小腦孤立性Rosai-Dorfman病合并出血1例

羅樂凱，任翠萍，張 勇，李 飛

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450003)

個案報道

小腦孤立性Rosai-Dorfman病合并出血1例

羅樂凱，任翠萍，張 勇，李 飛

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450003)

Rosai-Dorfman病；小腦;磁共振成像

圖1 小腦孤立性Rosai-Dorfman病合并出血的MRI表現

患者女，63歲，主因“突發暈厥9天，惡心、嘔吐6天”入院；高血壓病史3年，血壓最高180 mmHg/140 mmHg，自行口服藥物治療，血壓控制效果尚可。MRI：左側小腦半球及小腦蚓部見T1WI環狀高信號病灶，約 3.5 cm×4.6 cm×3.0 cm其內為低信號(圖1A)，T2WI為混雜稍高信號(圖1B)，FLAIR序列為環狀高信號，DWI(b=1 000 s/mm2)呈團塊狀高信號，增強掃描呈環形強化(圖1C)，中腦、腦橋及4腦室明顯受壓，病變累及右側小腦半球，且病變周圍可見水腫。MRI診斷：左側小腦半球及小腦蚓部出血性病變。行后正中入路血腫清除術，術中可見雙側小腦陳舊性血腫。病理檢查見部分腦組織伴出血、壞死，并見較多組織細胞、淋巴細胞浸潤。免疫組化：IDH-1(-)，GFAP(-)，S-100(+)，Oligo-2(-)，Ki-67(10%+)，CD1a(-)，CD207(-)，CD20(-)，CD3(+)，CD68(+)，CD30(-)，CD163(+)。特殊染色：抗酸(-),六胺銀(-)，PAS(-)，TB-DNA(-)。病理診斷：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease， RDD)合并出血。

討論 RDD也稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結病,為非朗格漢斯細胞組織細胞增生病變，較為罕見；大多發生于淋巴結內，40%發生于淋巴結外，常見于頭頸部、骨、呼吸道、內分泌腺、皮膚等。發生于中樞神經系統者約占淋巴結外病變的4%，其影像學表現類似于腦膜瘤，常發生于大腦凸面，與硬腦膜關系密切，原發于腦實質內而不累及硬腦膜者非常罕見。本例病灶位于小腦實質內，不累及硬腦膜。由于中樞神經系統RDD影像學表現缺乏特異性，確診有賴于病理檢查。……