肝臟未分化胚胎性肉瘤一例

肖億，潘光棟（柳州市人民醫院　肝膽外科，廣西　柳州　545006）

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肝臟未分化胚胎性肉瘤一例

肖億，潘光棟
（柳州市人民醫院肝膽外科，廣西柳州545006）

[關鍵詞]肝臟腫瘤；未分化（胚胎）肉瘤；臨床特點；診斷；治療

病例

患者，女，23歲，因“發現肝占位2個月余，右側腹痛20天”入院。呈陣發性脹痛，變換體位及進食后加劇，無黃疸，查體腹膨隆，肝臟腫大，右肋下緣10 cm，質韌無壓痛，肝區無叩痛，化驗腫瘤標記物無異常。胸片示：右膈抬高，膈下病變；腹部B超提示肝右葉見一個大小12 cm×12 cm實質性低回聲腫塊，邊界清楚、類圓形、周邊見低回聲暈、內部回聲欠均勻；CDFI：腫塊內血流豐富；診斷肝實質性占位病變，考慮肝癌可能。肝臟CT示：肝右葉巨大占位，考慮膽管細胞囊腺癌。于2007年10月12日行右肝腫瘤切除術，探查見肝右后葉一約16 cm×14 cm大小腫塊，質軟、囊性、表面尚光滑、邊界清楚、活動度好，壓迫鄰近膈肌、右腎及腎上腺組織、橫結腸，有少量清亮腹水。術后病理示：見瘤細胞無明顯組織特征性分化，細胞界限不清，多呈梭形或星網狀松散的彌漫排列，細胞豐富區與疏松區相間，部分呈卵圓形，細胞質較少、淡染，核較小，呈圓形或卵圓形，染色深、核仁不清，可見較多瘤巨細胞，核分裂象多見；瘤組織內可見較多薄壁血管，間質多為黏液狀或透明狀，纖維組織有局灶性玻璃樣變，在細胞內和間質中彌散分布有小圓形嗜酸性小體。免疫組化檢測：Vim（+）、CD10（+）、Ki-67（+）90%、CD68局灶（+）；HHF35、Des、SMA、MSA、HMB45、CD34、S-100、CgA、CK（H）、CK（L）均（-）；診斷為肝右葉未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）（見圖1）。術后3、5年腫瘤復發，均行右肝腫瘤完整切除術，術后病理均提示肝右葉復發性UES。……