上縱隔骨外軟骨肉瘤1例

劉尼軍，潘高爭，徐兵智，王敏茹，寧 龍（陜西省核工業二一五醫院影像中心，陜西 咸陽 712000）

病 例 男 ，46歲，20天前因外傷胸部拍片發現縱隔占位入院。胸痛、咳嗽、咯痰。查體：氣管右偏。胸部CT掃描示：上縱隔不規則腫塊，大小約3.5cm×7.0cm×6.5cm，境界清楚，密度不均，內有多發點狀及斑片狀鈣化，鄰近血管及氣管受壓移位，同平面胸椎骨質無受壓、破壞（圖1）； MRI掃描示：腫塊上緣達胸廓入口，下緣與主動脈弓緊貼，呈不均等T1長T2信號，內見片狀長T1短T2信 號 （圖2，3），考慮軟骨類腫瘤可能。手術所見：腫瘤位于后上縱隔，主動脈弓上方，質地硬似骨質，大小約3.5cm×7.5cm×6.0cm，氣管、鎖骨下動脈、頸總動脈受壓前移，腫瘤與周圍組織間隙尚存在。鏡下見：幼稚軟骨細胞連接成片，胞漿透亮，核異形、淡染（圖4）。病理診斷：縱隔軟骨肉瘤Ⅰ級伴骨化及多灶性壞死。

圖1 上縱隔不規則混雜密度腫塊，境界清楚，內有多發點狀及斑片狀鈣化，鄰近血管及氣管受壓移位。 圖2，3 T1加權像腫塊呈不均勻等信號，內見小片狀低信號及點條狀高信號。T2加權像腫塊呈不均勻高信號，內見片狀低信號。 圖4 鏡下見（HE）：幼稚軟骨細胞連接成片，胞漿透亮，核異性、淡染。

討論 軟骨肉瘤是起源于軟骨或成軟骨結締組織的一種較常見的骨惡性腫瘤，發病率僅次于骨肉瘤，占骨惡性腫瘤的16.1%。軟骨肉瘤多發生于四肢長骨、軟骨組織和軟組織，發生于軟組織的軟骨肉瘤為骨外軟骨肉瘤，骨外軟骨肉瘤多源于肌腱附著處殘留的胚胎性軟骨，少數亦可由某些內臟或上皮組織化生的軟組織發展而來，一般以中、青年多見，常見于臀部、下肢，也可見于肩、上肢、胸壁等軟組織[1-2]， 發生于縱隔罕見[3]。縱隔骨外軟骨肉瘤影像學表現為軟組織腫塊內不同形態鈣化，鈣化常呈點狀、環狀及片塊狀，其環狀鈣化具有定性價值，增強掃描腫塊呈不均勻明顯強化[4]；影像學需與以下疾病鑒別：①縱隔畸胎瘤：多見于前、中縱隔，密度不均，瘤內出現鈣化、畸形的骨骼或牙齒及脂肪等多種組織成分，多可明確診斷。②胸腺瘤：常位于前、中縱隔，約15%患者有重癥肌無力，腫塊多呈圓形或類圓形，境界清楚，有包膜，密度均勻，增強掃描較均勻強化，多能與軟骨肉瘤鑒別。③神經源性腫瘤：發病年齡較小，瘤灶多位于后縱隔脊柱旁溝，腫瘤呈類圓形，邊緣光滑，密度較均勻，可壓迫鄰近骨質造成局部骨質吸收，典型病變位于椎管內外時，呈啞鈴狀改變。CT可準確判斷縱隔軟骨肉瘤生長方式和新生瘤軟骨、軟骨鈣化的分布，而且可通過增強掃描進一步判斷腫瘤血供及中心壞死情況；MRI較CT有更好的組織分辨率和對比度，且能多方位成像以更好觀察腫瘤與鄰近組織的關系。CT和MRI檢查能準確顯示縱隔軟骨肉瘤內部典型結構及與鄰近組織的關系，如影像學表現典型，術前多能考慮到本病，但最終還需依靠病理確診。

[1]廖傳仙.腹膜后軟骨肉瘤一例[J].實用放射學雜志，2000，16（9）：538.

[2]涂茜，陳衛國，程勇，等.縱隔高分化軟骨肉瘤一例[J].放射學實踐，2006，21（8）：800.

[3]謝昌林，謝振林，張再建，等.骨外（軟組織）軟骨瘤一例[J].臨床放射學雜志，2009，27（1）：143.

[4]韓博，何濱，楊廣夫，等.左腎巨大軟骨肉瘤一例[J].中國醫學影像學雜志，2009，17（5）：399.