單側唇裂繼發鼻畸形的臨床整復

[摘要]目的：對68例單側唇裂術后鼻畸形整復術的患者進行回顧性分析，探討鼻畸形整復的最佳治療方式。方法：以68例唇裂術后鼻畸形患者為研究對象，男性45例，女性23例，年齡7～36歲，平均21.4歲，左側41例，右側27例。采用內收鼻翼外角、消除鼻前庭皺褶，鼻翼懸吊、矯正鼻翼塌陷，延長鼻小柱。術后持續戴鼻模3～6月。結果：68例患者開放性鼻畸形整復術后，隨訪59例（80.23%）共3～36月，術后效果達到優34例，良22例，差3例。無一例創口感染，鼻畸形得到明顯改善。結論：單側唇裂術后繼發鼻畸形的整復治療，通過對鼻翼軟骨、鼻唇軟組織等多方面的矯正修復，可明顯改善鼻畸形。開放式的鼻畸形整復術是單側唇裂術后繼發鼻畸形治療的有效方式。

[關鍵詞]單側唇裂；鼻畸形；鼻成形術

[中圖分類號]R782.2 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2014）03-0183-04

先天性唇裂經過Ⅰ期手術修復后，唇鼻部畸形可以得到明顯改善。但對于畸形錯位明顯或手術矯正不到位，和隨著機體的生長發育，先天性鼻軟骨發育異常、肌動力平衡失調、梨狀孔形態異常，以及手術操作的差異、術后瘢痕攣縮等原因，患者可能繼發出現新的鼻畸形，個別鼻畸形嚴重，明顯影響患者美觀。作者自2005年以來對68例唇裂術后鼻畸形患者進行了Ⅱ期整復術。手術采用開放式的鼻畸形整復，取得良好效果，報道如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料：本組病例68例，男性45例.女性23例，年齡7～36歲，平均21.4歲，左側41例，右側27例。鼻畸形表現為鼻孔左右高度和寬度不對稱、鼻前庭皺褶、鼻尖底平不挺、鼻小柱短小歪斜、鼻翼塌陷以及鼻前庭瘺等。其中52例患者唇裂術后鼻畸形還伴發不同程度的唇部畸形。唇部按唇裂Ⅱ期整復的原則進行修復，在此著重介紹鼻畸形的整復方法。

1.2 手術方法

1.2.1 切口設計：目前尚無標準的鼻畸形整復術的入路切口，有采用雙鼻翼緣的弧形切口或延伸至鼻小柱的橫行切口。筆者采用鼻小柱及鼻孔上緣的蝶形切口，在鼻小柱下份形成V形，利用V-Y和Z成形術原理，根據需要修整鼻孔大小；患側鼻底沿原手術瘢痕作水平切口調整鼻基底凹陷情況。

1.2.2 麻醉及手術操作：采用全麻口腔插管或局部神經阻滯和浸潤麻醉。

1.2.3 內收鼻翼：沿設計的鼻底切口切開，充分游離鼻翼外腳，剪斷患側鼻翼基部與梨狀孔下緣異常附著的肌束，使鼻翼基底與上頜骨、唇部間異常粘連完全松解，將鼻翼外腳向內旋轉復位縫合，縮小鼻孔，同時矯正基底凹陷。

1.2.4 消除鼻前庭皺褶：鼻前庭皺褶的矯正多采用V-Y延長術或Z字改形術、倒U形錯位縫合等方法來消除，對于鼻前庭皺褶輕者可采用懸吊縫合法，即用5-0的PDS線在鼻前庭皺褶中份的邊緣進針，從鼻面溝處出針。再從同一針眼回針，鼻前庭內出針的部位應橫跨鼻前庭皺褶，最后打結懸吊消除鼻前庭皺褶。

1.2.5 懸吊鼻翼：沿鼻翼蝶形切口切開，在鼻翼軟骨上游離松解，顯露兩側鼻翼軟骨，將患側鼻翼軟骨充分游離到鼻骨下緣，使分離鼻翼軟骨能居中靠攏健側并縫合同定，必要時還需縫合固定于對側鼻背軟骨及同側鼻背軟骨，這樣可最大程度的固定支撐患側鼻翼，減少復發的幾率，矯正患側塌陷的鼻翼。

1.2.6 延長鼻小柱、抬高鼻尖：鼻翼懸吊后，鼻尖自然提高，將鼻小柱的V形切口，Y形縫合，延長鼻小柱，順應鼻尖的抬高；對于單側唇裂合并完全性腭裂患者的鼻畸形Ⅱ期整復時，因患側存在完全性齒槽裂，骨質缺損及牙槽骨發育不良等，使患側的鼻翼基底凹陷明顯，可同期切取患者髂骨先行齒槽突裂、梨狀孔外側緣的植骨，抬高患側鼻翼基底部；對于成年人無正畸治療目的者，可采用缺損處人工骨修復或義齒修復上抬鼻翼基底到達左右對稱。該類患者常伴鼻前庭瘺，可單獨封閉該瘺口或齒槽突裂修復時一并封閉瘺口。

1.2.7 鼻中隔或耳軟骨移植修復鼻翼：對于鼻小柱歪斜明顯，鼻翼軟骨發育不良者，需行鼻翼緣及鼻中柱處軟骨移植修復：在翻起鼻小柱及鼻尖的皮瓣后，充分地游離健患側鼻翼軟骨，避免撕裂鼻內側的鼻腔粘膜，游離鼻中隔下端及后方，切開鼻中隔與上頜骨鼻前棘相連處，鑿除鼻前棘偏向健側的部分，切取鼻中隔后方的軟骨一塊約1cm×2.5cm，將鼻中隔前端恢復到正中位置后縫合固定，根據鼻翼緣及鼻小柱長度和形態，分成兩塊，適當塑形，將大的一塊置于患側鼻翼緣加強鼻翼的厚度和強度，另一塊放置于鼻小柱軟骨處加強鼻小柱的厚度和強度，幫助和維持鼻小柱的矯正位置。對同時患有招風耳者，可從耳后切取耳甲腔軟骨進行修復，同時矯正招風耳。

2 結果

68例患者，單純鼻開放性矯正術48例，鼻中隔軟骨移植16例，耳軟骨移植4例。隨訪59例3月～36月，術后效果按優、良、差進行評分：①優：鼻小柱居中，鼻基底及鼻尖明顯抬高，左右鼻孔形態對稱（鼻孔寬度和高度相差<2mm）；②良：鼻小柱基本居中，鼻基底及鼻尖有抬高，左右鼻孔基本等大，形態基本對稱（鼻孔寬度和高度相差在3mm內）；③差：鼻小柱仍歪斜，鼻基底抬高不明顯，左右鼻孔不對稱（鼻孔寬度和高度相差>3mm以上），自我評價不滿意。59例隨訪患者達到優者34例，良22例，差3例，無一例創口感染。典型病例見圖1～5。

3 討論

3.1 唇裂術后鼻畸形特點：唇腭裂是一種常見的頜面部先天畸形。單側唇裂，尤其是單側完全性唇裂患者均伴有明顯的鼻畸形。唇裂術后繼發鼻畸形原因較為復雜，除了手術因素，還存在病理因素，包括口輪匝肌的斷裂和異位附著，鼻肌解剖位置異常，鼻中隔軟骨附著和發育的異常，鼻翼軟骨的變形、異位及發育異常，上頜骨的發育異常等[1-2]。Park等[3]認為鼻軟骨畸形是源于唇裂形成后產生的異常肌肉應力的分布，而不是由于原發的軟骨畸形。鼻畸形的臨床表現為：患側鼻翼塌陷、鼻尖偏斜或過低、鼻小柱過短或歪斜、鼻翼基底過低、兩側鼻孔大小形態不對稱及鼻背偏斜等；軟骨性鼻中隔偏向健側，引起鼻小柱繼發性偏斜；患側上頜骨生長緩慢，患側鼻翼支撐面的梨狀孔邊緣骨量不足，使患側鼻孔寬大扁平、鼻翼塌陷明顯。事實上，每個患者的鼻畸形表現不完全一樣，有共同特征，也有個體特性，這就決定了鼻畸形手術需要整體原則的個體化治療方案，其中將錯位的鼻翼軟骨縫合固定在正確的位置上是唇裂術后鼻畸形整復的主要原則。近年來，為避免明顯的手術瘢痕，大多數學者已將鼻外部切口移到鼻腔內，行鼻下份皮下組織與軟骨間的廣泛分離及矯正來到達手術效果。

3.2 鼻畸形整復時機：目前對于鼻畸形整復的標準和時機一直有著不同的意見和爭論[4-5]。不少國外學者[6-7]主張初期開放式整復。近年來，臨床上越來越多的醫師接受并開始了唇裂鼻畸形的Ⅰ期整復。但對唇鼻Ⅰ期的整復尚無哪一種獨立術式能使鼻畸形的治療得到一個相當好的結果。即使Ⅰ期手術效果不錯，隨著生長發育仍會有繼發畸形出現，部分患者仍需要行二次鼻畸形整復，Sayler等[8]報告35%的患者需要行輕微的Ⅱ期鼻矯正。Boo-Chai等[9]報告10%～20%的患者在青春期生長發育后，會再顯示一定程度的鼻畸形。對于不主張唇裂鼻畸形同期整復的學者認為：嬰幼兒的鼻翼軟骨解剖結構精細，早期手術治療不易獲得成功，且易遺留明顯的瘢痕組織，形成小鼻孔畸形，同時還會出現后期鼻翼軟骨生長不足、鼻尖肥大等難于矯正的繼發畸形[10]，但該類患者長期的鼻畸形，對患者的心理發育可產生明顯的不良影響。因此我們主張早期行唇鼻同期整復，但傾向于單純懸吊或半開放式的鼻畸形同期整復。對于鼻畸形嚴重者均需Ⅱ期手術，可選擇在患兒學齡前完成，需齒槽裂同期修復患者在9～11歲進行，部分需軟骨移植輔助修復患者建議16歲后再行鼻畸形矯正。

3.3 鼻畸形的整復要點：唇裂術后的鼻畸形是Ⅱ期整復的重點和難點。唇裂鼻畸形整復需要關注和完善以下方面：①鼻翼外側腳的復位：鼻翼外側腳末端移行于鼻底的堤狀隆起，與星狀結節共同構成鼻堤。在完全性唇裂中，鼻翼外側腳的移行方向為向外、向上，裂隙導致的外側腳外移后形成增大的鼻面角，致鼻翼扁平；因此需做鼻翼外側腳的準確復位；②鼻前庭皺褶的消除：完全性唇裂整復術后，在鼻前庭側壁常出現一條縱向的皺襞， Nakajimal[11]認為鼻前庭皺褶是由于鼻翼內收時所引起的前庭內層張力過大所致；另一方面是鼻大翼軟骨外側腳發育不足，無力承重，向下塌陷牽拉形成皺褶。消除該皺褶可沿鼻翼穹窿皺褶處“V”形術式逐步切開、推進、“Y”形縫合，直到穹隆皺褶消失為止；或采用“Z”形對偶三角瓣法，對于鼻前庭皺褶較輕者，懸吊縫合法簡單易行，效果良好；③鼻翼軟骨的懸吊：鼻翼懸吊是將鼻大翼軟骨平面以上的組織清楚地解剖出來，解剖范圍至兩側鼻大翼軟骨外側角、內側角、弓背部、鼻中隔軟骨，將內腳切斷；去除中央的纖維結締組織，完全暴露塌陷的鼻大翼軟骨，將患側鼻大翼軟骨內側角與健側縫合復位，必要時還需縫合固定于對側及同側鼻背軟骨，懸吊至正常位置，這樣可最大程度的固定支撐患側鼻翼，矯正患側塌陷的鼻翼，減少復發的幾率；④鼻翼和鼻中隔的加強：對鼻翼軟骨復位懸吊后不能完全矯正鼻翼塌陷者可采用同期耳甲腔軟骨或鼻中隔軟骨移植方法加強矯正患側塌陷的鼻翼；⑤鼻小柱的延長：鼻小柱長度常被塌陷的鼻穹隆所掩蓋，應在矯正鼻穹隆的基礎上進行鼻小柱切口的V-Y縫合，延長鼻小柱；⑥鼻小柱偏斜的矯正：鼻小柱偏斜問題首先要解除鼻中隔尾緣的異常附者，使滑向犁骨溝的鼻中隔軟骨尾緣復位.再將患側的口輪匝肌縫合于前鼻嵴和鼻中隔尾緣，矯正鼻小柱的偏斜。

總之，唇裂術后鼻畸形是唇裂Ⅱ期整復治療的重點和難點。開放性的鼻畸形整復術是鼻畸形治療有效而可靠的方法。每個唇裂患者由于各種原因，鼻畸形的表現輕重并不完全一樣，需根據患者的不同問題，制定個體化的開放性鼻畸形整復治療方案，才能取得良好的修復效果。

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[收稿日期]2013-11-27 [修回日期]2014-01-08

編輯/張惠娟