腦MR提示低顱壓征象 （包括硬膜下積液，硬腦膜彌漫性增厚，腦組織結構下移等）；（3）有典型直立性頭痛；（4）側臥位腦脊液初壓低于60mmH2O；（5）存在脊髓腦膜憩室（脊髓腦膜憩室為神經根鞘的異常憩室，除外腰骶部常見小的神經鞘囊腫）；（6）硬膜外血貼治療后癥狀改善（癥狀包括但不限于頭痛）；符合（1）者可直接確診，有（2）的表現同時伴有（4）、（5）、（6）其中之一者可確診，有（3）的表現且同時伴（4）、（5）、（6）中的兩項可確診。

磁共振檢查是主要的診斷依據，SIH最顯著的表現是廣泛的硬腦膜增厚，其他還有硬膜下積液、腦垂體充血、靜脈結構擴張等。目前多認為腦脊液漏是SIH的成因，在進行檢查時，除外定性判斷，更要關注漏點的具體位置[1，5，7]。其中，神經根套管或脊髓脊膜的小撕裂是常見的滲漏來源，這些漏點可發生在椎管的任何部位，以頸胸段居多[1]。本組57例（82.61%）漏口位于頸胸段，與文獻報道一致。臨床觀察發現，本組能夠明確漏口者僅4.35%（3/69），漏口明確比例較低，可能與腦脊液大量積聚于硬膜外漏口較難明確有關。

自發性低顱壓在保持平臥位和靜脈輸液等保守治療幾周后，癥狀多自行緩解。當保守治療無明顯療效時，硬膜外血貼是治療最直接且有效的選擇。對于慢性硬膜下血腫占位效應不明顯者，影像學檢查明確腦脊液漏口后，硬膜外血貼能夠較好的封堵漏口，配合密切術后觀察。對于還未行脊髓腦脊液漏相關影像學檢查，且高度懷疑自發性低顱壓致慢性硬膜下血腫者，如突發頭痛頭暈加重、意識改變、步態不穩等，需考慮腦疝可能，應急行鉆孔引流術清除血腫，必要時行開顱去骨瓣血腫清除術。該類患者術后應立即行脊髓腦脊液漏相關影像學檢查明確漏口，并行硬膜外血貼術修補，并觀察術后血腫情況，預防急性硬膜下血腫。

本組有15例同時行硬膜外血貼和慢性硬膜下血腫鉆孔引流術，14例先行硬膜外血貼術，1例先行鉆孔引流術。術后患者均恢復尚可，預后良好，作者認為硬膜外血貼和慢性硬膜下血腫鉆孔引流術的先后順序不會影響相關療效。

綜上，在處理慢性硬膜下血腫時應當重視查體以及相關輔助檢查，當出現體位性頭痛且無明顯外傷史時，需要考慮SIH的可能，其中發現廣泛的硬腦膜增厚能夠支持SIH的診斷。雖然本組臨床觀察未發現鉆孔引流術與硬膜外血貼術先后順序對療效的影響，但在SIH致慢性硬膜下血腫的診治中作者建議，除慢性硬膜下血腫占位效應癥狀較重外，均應以修補硬脊膜漏口為先，若硬脊膜漏口未較好封堵，則會導致腦脊液持續滲漏、持續性低顱壓，術后慢性硬膜下血腫易復發，也有出現急性硬膜下血腫的風險[8]。