硬皮病腎危象一例臨床病理分析

唐利 廖常彬

·病例報告·

硬皮病腎危象一例臨床病理分析

唐利 廖常彬

病 例 資 料

患者：男，53歲，因“右拇指僵硬1年，皮膚腫脹發硬8個月，尿量減少1個月”以“腎衰竭”收治入院。1年前無明顯誘因出現右拇指僵硬伴活動受限。8個月前患者出現雙手背及足背皮膚腫脹發硬伴握拳受限，在當地醫院診斷為“硬皮病”，血壓約150～160/70～90 mmHg，未正規診治。皮膚腫脹發硬逐漸發展至四肢近心端及軀干，伴雙下肢乏力；2個月前到當地醫院治療，予以口服潑尼松片30 mg/d治療，自覺皮膚發硬略好轉，腎功能正常；1個月前出現尿量減少伴雙下肢輕度凹陷性對稱性水腫，伴納差、腹脹，在第三軍醫大學就診查血肌酐310.9 μmol/L，腎小球濾過率18.7 ml·min-1·(1.73 m2)-1，U1RNP/sm(抗核糖核蛋白抗體)可疑陽性，小便常規蛋白尿(+++)，隱血(+++)，紅細胞17.39/ul，血常規三系減少，予以停用潑尼松片。11 d前在當地醫院查血肌酐528.3 μmol/L，血常規三系減少，診斷為：急性腎損傷，三系減少原因待查，系統性硬化癥，乙肝病毒攜帶等，予甲強龍40 mg、每天一次靜滴，拉米夫定、泮托拉唑、右股靜脈置管及血液透析等治療，小便量200 ml/d，治療后無明顯緩解來我院就診。查體：體溫36.1℃，脈搏84次/分，呼吸20次/分，血壓124/75 mmHg。面部皮膚發亮緊張，呈面具樣面容，四肢及軀干皮膚腫脹變硬，有蠟樣光澤，觸之堅韌如皮革，提捏困難，壓之凹陷。關節僵硬，屈伸活動輕度受限。24 h尿量<200 ml。血常規：血紅蛋白86 g/L，血小板65×109/L，白細胞10.17×109/L。血生化：白蛋白35.6 g/L，尿素24.00 mmol/L，肌酐835.0 μmol/L，血清胱抑素C測定5.84 mg/L，尿酸613.0 μmol/L。尿常規：隱血(±)，蛋白(++)。24 h尿蛋白定量：1.46 g，尿蛋白/尿肌酐0.123 g/mmol。紅細胞形態學檢查未見破碎紅細胞。自身抗體及免疫功能試驗：補體C3 0.617，抗核抗體 +1∶100顆粒型核仁型，抗Scl-70抗體陰性，血管炎抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)及抗腎小球基底膜(glomerular basement membrane，GBM)抗體陰性。胸部CT：雙肺散在斑片、結節及條索影。縱隔淋巴結增多、增大；雙側胸腔、心包少量積液。雙肺散在感染灶。腹部超聲：肝臟實質回損害，雙腎實質回聲增強。腎穿刺活檢(圖1～4)：光鏡觀察：腎小球：總數13～15個，小球均呈缺血皺縮改變。系膜：個別小球節段細胞及基質輕度增生。基膜：缺血皺縮。毛細血管腔：病變不明顯。腎小管：約5%腎小管萎縮，小管上皮細胞中度變性。腎間質：約5%間質纖維化伴淋巴細胞、單核細胞浸潤。血管：小動脈壁呈洋蔥皮樣顯著增厚，管腔閉塞。免疫熒光染色：IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、κ、λ；3～5個小球均(—)。病理診斷：符合惡性高血壓所致腎損害。診斷：硬皮病腎危象。治療方案：規律血液透析穩定內環境，重組人促紅細胞生成素糾正貧血，貝那普利10 mg，每天一次控制血壓。隨訪3個月患者尿量小于100 ml/d，復查血肌酐900 μmol/L，進入維持性血液透析。

圖1-4 光鏡及電鏡下可見腎小球及基膜呈缺血皺縮改變,免疫熒光未見免疫復合物沉積;圖2箭頭處小動脈壁呈洋蔥皮樣顯著增厚,管腔閉塞

討 論

系統性硬化癥(systemic sclemsis, SSc)是一種罕見的全身結締組織疾病，具有廣泛的臨床表現。……