Dandy-Walker畸形合并“臼齒”征畸形的MRI表現2例

劉俊剛，李欣，張琳

圖1 男，6個月，Dandy-Walker畸形合并“臼齒”征畸形。a）T1WI矢狀面圖像示后顱窩擴大，第四腦室囊性擴張，小腦蚓部小，殘存小腦蚓似團塊狀向上旋轉、移位（長箭），小腦幕、直竇及竇匯抬高（短箭）。同時可見枕部皮下囊性竇道與顱內相溝通（箭頭）；b）T1WI軸面圖像示雙側小腦上腳增粗、伸長，呈水平走形，腳間窩加深，中腦狹部變窄，形成“臼齒”征（箭）；c）T1WI軸面另一層面示第四腦室囊性擴張，“蝙蝠翼”征不突出，小腦半球向兩側移位，半球間裂寬大。 圖2 女，6個月，Dandy-Walker畸形合并“臼齒”征畸形。a）T1WI矢狀面圖像示后顱窩擴大，第四腦室囊性擴張，小腦蚓部小，隱約可見殘存小腦蚓腦葉結構（長箭），向上旋轉、移位，小腦幕、直竇及竇匯抬高（短箭）；b）T1WI軸面圖像示雙側小腦上腳增粗、伸長，呈水平走形，腳間窩加深，中腦狹部變窄，形成“臼齒”征（箭）；c）T1WI示軸面另一層面示第四腦室擴張，“蝙蝠翼”征不突出。

Dandy-Walker畸形與“臼齒”征畸形均屬于先天性小腦畸形，兩者發病機制不同，很少合并發生。本文回顧性分析2 例Dandy-Walker畸形合并“臼齒”征畸形患者的MRI表現，旨在提高對本病的認識。

病例資料 病例1，男，6 個月，以枕部軟組織包塊就診。T1WI矢狀面圖像顯示后顱窩擴大，第四腦室囊性擴張，小腦蚓部小，殘存小腦蚓似團塊狀向上旋轉、移位，小腦幕、直竇及竇匯抬高（圖1a），同時可見枕部皮下囊性竇道與顱內相溝通。軸面圖像顯示雙側小腦上腳增粗、伸長，呈水平走行，腳間窩加深，中腦狹部變窄，形成“臼齒”征，第四腦室囊性擴張，“蝙蝠翼”征不突出，小腦半球向兩側移位，半球間裂寬大（圖1b、c）。……