小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥1例的觀察與護理

王敏霞，陸亞紅

（浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003）

特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一種罕見的鐵代謝異常疾病，發病年齡主要在兒童期［1］，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。IPH 以肺泡毛細血管反復出血、大量含鐵血黃素累積于肺內為特征，以反復發作、間歇性、突發性咳嗽和咯血、貧血、發熱、氣促為主要表現的間質性肺部疾病［2］。IPH 病因不明，多數學者認為與免疫因素、牛奶過敏、遺傳因素、肺結構異常及植物神經調節紊亂導致毛細血管破裂出血有關［3］。關于本病的發病機制，目前普遍認為是由抗原－抗體復合物沉積引起的肺泡自身免疫性損傷所致［4］。IPH 早期癥狀多不典型，與肺炎、缺鐵性貧血等癥狀相似，首診誤診率為100%［5］，為提高臨床護士對本病的關注度，現將本院血液腫瘤科成功救治1例IPH 患兒的護理體會報告如下。

1 病例簡介

患兒，女，2 歲，因“面 色 蒼 白3月，咳 嗽2月余”門診，以“貧血原因待查”于2013年4月25日收住入院。入院時患兒意識清楚，面色蒼白，生命體征平穩，口腔黏膜完整，全身皮膚無皮疹及出血點，偶有咳嗽，無明顯痰液咳出；血常規檢查：白細胞計數10.86×109／L，中性粒細胞絕對值6.04×109／L，血紅蛋白82g／L，血小板456×109／L，網織紅細胞6.0%，CRP5mg／L；胸腹部CT 顯示：兩肺廣泛彌漫性病變；胃液檢查含鐵血黃素陽性。疾病診斷明確，給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注治療。入院第3天，患兒突然出現呼吸急促，56次／min，伴三凹癥、無紫紺，心率156次／min、律齊，血壓83／62 mmHg，SpO2為60%，意識清楚，偶有陣發性咳嗽，立即予面罩吸氧，1min后SpO2升至99%～100%，心率維持在110～130次／min，安靜睡眠狀態下心率70～90次／min，并予阿奇霉素、注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療，繼續用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉對癥治療，患兒生命體征平穩，血紅蛋白升至102g／L。住院18d病情穩定出院。

2 護 理

2.1 咳嗽的觀察與護理 觀察患兒咳嗽的時間、規律及伴隨癥狀，觀察痰液的量、色、性狀，及早發現咯血癥狀，如出現胸悶、煩躁不安、惡心、喉癢、痰中帶血等癥狀時警惕咯血的發生。一旦發生咯血，立即平臥、頭偏向一側，避免情緒激動和劇烈活動，設專人在旁護理，鼓勵患兒輕輕將血咯出或使用吸引器吸出口鼻腔血液，防止血液凝固堵塞氣管，防止窒息，并及時幫助患兒擦凈口周及床邊血跡，加強口腔護理；必要時采用明膠海綿止血，也可經電子支氣管鏡止血或插入球囊導管壓迫止血。如痰液由白變黃，由稀薄變黏稠，提示有呼吸道感染的可能，可給予胸部理療（急性出血期禁忌拍背）。本例患兒入院時有陣發性咳嗽，無明顯痰液咳出，予拍背，促進痰液咳出，及時清除呼吸道分泌物，囑患兒多飲水，保持呼吸道黏膜濕潤，治療護理后癥狀好轉，未發生咯血等大出血危象。

2.2 心力衰竭的觀察與護理 由于反復肺出血，肺間質內含鐵血黃素大量沉著和肺間質纖維化改變明顯，形成廣泛性、對稱分布的小斑點狀和網織陰影，少數患兒可引起肺動脈高壓，致肺源性心臟病，嚴重時可發生心力衰竭［6］。本例患兒在入院第3天，突然出現呼吸急促56次／min，伴有三凹癥，心率156 次／min、律齊，血壓83／62 mmHg，SpO2為60%，意識清楚，精神軟，立即予面罩吸氧，心電監護，應用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、地塞米松、速尿等強心利尿措施，控制輸液速度，繼續加強注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、阿奇霉素抗感染治療，5d后病情漸趨穩定。

2.3 應用激素的護理 IPH 多認為與自身免疫有關，臨床上常用腎上腺皮質激素與免疫抑制劑治療，其療效肯定［7］。但因甲基強的松龍容易誘發或加重感染，導致消化道出血、電解質紊亂、高血壓、高血糖等。本例患兒診斷明確后立即予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉22mg、1次／12h靜脈滴注，病情穩定后注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉減量至22mg、1次／d，密切觀察藥物的作用和不良反應，嚴密監測血壓、心律、血糖變化，用藥期間無明顯不良反應發生。

2.4 胃液標本采集 IPH 是一組病因不明、臨床癥狀欠典型、誤診率高的疾病，在痰液或胃液中找到肺含鐵血黃素巨噬細胞對于診斷IPH 有極其重要的意義［8］，有助于明確診斷和觀察治療效果。對小于5歲的患兒，往往在清晨抽取空腹胃液查找肺含鐵血黃素巨噬細胞，需反復多次采集標本以提高陽性率，必要時需做支氣管肺泡灌洗［9］。獲取標本后及時送檢，以提高陽性檢測率。本例患兒在入院第2天清晨經胃管采集胃液標本，操作前先向家長講明采集標本的目的、方法以及多次檢查的必要性，以取得配合；耐心安慰患兒，安排患兒熟悉的、操作熟練的高年資護士為其插管，順利獲取了胃液標本，找到了含鐵血黃素細胞，為該患兒的診斷提供了重要的依據。

2.5 飲食護理 疾病急性期患兒攝人減少，代謝加快，可加重營養不良。向患兒家長說明補充營養的重要性，鼓勵患兒多進食，胃納欠佳時可少量多餐；給予高蛋白（忌致敏食物如牛奶、蝦等）、高熱量、高維生素的飲食，以患兒喜食為主；咯血嚴重時禁食，咯血停止后予高熱量、高維生素、易消化的溫流質，禁食刺激性強的食物。患兒在使用激素后，食欲轉旺盛，喜好油膩食物，加之水鈉潴留，導致體重急劇上升，指導患兒家長為患兒提供優質植物蛋白、高維生素和易消化飲食，多食新鮮蔬菜水果及富含鐵、鉀、鈣、鋅的食物，如豆制品、香蕉、蘑菇、花生、核桃等，避免刺激性、油膩、辛辣、高鹽、高糖食物及碳酸飲料，飲食規律，細嚼慢咽，不暴飲暴食。

2.6 貧血護理 貧血是IPH 最為突出的癥狀。輕度貧血可耐受一般日常活動，避免劇烈活動；中度貧血限制下床活動，加強看護，預防因頭暈而引起的摔倒，尤其便后起立時應攙扶；重度貧血或大量肺出血時臥床休息，協助生活護理；輸血和鐵劑治療可改善貧血癥狀，嚴格做好輸血的護理。本例患兒入院時血紅蛋白82g／L，尚未達到輸血標準，經過治療、休息和飲食護理后血紅蛋白上升至102g／L。

2.7 出院指導 小兒IPH 目前尚無特殊的治療方法，決定預后的關鍵在于控制急性發作，減少復發次數，需要長期服用激素，病情穩定后需小劑量維持半年或一年［10］。本例患兒遵醫囑出院后予甲潑尼龍片口服治療，指導患兒家長在飯后給患兒服藥，減少藥物對胃腸道的刺激作用，告知藥物的用法、用量、注意事項、不良反應及擅自停藥或減量的危害性，囑定期門診復查；根據季節、氣候變化及時增減衣服，避免受涼感冒，少去公共場所，避免與感染性疾病人員接觸，預防感染；宜進食營養豐富、易消化的食物；注意避免接觸一切易致敏物質和環境；加強肺功能及身體鍛煉，以增強患兒抵抗力。

3 小 結

IPH 病情復雜，誤診率高，預后較差，護理上加強病情觀察、及時對癥處理是控制病情的關鍵，認真做好標本采集有助于疾病的早期診斷和減輕患兒痛苦，抗生素和激素的合理應用是治療疾病的根本，有針對性的出院指導有利于提高患兒的生活質量和改善疾病預后。

［1］胡亞美，江載芳，諸福棠，實用兒科學［M］.7版.北京：人民衛生出版社，2005：1242－1245.

［2］趙鳴武.肺含鐵血黃素沉著癥［J］.中國實用內科雜志，2002，22（2）：70.

［3］雷家英，李亞農.實用兒科護理學［M］.北京：中國協和醫科大學出版社，2005：485.

［4］葛偉，孫若鵬.特發性肺含鐵血黃素沉著癥研究進展［J］.臨床兒科雜志，2007，25（3）：232－235.

［5］湛潔誼，陳福雄.特發性肺含鐵血黃素沉著癥9 例臨床分析［J］.實用醫學雜志，2003，19（7）：746－745.

［6］夏梅英，侯剛，楊文萍.10例特發性肺含鐵血黃索沉著癥X 線與病理對照分析［J］.現代診斷與治療，2000，11（3）：164.

［7］冉慧玲.兒童特發性肺含鐵血黃素沉著癥40例護理體會［J］.青海醫藥雜志，2012，42（11）：41－42.

［8］李文益，陳述枚.兒科學新理論和新技術［M］.北京：人民衛生出版社，2002：174－177.

［9］寧朝暉.特發性肺含鐵血黃素沉著癥患兒的護理［J］.當代護士，2007（9）：45.

［10］吳君，王霞.1例特發性肺含鐵血黃素沉著癥留守兒童的護理［J］.全科護理，2013，6（11）：1629－1630.