《請您診斷》病例79答案：中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤

張麗萍，唐秉航

病例資料 患者，女，37歲，外傷后行頭顱CT檢查發現右側額葉病變，為進一步檢查收入我院，既往史無特殊。查體：神志清，查體合作，對答切題。實驗室檢查無異常。

CT檢查：右側額部顱板下囊實性占位性病變，最大切面約5.8cm×4.8cm，內見條狀鈣化，病灶以寬基底貼于顱骨內板并鄰近顱板骨質變薄，側腦室受壓，中線結構輕度左移（圖1a、b）。

MRI檢查：右額部顱板下囊實性腫塊，實性部分呈等T1、長T2信號，灶周輕度水腫，增強掃描呈不規則厚壁環形強化（圖1c～f）。

手術所見：右額下回后方一實性腫物，其基底為腦表面，大小約5cm×5cm，質軟，色暗紅，血供豐富，無包膜，見腫瘤突出腦皮層表面并向四周硬膜下腔延伸，腫瘤侵入腦內達3cm，與正常腦組織分界不清。

病理檢查：考慮為中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤（PNET）（圖1g）。免疫組化：GFAP（）、S100（＋）、P53 散在（＋）、Vim（＋）、EMA（-）、NF-L＋H（-）、PCNA（＋）、KI67（平均約10%～30%，＋）、CEA（-）、PR（-）、SYN（＋）、CgA（-）、CD99（-）。

討論 原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一類由原始神經上皮細胞衍化而來的高度惡性腫瘤，侵襲性強、預后差。發生在幕上的PNET 極為少見，僅占整個顱腦腫瘤的0.1%左右，約85%的患者為兒童，成人發病者更為罕見［1］。2007年WHO 將中樞神經系統胚胎性腫瘤中的幕上原始神經外胚層腫瘤（supratentorial primitive neuroectodermal tumors，SPNET）以及位于腦干、脊髓的類似腫瘤歸于一類，并改稱為中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤。

病理上腫瘤實質由類似胚胎神經管原始未分化細胞構成，細胞密度高，胞外水含量低，核分裂易見，Homer-Wright假菊形團塊樣結構為其特征性表現，可伴有出血、壞死，免疫組化檢測示瘤細胞NSE、CgA、Syn、Vim、GFAP 可呈陽性［2］。腫瘤細胞生長迅速，達到室管膜或軟腦膜可通過腦脊液擴散。……