小兒重癥急性特發性血小板減少性紫癜60例臨床治療分析

樊省廉

特發性血小板減少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP)是兒童最為常見的出血性疾病之一，臨床表現為皮膚、黏膜或內臟出血，重癥病例并發嚴重出血危及生命，及早識別、迅速提高血小板數及控制出血癥狀是治療成功從而降低死亡率的關鍵。現將筆者所在醫院兒科60例重癥急性特發性血小板減少性紫癜患兒的治療措施分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 60例患兒為筆者所在醫院兒科病房于2005年11月-2011年11月收治的重癥急性特發性血小板減少性紫癜患兒，均符合1999年中華醫學會兒科分會修訂的診斷標準[1]。按治療方法不同將60例患兒分為兩組，治療組32例，其中男19例，女13例，年齡3個月～6歲，均有全身廣泛皮膚黏膜瘀點、瘀斑，伴鼻衄10例，牙齦出血7例，消化道出血5例，注射部位出血不止3例，顱內出血1例，24例血小板數(10～25)×109/L，8例血小板數<10×109/L；對照組共28例，其中男17例，女11例，年齡4個月～5歲8個月，均有全身廣泛皮膚黏膜瘀點、瘀斑，伴鼻衄9例，牙齦出血6例，消化道出血5例，注射部位出血不止2例，21例血小板數(10～25)×109/L，7例血小板數<10×109/L。兩組患兒一般資料差異無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2 治療方法 兩組患兒入院后均給予大劑量維生素C、止血敏止血、西米替丁保護胃黏膜等治療。對照組給予沖擊劑量甲基強的松龍靜脈點滴，15～20 mg/(kg·d)，連用3～5 d后改口服強的松，1～1.5 mg/(kg·d)，1～3周內逐漸減量至停藥。治療組患兒在對照組的治療基礎上加用大劑量靜脈丙種球蛋白，1 g/(kg·d)，共 2 d。

1.3 觀察指標 兩組患兒治療后的出血停止時間、血小板開始上升時間、血小板達正常時間及不良反應。

1.4 統計學處理 采用SPSS 15.0統計軟件進行統計分析，計量資料以均數±標準差()表示，采用t檢驗，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組治療效果比較，見表1。

表1 兩組治療效果比較 (d)

2.2 不良反應 治療組中1例患兒應用靜脈丙種球蛋白后顏面及軀干部皮膚出現風團疹，經抗過敏治療后皮疹消失。

3 討論

特發性血小板減少性紫癜是小兒時期血液系統常見的出血性疾病，其病因及發病機制尚未完全明確，80%的急性ITP患兒在發病前有感染史，其中病毒感染較常見[2]，疫苗接種也可能是原因之一，Black 等[3]研究發現，接種麻疹、腮腺炎、風疹混合疫苗(MMR vaccine)后六周內，ITP發病的相對危險度顯著升高，提示MMR疫苗接種可能與ITP相關。ITP 的發病機制目前認為是體液免疫、細胞免疫、巨核細胞等的調控異常和人類白細胞抗原遺傳多態性等多方面綜合作用的結果[4]，其中免疫因素為發病的主要原因。體液免疫存在異常，機體對血小板相關抗原產生免疫反應，產生血小板抗體，使血小板受到非特異性損傷，從而被單核巨噬細胞系統破壞致使血小板持續性下降。近年研究發現，細胞免疫功能異常在ITP的發病機制方面也起著重要的作用，ITP患者存在血小板膜糖蛋白自身反應性T淋巴細胞的異常活化，產生免疫應答，促使B淋巴細胞產生抗血小板自身抗體[5]。ITP的臨床特征主要表現為皮膚黏膜自發性出血和血小板減少，重癥病例尤其是血小板<10×109/L患者可出現自發性出血不止而危及生命。目前公認的一線治療藥物為糖皮質激素，本文治療組患兒聯合應用大劑量靜脈注射丙種球蛋白治療，血小板提升及出血癥狀改善迅速，臨床效果顯著，值得推薦。

糖皮質激素治療ITP的主要作用機制包括：(1)改善毛細血管通透性，減少出血傾向；(2)參與免疫過程，可抑制B細胞轉化為漿細胞的過程，干擾體液免疫使抗體生成減少，誘導淋巴細胞凋亡，防止過度的免疫激活，避免持續的免疫性血小板破壞[6]。大劑量丙種球蛋白用于治療ITP的機制：(1)封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合和吞噬；(2)在血小板上形成保護膜，抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合，從而使血小板避免被巨噬細胞破壞；(3)抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體減少[7]。故二者聯合使用治療ITP可起協同作用。

綜上所述，對于特發性血小板減少性紫癜重癥病例，聯合應用沖擊劑量糖皮質激素及大劑量靜脈丙種球蛋白治療，可迅速提高血小板數量，控制出血，從而有效降低致死性出血的風險。

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