急性發熱性嗜中性皮病1例

關鍵詞 性皮病 發熱 急性

病歷資料

患者，女，38歲，因全身起紅色斑塊伴發熱10天入院。患者于10天前無明顯誘因出現胃寒、發熱，頭痛、肌肉及關節酸痛，全身乏力現象，體溫波動在38～39.8℃，同時頭額、面頰、四肢皮膚出現紅斑，皮疹數目逐漸增多、擴大，形成圓形隆起的紅色斑塊，壓痛明顯。病后5天在當地縣級醫院擬診為“上呼吸道感染”，予“頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、左氧氟沙星”等藥物治療，病情未見好轉，遂轉來我院就診。自發病以來無咳嗽、咳痰，腹痛、腹瀉癥狀，大小便無異常。平素身體健康。家族中亦無類似疾病患者。

體格檢查：T 38.5℃，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：左側頭額部、眉間、面頰、軀干、四肢皮膚均見花生米至核桃大小的暗紫紅色類圓形扁平隆起的斑塊，境界清楚，表面呈乳頭狀、顆粒狀突起，皮損表面皮溫較高，有明顯觸痛。

實驗室及輔助檢查：血WBC 13.1×10^{9>/sup>/L，N 0.86，L 0.13，Hb 107g/L，PLT 120g/L，尿蛋白（++），ESR 101mm/小時，C-反應蛋白：202mg/L（0～10），肝腎功能、抗“O”、類風濕因子、抗核抗體、C3、C4、傷寒肥達反應均正常。心電圖正常，胸片報告無異常，B超示肝膽脾腎無異常。取右大腿處皮損行組織病理示：表皮棘層增厚及輕度角化不全，真皮乳頭層水腫，內皮細胞腫脹，血管和汗腺周圍可見大量中性粒細胞浸潤，伴有核塵。診斷：急性發熱性嗜中性皮病。}

治療經過：入院后予靜滴地塞米松10mg/日和阿奇霉素0.5g/日，口服抗組織胺藥及對癥支持治療，2天后T降至正常，紅色斑塊顏色變淡，1周后皮損基本消退，期間將地塞米松逐步減量，1周后改為口服潑尼松片30mg/日，病情穩定，住院10天后帶藥出院。出院后，潑尼松片逐漸減量直至停用，至今已隨訪5個月無復發。

討 論

急性發熱性嗜中性皮病由Sweet在1964年首先報告，多見于中年以上女性，病因尚不明確，多數學者認為本病是對細菌感染發生的一種過敏反應，也有認為它是白細胞碎裂性血管炎的壓型^［1］。近年來國內外有報道本病與白血病及其他內臟惡性腫瘤有關^［2］。本病主要表現為顏面、四肢隆起的疼痛性紅色斑塊或結節，表面呈乳頭狀或粗顆粒狀，其中85%～90%伴有發熱不適癥狀，部分患者可有關節痛，25%～50%，腎臟受累11%～72%，表現為蛋白尿、血尿。組織病理改變在真皮，可見大量中性粒細胞在脈管周圍密集浸潤，常見核固縮及核碎裂。實驗室檢查血WBC及中性粒細胞增多，血沉增快，C-反應蛋白70%呈陽性，部分病例可出現暫時性蛋白尿或血尿。本病治療上對糖皮質激素治療效果好，抗生素治療效果不好，但聯合使用可增加療效，口服氨苯砜100mg/日及碘化鉀、雷公藤制劑有一定療效。由于本病在臨床上較少見，故應引起臨床醫生的重視，以避免誤診和漏診。

參考文獻

1 趙辯.臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，1993:765.

2 倪容之.現代皮膚病治療學.北京:人民軍醫出版社，1994:511.