前顱窩底巨大錯構瘤1例

羅國才* 陳世潔吳明燦* 姚遠楊磊

·病例報告·

前顱窩底巨大錯構瘤1例

羅國才* 陳世潔△吳明燦* 姚遠△楊磊△

腦錯構瘤并非真正的腫瘤，在臨床上不常見，多發于小兒，且其發病部位多見于下丘腦，而發生在前顱窩底巨大錯構瘤則極為罕見。現將我科收治1例報告如下。

1 資料

患兒，女，2歲11個月。因顱內占位開顱術后28個月，間斷發作性肢體抽搐8個月入院。患兒半歲時因自床上摔跌至地上，行頭部CT及MRI檢查未發現顱內外傷而發現前顱窩底占位性病變，診斷為“腦腫瘤”。 在當地行冠狀切口經額開顱腫瘤部分切除術，術后病理結合影像學檢查診斷較符合腦錯構瘤，后患兒漸出現性格改變，易激惹，易怒，好動，未行治療，8個月前患兒出現發作性肢體抽搐，右下肢為甚，伴意識喪失，雙眼向右斜視，翻白眼，持續數十秒鐘到1 min不等，可自行緩解，無口吐白沫，無大小便失禁，無癡笑，無性早熟，未予治療，抽搐約每隔1個月發作1次，最近曾有嚴重發作5次／日，無頭痛、頭昏，無惡心、嘔吐，無肢體無力，無智力障礙。后來院就診，頭部MRI檢查平掃示：前顱窩底可見巨大團塊狀等T1等T2信號影，邊界清楚，大小約4.8 cm×4.8 cm×5.4 cm，周圍可見腦脊液信號影，鄰近腦組織受壓改變，增強示：病變大部分無明顯強化（圖1A，B）。對比當地MRI片病灶未見增大。診斷“前顱窩底占位：嗅神經母細胞瘤？神經節膠質細胞瘤不除外，幕上腦室擴大”。遂以“前顱窩底巨大占位”收入院。查體：神清，語利，無智力障礙，易激惹，好動，雙眼右斜視，上視不能，視力視野正常，雙側瞳孔等大，直徑2 mm，光反應靈敏，四肢活動可，未見畸形，性征未發育，病理征陰性。入院診斷“前顱窩底占位：錯構瘤？”。腦電圖檢查未發現異常。完善術前檢查，在全麻下行冠狀切口經雙額開顱腫物切除術，術中見：前顱窩底稍灰白色腫物，有完整邊界，自顱底向上窿起，雙側達蝶骨嵴大翼，腫瘤質地稍韌，血供中等，內有部分病理血管，腫物下方與視神經、視交叉邊界不清，前顱窩底距蝶骨平臺約1 cm處有直徑約2 cm骨質缺損，部分腫物疝入顱底缺損處，腫物后方與下丘腦粘連緊密，腫物大小約6.0 cm×5.5 cm ×5.0 cm，近全切除腫物。術后復查MRI示：“前顱窩底巨大錯構瘤切除術后狀態”（圖1C，D）。術后病理檢查示錯構瘤 （圖2）。患兒病愈出院，術后未再發作抽搐。隨訪2年未見腫塊復發，且無肢體抽搐發作。

圖1 A，術前MR示前顱窩底類圓形等信號腫塊，與周圍腦組織分界清楚，與下丘腦似有粘連（矢狀位）；B，前顱窩底類圓形等信號腫塊與周圍腦組織分界清楚（軸位）；C，腫塊切除術后前顱窩底遺留組織缺損區（術后復查MRI矢前位）；D，腫塊切除術后前顱窩底遺留組織缺損區（術后復查MRI軸位）

圖2 部分蛛網膜增厚，層次紊亂，灰質、白質內均可見不成熟神經細胞，灰質內可見神經元固縮，局灶水腫、出血，散在點灶鈣化。

2 討論

腦錯構瘤并非真正的腫瘤，它是由大小不同、似灰質樣的異位腦組織構成，多來源于下丘腦，起源于灰結節和乳頭體，有蒂或無蒂與之相連，常進入腳間池，有時突入第三腦室、視交叉前或游離于腳間池，多在嬰幼兒和兒童早期發病。臨床所見的多為下丘腦錯構瘤，主要表現為性早熟或癡笑樣癲癇，兩者可單獨發生或并存，部分可有性格改變，表現為易激惹、好動、易怒等。單純性早熟的下丘腦錯構瘤一般體積較小，而有癡笑樣癲癇的則體積相對較大。診斷主要依靠特征性臨床表現性早熟或癡笑樣癲癇，結合MRI影像特點及好發部位，基本可明確。本例錯構瘤發生于前顱窩底而且體積巨大實屬罕見，其表現早期無明顯癥狀，后出現單純性抽搐樣癲癇，易激惹，無性早熟及癡笑發作，可能與錯構瘤發病部位與下丘腦相距較遠，缺乏相應促性腺激素分泌，僅有異常腦放電有關。本例患兒由于缺乏特異性臨床表現且不在發病常見部位，給患兒的診斷帶來一定困難。患兒第一次手術前即診斷為“腦腫瘤”而行開顱手術治療，由于術前、術中未能明確診斷，結果未能取得治療效果。再次入院時因有一次手術的病理結果提示，同時結合患兒MRI示T1與T2及增強檢查，病灶均未見明顯強化，且自發現到第二次入院術前，近兩年多時間里，病灶體積未見增大，形態無改變即可明確診斷。其鑒別診斷主要需要與小兒視神經膠質瘤鑒別。視神經膠質瘤在MRI增強掃描時多有明顯腫瘤樣強化，且腫瘤體積隨時間進展多會增大，出現明顯占位效應，可出現視力、視野改變。此外，在治療方面，對于由影像學檢查偶然發現而無臨床癥狀的腦錯構瘤患兒，不必急于治療，可密切影像學觀察隨診。由于錯構瘤引發癲癇者，應用抗癲癇藥物治療一般效果不好或無效，不可盲目加大抗癲癇藥物劑量進行治療。對頑固性癲癇，或癡笑樣癲癇發作者，可根據錯構瘤的大小、部位不同，行手術全切或大部分切除可取得較好效果。對于性早熟患兒，為防止因過早發育致身材矮小，可考慮手術切除錯構瘤，術中應注意避免下丘腦損傷，術后注意水電解質紊亂的糾正。

參考文獻

［1］ 李春德，羅世祺.下丘腦錯構瘤研究的新進展［J］.中華神經外科雜志，1998，5（14）：183－185.

［1］ 羅世祺，李春德，孫異臨.下丘腦錯構瘤，中華神經外科雜志，1998，5（14）：151－154.

·論 著·

·論 著·

* 長江大學臨床醫學院外科教研室（湖北荊州 434000）

△ 荊州市第一人民醫院神經外科

【中圖分類號】R651 （

收稿日期：2012－03－01）

【文獻標識碼】A （責任編輯：甘章平）

doi：10.3969／j.issn.1002－0152.2012.08.015

通訊作者?（E-mail：cz89＠sohu.com）