IgA腎病的扁桃體免疫學變化與疾病發病機制的研究進展

徐藝 何永成

·綜述·

IgA腎病的扁桃體免疫學變化與疾病發病機制的研究進展

徐藝 何永成

IgA腎病是一類常見的原發性腎小球疾病，全球范圍內在原發性腎小球疾病中所占比例差異較大，亞洲人群中比例較高。我國單中心報道13 519例腎活檢病例中，IgA腎病約占原發性腎小球疾病的45.26%[1]。既往認為IgA腎病預后較好，但koyama等[2]報道20年觀察期結束時約有20.4%的IgA腎病患者出現腎功能相關的死亡。韓國的一個隨訪研究提示IgA腎病患者10年、20年、30年的生存率分別為96.3%，91.8%和82.7%[3]。IgA腎病的發病機理較為復雜，目前認為多因素參與了發病。其發病的分子學基礎是IgA1鉸鏈區O-聚糖的半乳糖缺陷，異常糖基化的IgA1被體內的IgG及IgA抗體識別，形成抗原抗體復合物，沉積于腎臟系膜細胞，觸發免疫炎癥瀑布樣反應；而黏膜感染尤其是扁桃體炎后的B細胞應答可能產生這種致腎炎的IgA1分子，黏膜免疫缺陷可能是IgA腎病發病的主要機理[4]。

一、扁桃體的免疫功能及其與全身疾病的相關性

扁桃體組織不僅在鼻咽部的局部免疫反應中起作用，而且參與系統性的免疫調節反應中。扁桃體作為一個獨立的免疫器官，其功能的缺陷與多種特定疾病的發病機制相關，如IgA腎病、掌跖膿皰病及阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等。扁桃體為黏膜淋巴器官，是口咽部的第一線防御器官，是上呼吸道中最主要的免疫活性組織，在系統免疫和局部黏膜免疫中均發揮作用，抵御侵犯黏膜上皮表面的各種抗原及包括T、B淋巴細胞在內的免疫活性細胞。……