視-隔發育不良的CT和MRI表現

左贊江，賴秋榮，程廣，韋駿，宋高業

視-隔發育不良（septo-optic dysplasia，SD）是罕見的中線結構前部畸形，也稱De-Morsier綜合征，包括透明隔缺如及視覺傳導通路發育不良，可合并其他腦內發育異常。筆者搜集柳州市中醫院及柳州市婦幼保健院2007年-2013年經臨床、影像證實的9例視-隔發育不良患者，回顧性分析其CT、MRI表現，旨在探討視-隔發育不良的影像特征。

材料與方法

1.病例資料

本組9例SD 患者，男3例，女6例，年齡6個月～33歲。主要臨床表現：視覺異常9例，包括單側或雙側視力障礙、視敏度減弱、眼盲、雙眼球震顫，癲癇4例，智力及生長發育遲緩6 例，尿崩癥3 例。4 例行CT檢查，5例行MRI檢查，4例行眼底檢查發現單側和雙側視乳頭發育不良各2例。

2.檢查方法

CT掃描采用GE LightSpeed 32層螺旋CT機和Siemens Somatom Definition AS 64層螺旋CT機，層厚5mm，層間距5mm，興趣區2mm 重建。MRI掃描采用GE Signa1.5T 超導型磁共振掃描儀，頭部線圈，常規行軸面T1FLAIR、FR FSE T2WI及冠狀面、矢狀面T2FLAIR 掃描，層厚5mm，層間距1mm。

結 果

1.CT表現

4例透明隔部分缺如或完全缺如患者表現為側腦室融合，側腦室前角呈方形，尖端向下（圖1a）；4例視神經發育不良患者顯示單側或雙側視神經細小，視神經管狹窄（圖1b、圖2a）。合并顱內其他畸形：腦裂畸形2例，其中融合型和開放型各1例，融合型左額葉見裂隙向內延伸至室管膜下方，相應皮層灰質增厚，沿裂隙折入（圖2b）；開放型左顳頂葉見巨大液性裂隙從腦表面直達側腦室并交通（圖3）。腦白質發育不良1例，表現為腦白質密度明顯減低，側腦室周圍見腦白質軟化灶形成（圖4）。小腦半球發育不良1例，表現為小腦半球萎縮，鄰近腦溝明顯擴大（圖1b）。……