右心聲學(xué)造影及肺動(dòng)脈造影診斷肝肺綜合征1例

趙維鵬，李倬哲，潘翠珍，舒先紅

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心臟超聲診斷科，上海市心血管病研究所，上海市影像研究所，2.呼吸科，上海 200032)

右心聲學(xué)造影及肺動(dòng)脈造影診斷肝肺綜合征1例

趙維鵬1，李倬哲2，潘翠珍1，舒先紅1

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心臟超聲診斷科，上海市心血管病研究所，上海市影像研究所，2.呼吸科，上海 200032)

超聲心動(dòng)描記術(shù)；動(dòng)脈造影術(shù)；肝肺綜合征

圖1 患者男，52歲，肝肺綜合征

患者男，52歲，反復(fù)氣促2年，近3個(gè)月來(lái)呼吸困難加重，伴皮膚黏膜青紫。既往乙型肝炎病史30年。查體：呼吸急促，口唇紫紺，肝掌、杵狀指、頸部可及數(shù)枚“蜘蛛痣”，脾臟略大，余無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。常見(jiàn)免疫性結(jié)締組織病血清學(xué)指標(biāo)未見(jiàn)異常，肝功能部分指標(biāo)異常(總膽紅素 30.4 μmol/L、直接膽紅素11.4 μmol/L、總膽汁酸45.5 μmol/L，前白蛋白 0.14 g/L)，血?dú)鈾z查：pH 7.42，PO242 mmHg，PCO231 mmHg，P(A-a)O2>50 mmHg，SaO279%。肺功能檢查提示肺通氣功能正常，存在重度彌散功能障礙。腹部超聲示肝硬化、脾腫大；腹部CT示慢性肝病(圖1A)。常規(guī)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯異常。肺動(dòng)脈CTA未見(jiàn)明顯栓塞。經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影示左右肺動(dòng)脈主干處未見(jiàn)明顯肺動(dòng)脈栓塞及肺動(dòng)脈畸形，選擇性右下肺動(dòng)脈造影見(jiàn)肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈彌漫分布的蜘蛛樣(圖1B)。經(jīng)外周靜脈混合注射維生素B6及碳酸氫鈉行超聲心動(dòng)圖右心聲學(xué)造影見(jiàn)右心房、右心室出現(xiàn)造影氣泡，約3～4個(gè)心動(dòng)周期后左心房、左心室出現(xiàn)大量造影氣泡(圖1C)，選擇性右下肺動(dòng)脈注射少量維生素B6及碳酸氫鈉混合液，超聲心動(dòng)圖見(jiàn)左心房和左心室迅速顯影，提示肺內(nèi)存在毛細(xì)血管水平異常分流。臨……