小兒原發性腎病綜合征并發癥臨床817例分析

摘 要 目的：探討小兒原發性腎病綜合征（PNS）并發癥臨床特點，為防治并發癥提供參考。方法：對住院發生并發癥的817例PNS患兒臨床資料進行回顧性分析。結果：PNS并發癥以感染最多見，其次為電解質紊亂，感染組血清IgG及血清白蛋白均顯著低于無感染組（P均＜0.01）；血栓形成以肺栓塞最多見，并發血栓組血清膽固醇、D-二聚體（D-D）及血小板水平均顯著高于無血栓組（P均＜0.01）。結論：小兒PNS易并發感染，縮短住院時間，改善低蛋白血癥可減少感染發生；有效防治并發癥能加快腎病緩解，減少復發。

關鍵詞 小兒 原發性腎病綜合征 并發癥

小兒原發性腎病綜合征（PNS）是一種常見的小兒泌尿系統疾病，并發癥發生率高，不僅使腎病遷延難以緩解，而且可誘發NS 復發、加快腎臟病變進展，是NS死亡的主要原因。為探討小兒PNS并發癥的臨床特點，更好地指導治療，2000～2009年收治小兒PNS 817例，并發癥臨床特點進行回顧性分析如下。

資料與方法

全部病例參照中華醫學會兒科學分會腎臟病學組2000年修訂的診斷標準^［1］，并除外所有繼發性NS。943例住院PNS患兒中817例發生并發癥（86.6%），其中男646例，女171例，發病年齡1～14歲，病程3天～10年；初發372例，復發445例；單純性NS 410例，腎炎性NS 407例。

并發癥類型：感染：本組并發感染最多，825例次（60.3%），其中呼吸道感染最多583例次（70.7%）。313例并發感染與106例未并發感染患兒免疫球蛋白及血清白蛋白水平比較，感染組IgG及白蛋白均顯著低于無感染組（P均＜0.01），見表1。

電解質紊亂：本組發生電解質紊亂465例次，其中低鈉血癥225例（48.4%），血鈉最低89.5mmol/L；低鉀血癥183例（39.4%），最低1.92mmol/L；高鉀血癥52例（11.2%），最高6.58mmol/L。

血栓形成：本組病例并發血栓形成23例次（1.7%），其中肺栓塞 10例次，腎靜脈栓塞5例次，下肢靜脈栓塞4例次；18例次發生于腎炎性腎病（78.2%）。

并發血栓與未并發血栓兩組血清膽固醇、D-D、血小板水平比較，血栓組血清膽固醇、D-D及血小板水平均顯著高于未合并血栓組（P均＜0.01），見表2。

其他并發癥：本組并發急性腎功能衰竭32例，男23例，女9例；臨床以少尿型居多，21例（65.6%），行腎活檢的14例病例中微小病變（MCD）最多，6例（42.9%）。預后情況：32例ARF經治療后腎功能完全恢復正常27例（84.4%），死亡3例（9.3%），發展為慢性腎衰2例（6.3%）。

討 論

本組資料共發生電解質紊亂465例次，其中以低鈉、低鉀血癥最為多見。其原因有：①不適當利尿；②不合理限鹽或忌鹽；③嘔吐、腹瀉丟失電解質；④腎性失鈉；⑤急性感染發生應激反應，加劇低鈉血癥。本組225例低鈉血癥患兒中不合理利尿132例，無鹽飲食11例，過度限鹽20例，頻繁嘔吐18例，合并呼吸道或腸道感染腹瀉者28例，其他16例。血鈉<120mmol/L有明顯的神經系統和循環系統癥狀，應先予3%氯化鈉升高血鈉達120～125mmol/L。

本組817例NS患兒發生血管栓塞23例次，發生率2.8%。國外文獻報道^［2］，PNS患者靜脈血栓形成的發生率可達48%，顯著高于本組資料，這可能由于并發血栓多為亞臨床型，癥狀不明顯而漏診。NS易于并發血栓形成可能與下列因素有關：①肝臟合成凝血酶物質如Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子及纖維蛋白原等增多。②血液中抗凝血因子如抗凝血酶Ⅲ和α-抗胰蛋白酶因分子量小從尿中丟失。③血漿纖溶酶的活性降低。④高脂血癥時血液黏稠度增加，血小板數量增多，黏附性和聚集率增強。本組并發血栓形成組血清膽固醇、D-D及血小板水平均明顯高于未合并血栓形成組，提示高膽固醇、高D-D及高血小板水平與血栓形成呈正相關。⑤長期大劑量激素應用促進高凝。⑥過多利使血容量減少，血液濃縮。⑦感染或血管壁損傷激活內源性凝血系統。及早預防，及時治療血栓形成是至關重要的。姚勇、楊霽云等認為對于NS持續不緩解的患兒，長時期高脂血癥存在，會增加心、肝、腎及血管損傷的危險性，當D-D＞1000μg/L，血白蛋白<19.2g/L，同時存在高脂血癥，應立即抗凝治療^［3］。

ARF為PNS最嚴重的并發癥，本組并發ARF 32例，發病率3.8%，且腎炎性NS并發ARF的發病率高于單純性腎病，可能與腎炎性NS患兒年齡較大、腎臟病變較重（尤其伴血管硬化）、血壓較高有一定關系^［4］。PNS并發ARF的可能病因：①血容量減少所致的腎前性氮質血癥；②腎間質水腫所致腎小管缺血、壞死；③藥物損害；④在原有腎小球病變的基礎上病理變化突然加重，或并發了大量新月體形成而發生ARF。⑤腎靜脈血栓導致腎內瘀血加重，又可加重水腫、蛋白尿、使腎功能進一步惡化。

表1 免疫球蛋白、白蛋白水平與感染的關系（g/L，X±S）

表2 23例并發血栓與463例未合并血栓比較（X±S）

參考文獻

1 楊霽云，陳述枚，姚勇，等.小兒腎小球疾病分類、診斷及治［J］.中華兒科雜志，2001，39（12）:746-749.

2 Kayali F，Najjar R，Aswad F，et al.Venous Thromboembolism in patients hospitalized with nephrotic syndrome［J］.Am J Med，2008，121（3）:226-231.

3 姚勇，楊霽云，王鴻雁，等.諾衡對激素耐藥型腎病綜合征高脂血癥療效的初步觀察.中國實用兒科雜志，2007，22（1）:36-38.

4 Waldman M，Crew R J，Valeri A，et al.Adult minima1 change disease:cli-nical characteristics，treatment，and outcomes［J］.Clin J Am Soc Nephrol，2007，2（3）:445-453.