擴(kuò)張型心肌病27例臨床分析

關(guān)鍵詞 擴(kuò)張型心肌病 心力衰竭 收縮性

擴(kuò)張型心肌病亦稱充血型心肌病，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常為主要表現(xiàn)，是心肌病中最常見的類型。主要特征為心肌收縮期泵功能衰竭，病理改變是心肌細(xì)胞肥大、變性纖維化，體征是心臟擴(kuò)大，徹底治療方法是心臟移植術(shù)。現(xiàn)將收治27例擴(kuò)張型心肌病患者診治情況，報(bào)告如下。

資料與方法

2009年5月～2010年12月收治擴(kuò)張型心肌病患者27例，男19例，女8例，年齡40～71歲，平均56.0±13.1歲。既往史：高血壓病史21例（78.0%），糖尿病史2例（7.0%），腦血管病史1例（3.7%），慢性起病3例（11.0%）。

臨床表現(xiàn)：呼吸困難是擴(kuò)張型心肌病的主要癥狀，程度由輕至重表現(xiàn)為，活動(dòng)時(shí)氣促乏力、不能平臥、平臥后咳白色泡沫痰13例（48.0%）；夜間陣發(fā)性呼吸困難﹑端坐呼吸﹑心源性哮喘5例（19.0%）；急性肺水腫，咳粉紅色泡沫痰2例（74.0%）；心悸伴雙下肢浮腫7例（26.0%）。體征出汗﹑呼吸快﹑心臟擴(kuò)大﹑心率快（≥100次/分），第一心音減弱﹑心尖部可聞及S3奔馬律，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。兩肺底可聞及細(xì)濕啰音。

輔助檢查：心臟彩超RV 26～28mm，LV 78～79mm，EF 30%～31%，全部病例室壁彌漫性搏動(dòng)減弱；二尖瓣、主動(dòng)脈瓣反流15例（56.0%）；三尖瓣反流3例（11.0%）；心電圖心前各導(dǎo)聯(lián)ST-T缺血性改變16例（59.0%），12導(dǎo)聯(lián)ST-T缺血性改變3例（11.0%）；X線檢查心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大為主18例（67.0%），伴右心室擴(kuò)大5例；主動(dòng)脈正常，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺淤血。

結(jié) 果

給予擴(kuò)冠、強(qiáng)心、利尿、營(yíng)養(yǎng)心肌等治療5天后，其中因全心衰竭死亡2例，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院1例，其余24例患者心功能不全由4級(jí)轉(zhuǎn)為3級(jí)。用藥1個(gè)月后氣促、咳嗽、心悸等癥狀明顯減輕，心功能達(dá)1～2級(jí)。

討 論

擴(kuò)張型心肌病是臨床原發(fā)性心肌病中最多見的一種類型，可發(fā)生于任何年齡段的人群，尤以中年人居多，可以突然起病，也可以隱匿起病^［1］。擴(kuò)張型心肌病發(fā)生的原因主要是以心肌萎縮、纖維化為主，心腔擴(kuò)大常伴有心腔內(nèi)附壁血栓形成。由于心腔擴(kuò)張較心肌肥厚明顯，因而在某種程度上喪失了以心肌肥厚作為代償機(jī)制的機(jī)能，加上心肌的纖維化使心肌收縮力減弱，所以，在擴(kuò)張型心肌病的患者中，最突出的問(wèn)題是心臟無(wú)力將血液排出去，表現(xiàn)為低心排量性心力衰竭、心律失常和栓塞。

擴(kuò)張型心肌病患者常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、心悸、易疲勞等癥狀。約10%的患者還會(huì)發(fā)生心絞痛，這可能是由于心肌肥厚、心腔擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈供血不足引起的。這些患者的X線檢查顯示其心臟普遍增大，外觀呈球形，心尖搏動(dòng)向左下方移位，常有抬舉狀或彌散性搏動(dòng)，心尖區(qū)能聽到第三、第四心音，心音如奔跑的馬蹄聲（在醫(yī)學(xué)上稱為奔馬律），還能在心尖區(qū)聽到收縮期雜音。這種雜音與其他器質(zhì)性心臟病，如風(fēng)濕性心臟病不同，雜音隨著心力衰竭程度的加重而加重，經(jīng)治療后能隨心力衰竭的好轉(zhuǎn)而減輕或消失。各種心律失常均可發(fā)生高度房室傳導(dǎo)阻滯或心室顫動(dòng)，可致心源性暈厥，為導(dǎo)致患者死亡的原因之一。此外，患者還可在心、腦、肺、腎等部位出現(xiàn)栓塞。

原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的患者預(yù)后不佳。病情發(fā)展較快者，在確診后的1～2年內(nèi)即可死亡；病情發(fā)展較慢且能得到有效治療者，則可存活20年左右。當(dāng)患者出現(xiàn)心臟明顯增大、心力衰竭持久或頑固而嚴(yán)重的心律失常時(shí)，常為不祥之兆。由于本病的病因未明，因此，給預(yù)防工作帶來(lái)一定的困難。當(dāng)患者發(fā)生病毒感染時(shí)，在抗病毒治療的同時(shí)還應(yīng)密切注意其心臟的變化。

病因治療：病毒感染者可給予干擾素轉(zhuǎn)移因子；細(xì)菌感染可給抗生素。由于本病與免疫反應(yīng)密切相關(guān)，有人給了強(qiáng)的松等腎上腺皮質(zhì)激素等治療，但激素導(dǎo)致機(jī)體免疫功能繼發(fā)性抑制，繼發(fā)的細(xì)菌感染，帶來(lái)不良后果，且目前難以評(píng)估正確使用激素的時(shí)間、療程。

心力衰竭的治療：本病心力衰竭的治療，傳統(tǒng)上均采用強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥物等方法，但應(yīng)用過(guò)程中仍具有其特殊性。由于病變心肌對(duì)洋地黃耐藥性差，故應(yīng)用洋地黃藥物、鈴蘭毒甙、夾竹桃苷等制劑宜小劑量性給予，并密切注意其毒性反應(yīng)，應(yīng)用利尿藥物，應(yīng)遵守利尿劑的應(yīng)用原則，小劑量，1次/日，或隔日1次；心力衰竭發(fā)作時(shí)，可選用速效利尿藥物，并注意水、電解質(zhì)紊亂，需特別注意的是螺內(nèi)酯若與ACEI合用時(shí)，鉀潴留作用較強(qiáng)，為預(yù)防高鉀血癥的發(fā)生，口服補(bǔ)鉀量酌減或減半^［2］。擴(kuò)血管性藥物如硝普鈉、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等藥物可根據(jù)病情選用。近年來(lái)對(duì)應(yīng)用ACEI和β-阻滯劑治療本病心力衰竭收到明顯療效。除嚴(yán)重瓣膜狹窄和梗阻性心肌病外，ACEI與利尿劑、小劑量強(qiáng)心藥物或擴(kuò)血管藥物應(yīng)用對(duì)頑固性心力衰竭有獨(dú)特作用并能有效地逆轉(zhuǎn)肥厚心肌，阻止心臟擴(kuò)大，延緩心衰的發(fā)生。目前已有ACEI的緩釋制劑，較第1、2代ACEI藥物又有其廣泛應(yīng)用前景。β-受體阻滯劑是迄今治療本病心力衰竭報(bào)道最多，也是最為成功的藥物。近半個(gè)世紀(jì)的國(guó)內(nèi)外臨床應(yīng)用和探索，β-受體阻滯劑從非選擇性發(fā)展為選擇性均證實(shí)β-受體阻滯劑治療本病能有效縮短病程，延長(zhǎng)生存率、改善病人的生活質(zhì)量。其機(jī)理是β-受體阻滯劑能增加心臟的β受體密度，恢復(fù)心肌的正性肌力效應(yīng)，改善心肌收縮功能。

糾正心律失常：80%～90%擴(kuò)張型心肌病患者均有各種心律失常，室性心動(dòng)過(guò)速、室顫是本病患者常見猝死的主要原因之一。由于室性心律失常，發(fā)作有無(wú)與患者兒茶酚胺濃度相關(guān)，故應(yīng)用β-受體阻滯劑可能起一定預(yù)防作用。發(fā)作時(shí)，選用心律平、乙嗎噻嗪、胺碘酮較為有效、安全。有房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征等應(yīng)安置臨時(shí)或永久起搏器。

抗凝治療：有栓塞的患者，可應(yīng)用抗凝治療。應(yīng)用時(shí)注意禁忌證及觀察出血傾向。

心臟移植：對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效，心力衰竭難以糾正，已屬于終末期心臟，可考慮心臟移植。

參考文獻(xiàn)

1 葉任高，主編.內(nèi)科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:333.

2 楊躍進(jìn).收縮性心力衰竭.阜外心血管內(nèi)科手冊(cè)，2006:225-231.