12例Cronkhite Canada綜合征患者臨床及病理特點

劉穎嫻，吳 東，費貴軍，孫 鋼，錢家鳴，蔡建芳，樊曉紅，李亞建，羅 妍

(中國醫學科學院北京協和醫院1.內科;2.消化科;3.腎內科;4.中國醫學科學院中國協和醫科大學，北京100730)

Cronkhite Canada綜合征(Cronkhite Canada Syndrome，CCS)是一種罕見疾病，主要表現為彌漫性胃腸道息肉、外胚層異常三聯征(毛發脫落、皮膚色素沉著及指趾甲萎縮脫落)。CCS成年發病多見，通常呈特發性，無家族聚集傾向，具有與Peutz-Jeghers綜合征、青少年息肉病等其他消化道息肉類疾病不同的分布特點［1－5］。該病于1955年首次報道以來，全球已發現400余例;但其病因至今未明，尚無一致的診療建議推薦［6］。研究CCS有助于加深對胃腸息肉病的認識水平，更好指導臨床實踐。為此對北京協和醫院12例CCS患者的臨床及病理特點進行總結。

1 材料與方法

1.1 病例選擇

選擇自1999年6月至2012年3月在北京協和醫院診治的CCS患者，經臨床、內鏡及組織學檢查明確診斷12例，隨訪3月至13年。入選者至少符合以下中的3項:外胚層改變(脫發/脫毛、皮膚色素沉著及指趾甲萎縮)，吸收不良，消化道彌漫性息肉且病理符合CCS典型特點。所有患者均知情并簽署知情同意書。

1.2 對象和方法

1.2.1 近期療效標準臨床緩解:臨床癥狀消失(腹痛、腹瀉緩解，體質量增加，食欲恢復，毛發、指趾甲生長，色素沉著變淡)，實驗室檢查恢復正常(糞便潛血轉陰，血清白蛋白水平恢復正常)。治療無效:治療后臨床癥狀、血清白蛋白及糞便潛血、內鏡結果無改善。治療后好轉:介于緩解和無效之間。

1.2.2 預后判斷標準 預后較好:臨床癥狀無加重或好轉或持續緩解;預后不佳:末次隨診原有癥狀再發、加重或死亡?！?br>