超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形伴室間隔肌部缺損1例

劉 潔，范 英

(西南醫科大學附屬醫院心臟超聲科，四川瀘州 646000)

超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形伴室間隔肌部缺損1例

劉 潔，范 英△

(西南醫科大學附屬醫院心臟超聲科，四川瀘州 646000)

三尖瓣下移畸形是一種罕見的復雜型先天性心臟病，自1866年被Ebstein發現以來，受到學術界的廣泛關注，該病發病率僅占先天性心臟病的0.03%～0.10%[1]，但病死率較高，預后差。因此，在胎兒時期發現該病對提高優生優育，改善人口質量有重要意義。現報道超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形伴室間隔肌部缺1例。

1 臨床資料

孕婦，18歲，懷孕1次分娩0次(G1P0)，孕28周來本院行胎兒心臟超聲檢查，自述孕早期無感冒及服藥史。超聲檢查：胎盤位于子宮后壁，雙頂徑83 mm，股骨長64 mm，胎心節律整齊，胎兒心臟位于左側胸腔，心胸比例約為50%，左、右房室連接未見異常，主、肺動脈連接正常，肺動脈位于左前方，與主動脈交叉，肺動脈主干及左右分支明顯變窄(主干內經約3.5 mm)，3支血管排列正常，肺動脈與降主動脈間見生理性導管。房間隔中上份探及回聲失落約10 mm，卵圓瓣飄向左心房，左心房后方探及至少1支肺靜脈，上、下腔靜脈匯入右心房，室間隔肌部探及多個回聲失落，最大約2.3 mm(圖1A)，可見心十字交叉；三尖瓣隔瓣增厚，呈團狀，回聲增強，卷曲(圖1B)，前瓣回聲增強，冗長(圖1C)，三尖瓣隔瓣距二尖瓣瓣環約10 mm，瓣膜開放尚可，關閉錯位，瓣上探及大量返流(圖1D)。超聲提示：心臟瓣膜發育異常，三尖瓣下移畸形伴大量返流，室間隔肌部缺損，房間隔缺損。引產后經患者及家屬簽字同意，尸檢顯示右心稍大，肺動脈內經稍偏窄，三尖瓣前瓣未見確切異常，隔瓣發育較差，部分后瓣(后瓣后分)及隔瓣聯合下移，以隔瓣明顯，距二尖瓣瓣環約18 mm；室間隔肌部缺損，最大約5.8 mm。

A:室間隔肌部可見回聲失落及過隔血流；B:三尖瓣隔瓣增厚、回聲增強，發育差；C：三尖瓣前葉冗長，呈帆狀；D:三尖瓣上大量返流。

圖1 胎兒心臟超聲圖像特征

2 討 論

三尖瓣下移畸形是一種較少見的先天性心臟病，常伴發房、室間隔缺損和肺動脈狹窄。該病的主要病理特點表現為三尖瓣附著點向右心室移位，可分為隔瓣和后瓣不同程度呈螺旋形移向右室心尖部，將右心室腔分成功能性右心室及房化右心室，常伴有瓣葉發育不全、增厚等。在超聲診斷中，明確下移的瓣葉及其下移程度尤為重要，胎兒時期診斷后葉下移畸形較困難，根據Carpentier分型可將三尖瓣下移畸形分成A(真右心室腔大小正常)、B(房化右心室較大，前葉活動自如)、C(前葉活動受限且右心室流出道梗阻)、D(右心室完全房化，右心室流出道嚴重梗阻)4型。本病例屬于B型，隔瓣下移明顯，房化右心室大，前葉冗長但活動未受明顯影響，三尖瓣返流重，加之肺動脈主干內徑偏窄，收縮期血流經右室倒灌入右心房，加重了右心房壓力，導致右心房進一步擴大，出生后左心發育差，卵圓孔無法閉合而致房缺，房、室水平分流均表現為右向左為主的雙向分流。胎兒超聲心動圖通過對心臟瓣膜結構和活動情況的觀察，能夠對先天性瓣膜發育異常疾病作出診斷，為臨床優生優育工作提供重要的輔助作用[2]。

[1]吳青青，姚苓，陳焰．超聲心動圖診斷胎兒三尖瓣下移畸形[J]．首都醫科大學學報，2005，41(5)：1303-1305．

[2]韋東明，蘇定華．超聲篩查胎兒心臟畸形和臨床分析[J]．中外醫學研究，2012，10(23)： 49-50．

劉潔(1985-)，住院醫師，碩士，主要從事心血管超聲方面研究。△

?篇及病例報道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.35.047

R445.1;R541;R714.5

C

1671-8348(2016)35-5035-02

2016-06-20

2016-08-08)