終末期肥厚型心肌病的MRI特征及預(yù)后分析

程賽楠，崔 辰，李 璐，尹 剛，陳秀玉，陸敏杰，趙世華

(國家心血管病中心 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院磁共振影像中心，北京 100037)

心臟、血管影像學(xué)

終末期肥厚型心肌病的MRI特征及預(yù)后分析

程賽楠，崔 辰，李 璐，尹 剛，陳秀玉，陸敏杰，趙世華*

(國家心血管病中心 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院磁共振影像中心，北京 100037)

目的 探討終末期肥厚型心肌病(ES-HCM)患者MRI特征及預(yù)后。方法 回顧性收集我院接受MR檢查的ES-HCM患者57例，根據(jù)心肌形態(tài)結(jié)構(gòu)及運動功能，分為擴張性組(D-ES，n=39)及限制性組(R-ES，n=18)，比較2組患者臨床、MRI特征及預(yù)后。結(jié)果 R-ES組心房顫動及下肢水腫發(fā)生率明顯高于D-ES組[72.22%(13/18) vs 30.77%(12/39)；50.00%(9/18) vs 23.08%(9/39)；P均<0.05]。D-ES組患者左心室射血分數(shù)、左右心房前后徑顯著小于R-ES組(P均<0.05)，左心室舒張末內(nèi)徑、左心室舒張/收縮末容積、左心室舒張/收縮末容積指數(shù)顯著大于R-ES組(P均<0.05)。Log-rank檢驗發(fā)現(xiàn)2組患者發(fā)生心源性死亡/心臟移植事件的差異無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=1.135，P=0.287)。但D-ES組對比劑延遲強化(LGE)體積分數(shù)顯著高于R-ES組[(36.1±14.8)% vs (21.0±9.0)%，P<0.001]，且LGE體積分數(shù)與心源性死亡/心臟移植風(fēng)險相關(guān)(HR:1.054，P<0.05)。結(jié)論 ES-HCM患者MRI特征呈多樣性，不僅有擴張性失代償改變，而且有限制性失代償改變。MRI在該病的診斷和預(yù)后評估中有重要價值。

心肌病，肥厚型；磁共振成像

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一種常見的具有遺傳特性的心肌病，表現(xiàn)為不伴后負荷因素而出現(xiàn)的對稱或不對稱性室壁肥厚，心室收縮功能多正常或偏高，少數(shù)患者在疾病進展中出現(xiàn)室壁變薄、心腔擴大、左心室收縮功能障礙，該失代償表現(xiàn)被稱為肥厚型心肌病擴張相[1-5]。

近年來，國內(nèi)外研究者[6-7]發(fā)現(xiàn)部分HCM患者表現(xiàn)為嚴重的舒張功能異常，心功能呈限制型心肌病樣表現(xiàn)，武柏林等[6-7]將其命名為HCM伴限制性表型，該亞型患者在疾病進展中可出現(xiàn)左心室收縮功能障礙等失代償表現(xiàn)，但心室并不擴大甚至略小，室壁厚度無明顯變薄，心房卻顯著擴大。Harris等[8]將左心室射血分數(shù)(left ventricular ejection fraction, LVEF)小于50%(超聲)的HCM統(tǒng)稱為終末期肥厚型心肌病(end-stage HCM, ES-HCM)。目前國內(nèi)外對ES-HCM，尤其是不伴心室擴大ES-HCM患者的MR特點及預(yù)后研究較少。……