原發性顱內腦膜血管外皮細胞瘤1例

何其舟，郭永萍，屈春暉，唐光才（瀘州醫學院附屬醫院放射科，四川 瀘州 646000）

病例 男，59歲。頭昏頭痛6月，無意識障礙，無惡心嘔吐及其它不適，近來頭痛逐漸加重，遂來我院就診。查體：雙側瞳孔等大形圓，對光反射靈敏。各種病理反射征未引出。入院后CT增強及后處理顯示：左枕部類圓形腫塊影，與矢狀竇及硬腦膜相附，動脈期及延遲期腫瘤強化呈漸進性增強，腫瘤周圍血管豐富，內見網狀血管影（圖1～3）。MRI檢查示：左枕部圓形腫塊，呈等或稍長T1、長T2信號，FLAIR相為稍高信號；DWI相為稍高信號；病灶邊界尚清，鄰近組織結構稍受推擠移位，左側側腦室三角受壓變形。鄰近病灶周圍腦組織水腫，在FLAIR相上呈片狀稍高信號影；增強掃描病灶呈環狀強化。CT與MRI均未見腦膜尾征，診斷結果均提示為左枕部腦膜瘤（圖 4～6）。

手術與病理：懸吊硬膜后星形切開，分別翻向矢狀竇、橫竇，見腫瘤呈褐色，邊界清晰，血供豐富，腫瘤基底部與左右橫竇硬膜相附，電凝腫瘤基底部減少腫瘤血供，瘤內硬塊切除，待腫瘤包膜松動后，切除殘余腫瘤及包膜。病理見腫瘤組織內血管豐富，腫瘤細胞圍繞血管生長，瘤細胞呈梭形，排列緊密，可見核分裂像。免疫組化：Vim、CD34（+），Ki-67陽性2%，EMA、GFAP、S-100、CK、P53 均陰性。診斷：結合免疫組化，病變符合“左枕葉”腦膜血管外皮細胞瘤，部分細胞增生活躍。

討論 血管外皮細胞瘤（HPC），1929年由Bailey最先提出，是起源于血管外皮細胞的間質性腫瘤，全身各部位均可發生，顱內HPC少見，約占顱內腫瘤的不到1%[1]。由于與腦膜關系密切，又被稱之為腦膜血管外皮細胞瘤（MHP）。本病以前一直被認為是腦膜瘤的一種亞型，后研究發現本病并非來自腦膜上皮，而是起源于腦膜間質毛細血管外皮細胞的一種惡性腫瘤[2]。1993年WHO制定的中樞神經系統腫瘤新的組織學分類法將HPC分屬于腦膜間質、非腦膜上皮細胞腫瘤[3]。

中樞神經系統的原發性HPC常單發，常與硬腦膜相連，極少數發生在腦實質內，在顱內，HPC常在枕區的竇匯附近與靜脈竇相連。本例發生在枕部竇匯區，與周圍靜脈相連。臨床上本病常發生在30～50歲之間，平均發病年齡為43歲，男性多于女性，男女發病率之比約1.4∶1。其癥狀與體征主要取決于腫瘤所在位置，頭痛是最常見的臨床表現。在組織學上HPC細胞密度高，富于血管，與硬腦膜相連，組織學改變與軟組織的HPC相似，易復發和轉移到中樞神經系統外。

腦膜HPC影像表現：在CT和MRI上主要表現為邊界清楚，附于硬腦膜，邊緣光滑或呈結節狀腫塊，增強后強化顯著，腫瘤附近骨質無反應性骨質增生。本例在CT及MRI上除前述表現外，經CTA重組后，MIP可以顯示腫瘤內血管網及腫瘤與左側大腦后動脈的密切關系如圖3。通常由于顱內HPC與腦膜瘤的CT、MRI表現相似，而HPC屬于惡性腫瘤，腦膜瘤常為良性腫瘤。因此，極早明確診斷可以為臨床治療提供重要信息。在影像學上，兩者的鑒別主要表現為：腦膜瘤通常呈圓形及類圓形，形態規則，信號多均勻，瘤體內常見鈣化，鄰近骨質增生，以寬基底與腦膜相連，“腦膜尾征”多見。而HPC形態多不規則，呈分葉狀，信號混雜，易囊變壞死，瘤內一般無鈣化，常引起鄰近骨質破壞，并且為窄基底，“腦膜尾征”少見。當兩者鑒別困難時，有作者認為[4]腫瘤呈“分葉”狀形態、T2WI呈等高混雜信號和無“腦膜尾征”時，更傾向于診斷HPC；反之，則傾向于診斷腦膜瘤。本例HPC瘤內無鈣化，無腦膜尾征，鄰近骨質未見破壞，因此可以與腦膜瘤相鑒別。

[1]Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H. Intracranial Hemangio-Pericytomas:MR and CT Features [J].Am J Neuroradiol,1996,17:1365.

[2]韓本誼，沈天真，馮曉源.顱內血管外皮細胞瘤的CT和MR表現[J]. 中華放射學雜志，1999，33：287.

[3]沈天真，張玉林，陳星榮.世界衛生組織腦腫瘤分類的進展[J].中國醫學計算機成像雜志，2000，6：219.

[4]陳謙，戴建平，高培毅.顱內血管外皮細胞瘤與腦膜瘤的MR影像對照研究[J].中華放射學雜志，2003，37：519.