兒童聽神經(jīng)病譜系障礙的處理：人工耳蝸植入

本中心目前正致力于聽神經(jīng)病(AN)患者植入人工耳蝸的研究，研究對象為47名已植入了人工耳蝸的AN兒童，其中大部分(32例)為單側(cè)植入，另外的15例為雙側(cè)植入。首兩例植入者是雙胞胎，病因均為Otoferlin基因的變異(Varga，2003)。從1998年至2007年底，我們已完成了413例成人和210例兒童人工耳蝸植入手術(shù)。

兒童耳蝸植入的比例近年來逐漸增加。2007年羅契斯特的Mayo醫(yī)院完成的成人及兒童的人工耳蝸植入手術(shù)分別是62例和38例。在我們累積的兒童植入者中，22%(47/210)的患兒被診斷為AN。這些患者植入后的整體療效較為理想，我們之前的兩篇文章(Shallop et al., 2001; Peterson et al., 2003)已作了相關(guān)報(bào)道。本文將更新本中心的效果評估數(shù)據(jù)，介紹我們在Mayo醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)。

目前，世界范圍內(nèi)尚無AN兒童植入人工耳蝸的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。但假若全球有110 000名左右的人工耳蝸植入者，其中40%是兒童，那么至少44 000名為兒童植入者。保守估計(jì)其中AN的患病率約為10% (Uus & Bamford, 2005)，那就意味著全球范圍約有4 000名AN兒童耳蝸植入者。

1 AN的特征與共病

AN患兒表現(xiàn)出獨(dú)有的癥狀特點(diǎn)，這些特點(diǎn)往往在一開始被家長和醫(yī)生誤解。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，除聽力損失外，我們發(fā)現(xiàn)患兒還存在諸多身體上、感覺上和認(rèn)知上的缺陷，其對聾兒教育具有重要影響。我們發(fā)現(xiàn)39%的非AN聾兒至少存在一種共病，但在AN聾兒中，共病的發(fā)生率為54%。以下為主要的共?。喊l(fā)育遲緩，學(xué)習(xí)能力低下，注意力缺陷障礙(ADD)，注意力缺陷過動(dòng)障礙(ADHD)，孤獨(dú)癥譜系障礙，情緒和/或行為異常，不可矯正的視力問題，失明，腦癱，運(yùn)動(dòng)障礙，失用癥，內(nèi)耳畸形，內(nèi)聽道閉鎖或聽神經(jīng)缺如，癲癇及多種其他綜合征。我們與其他人工耳蝸植入中心持一致觀點(diǎn)：應(yīng)在上述方面加強(qiáng)對父母和專業(yè)人士的培訓(xùn)、教育，以期解決上述問題。

2 診斷準(zhǔn)確與否？

在決定植入人工耳蝸之前，保證診斷的準(zhǔn)確性是最為關(guān)鍵的。應(yīng)根據(jù)診斷來判定應(yīng)用人工耳蝸還是助聽器，何種方案對患者更為有利。在某些情況下，如耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全，助聽器和人工耳蝸均無法解決問題時(shí)，就需要考慮其他的解決方案。常規(guī)的診斷檢查項(xiàng)目應(yīng)包括：行為測聽、耳聲發(fā)射、鼓室圖、聲反射、聽性腦干反應(yīng)、完整的醫(yī)學(xué)評估。對手術(shù)醫(yī)師而言，結(jié)合AN患者具體的MRI結(jié)果，排除耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全的情況是非常重要的(Buchman et al., 2006)?，F(xiàn)在，對于AN患者，我們還可以采用突觸前-突觸后病因分析探測技術(shù)(McMahon et al., 2008)，雖然此技術(shù)的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)尚十分有限，但它有可能成為預(yù)測耳蝸術(shù)后能否成功的指標(biāo)。

某種程度上講，人工耳蝸評估的關(guān)鍵點(diǎn)是家庭教育。家庭必須有所準(zhǔn)備，建立合理的預(yù)期，還需面臨新的挑戰(zhàn)。當(dāng)助聽器和人工耳蝸都不能解決耳聾困擾時(shí)，父母和家庭必須接受子女耳聾的事實(shí)、協(xié)助子女的康復(fù)。若家庭不理解這些情況以及不懂得如何協(xié)助孩子康復(fù)時(shí)，人工耳蝸植入就可能無效或不能獲得最佳效果。

3 兒童人工耳蝸植入效果

AN患兒術(shù)前常表現(xiàn)為與其耳聾程度不相符合的字詞和語句識別能力低下。Mayo醫(yī)院的47例兒童植入者在助聽或未助聽情況下的開放性言語測試識別率基本為0%或者很差。然而，Rance等在2004年報(bào)道，在他們研究的15例AN患兒中，50%患兒的開放性言語測聽表現(xiàn)良好。他們的結(jié)果還顯示，當(dāng)給予AN患兒適當(dāng)?shù)闹犜O(shè)備時(shí)，患兒的言語識別率能得到改善。采用某一兒童單音節(jié)詞測試，在相當(dāng)于日常談話的聲強(qiáng)級下，言語識別率為40%～95%。

Zeng等在1999年報(bào)道，一組成人AN患者表現(xiàn)出時(shí)間處理障礙，這對兒童言語感知也有明確的指導(dǎo)意義。Rance等在2004年分別對15名AN患兒、10名非AN感音神經(jīng)性聾患兒以及10名聽力正常的兒童進(jìn)行了更精細(xì)的心理物理和言語感知測試。主要發(fā)現(xiàn)如下：①聽力正常兒童的言語識別率得分很好、且能分辨很細(xì)微的音調(diào)(pitch)上、時(shí)間上的差異。②感音神經(jīng)性聾患兒言語識別率降低，音調(diào)(pitch)辨別能力差，但時(shí)間分辨率正常。③大多數(shù)的AN患兒能感知音調(diào)(small pitch)上的細(xì)微變化，但無法感知到時(shí)間差。時(shí)間分辨率最差的患兒，其音調(diào)識別能力降低、言語識別最差。AN患兒和成人在時(shí)間處理上最為困難，在音調(diào)識別上的問題相當(dāng)少一些。在Rance的研究中，AN患兒的言語識別率比對照組中感音神經(jīng)性聾兒童的表現(xiàn)差。但我們的經(jīng)驗(yàn)卻不一樣，我們發(fā)現(xiàn)AN患兒術(shù)后的言語感知和聽力發(fā)育與對照組的表現(xiàn)一樣(Shallop et al., 2001; Peterson et al., 2004)。

在墨爾本人工耳蝸植入中心，Rance和Barker最近的一篇論文回顧了配戴助聽器(N=10)或植入了人工耳蝸的AN患者(N=10)和植入人工耳蝸的非AN感音神經(jīng)性聾患者(N=10)在言語感知[輔音-元音-輔音(CNC)音位得分]上的對比結(jié)果，圖1將其結(jié)果與我們目前測試的17名AN和26名非AN耳蝸植入者的言語測試結(jié)果進(jìn)行了對比。結(jié)果顯示組間主效應(yīng)的影響顯著(F(3)= 5.01，P=0.004)。后續(xù)的兩兩比較多重分析(Tukey)顯示，墨爾本測試的AN患者結(jié)果和MAYO的結(jié)果有顯著差別(q=5.3，p=0.002)，但在非AN患者結(jié)果上沒有差別(q=1.22，p=0.82)。墨爾本的不同植入組間(感音神經(jīng)性組與AN組，q=4.2，p=0.02)有顯著性差異，MAYO醫(yī)院的感音神經(jīng)性組和墨爾本AN組存在顯著差別(q=3.8，p=0.05)，其他對比未見顯著性差異。為便于分析起見，我們排除了他們論文中的一例AN耳蝸植入者，因?yàn)槲闹兄赋鲈摶颊弑憩F(xiàn)極差，其病因?qū)W不常見。

圖1

4 結(jié)論和建議

對比我們的數(shù)據(jù)和Rance & Baker 2008年發(fā)表的數(shù)據(jù)，存在著樣本差異。因此很重要的一點(diǎn)是，在沒有理解樣本可能存在的差異時(shí)，不應(yīng)評判任何兒童人群的言語感知結(jié)果。即使有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但若僅是在患者樣本數(shù)量較少的組間進(jìn)行對比時(shí)，還應(yīng)考慮其他一些因素。很明顯，部分AN兒童能夠從CI中獲益，但在決定給任何一個(gè)兒童植入人工耳蝸時(shí)，家庭和人工耳蝸中心都必須進(jìn)行慎重的考慮。