原發性縱隔惡性纖維組織細胞瘤1例

王 華，宋 坤（紹興市人民醫院放射科，浙江 紹興 312000）

病例 女，54歲。因“咳嗽、胸痛伴氣急1周”入院，無畏寒發熱。 查體： 神志清，T 37℃，P 72次/分，R 20 次/分，BP 120/80mmHg，全身淺表淋巴結未觸及腫大，頸靜脈無充盈，氣管偏右，左側胸廓飽滿，語顫減低，左中下肺叩診實音，聽診呼吸音減弱，右肺無殊。輔助檢查：胸片示左肺門團塊影伴左胸腔少量積液；腹部超聲未見異常；腫瘤生化示：CA125 185.5u/m l，CA724 7.05IU/m l； 肺癌指標：CA125 1524.1u/m l，CA211 52ng/m l，臨床考慮：左肺癌伴胸膜轉移。

CT平掃示：左前中縱隔內見大小約70mm×70mm×97mm軟組織腫塊影，邊緣光整，密度欠均勻，實性部分CT值約34～45HU左右，腫塊與周圍組織分界清，鄰近血管無明顯移位（圖1），左側胸腔少量積液。增強后掃描示（圖2，3）：腫塊明顯強化，內見液化樣壞死區，實性部分CT值約80～103HU左右，其內見多條粗大血管影。CT診斷：左前縱隔占位，以血管平滑肌脂肪瘤可能性大。

術中所見：擇左胸后外切口切除部分第5肋進胸，左前中縱隔可見100mm×75mm大小腫塊，表面不光整，魚肉樣組織、質脆易碎，完整包膜，與前胸壁粘連，侵犯左上肺舌段，胸腔內可見約200m l胸水。左上肺舌段與腫瘤粘連處用ENDO-GIA楔形切除肺組織，完整切除腫瘤，手術順利。病理（圖5）：左側縱隔梭形細胞惡性腫瘤，結合免疫組化分析：IHC:S-100 灶性（+）、Melan-A（-）、HMB45（-）、CD34 血管（+）、CD68（+)、CR（-）、MC（-）、Actin（-）、Desmin 灶 性 （+ ）、Myoglobin（-）、MBP（+/-）、NF（-）、CK（-）、EMA（-）、CD99（-）、NSE（+/-），病理診斷：炎癥型惡性纖維組織細胞瘤。

討論 惡性纖維組織細胞瘤（MFH）是一種來源于間葉組織的惡性腫瘤，1963年Ozzello等首次描述[1]，1967年Stout將該惡性腫瘤定義為MFH。其病因不明，多無明顯發病因素。依組織學表現可分為席紋狀-多形性型、黏液樣型、巨細胞型、炎癥性型[2]。MFH大多數發生于50～70歲中老年人，20歲以下患者少見，男女發病率比為2:1，以下肢為好發部位，其次是上肢的深部軟組織及腹膜后等處，而原發于縱隔的MFH非常罕見，最近30年，Pubmed上所報道發生于縱隔者不足30例。筆者搜索國內近15年所有相關報道共32例，其中發于后縱隔10例（31.25%）；中縱隔10例（31.25%）；前縱隔12例（37.5%）。

縱隔MFH早期臨床癥狀不明顯，不易被發現，當腫瘤增大到一定程度壓迫或浸潤周圍組織時可出現咳嗽、胸痛、氣短等癥狀，晚期可出現胸水及淋巴結轉移。本病早期主要依靠影像學檢查發現，但其影像學無特異性，術前定性診斷極難，CT平掃腫瘤主要表現為軟組織腫塊，病變較小時，邊緣光整,密度均勻；病變較大時，形態不規則，常伴有壞死和鈣化。增強掃描大部分腫瘤呈高至中等強化[3]，結合本文病歷，腫瘤內見明顯粗大血管影，可以考慮此腫瘤血供豐富。CT檢查目的主要是明確顯示腫瘤的部位及大小、侵犯范圍、轉移情況等[4]，確診依賴于病理檢查。原發于前縱隔MFH 在CT診斷上需與下列疾病相鑒別：①胸腺瘤。多位于主動脈弓平面胸骨后血管前間隙內,可伴有重癥肌無力，腫瘤密度多較均勻，增強掃描示均勻或不均勻強化。侵襲性者周圍縱隔脂肪消失，并包繞大血管、氣管等。②脂肪肉瘤。多位于后縱隔，其邊緣不清，向周圍組織浸潤生長，鄰近結構可發生受壓推移。③畸胎瘤。有無鈣化與脂肪組織可作為鑒別點。其他少見腫瘤如惡性淋巴瘤、Castleman病等也應注意鑒別。

本病以手術治療為主，爭取早期完整切除腫瘤，術后輔助放療、化療或生物治療等[5]。不同于軟組織原發性MFH的高轉移性及復發性[6]，由于縱隔MFH多有完整包膜，腫瘤轉移與局部復發一般不多見，故也有只行單純手術治療，而不附加其它治療[7]。本例患者術后8天出院，輔以化療。

[1]Ozzello L,Stout AP,Murray MR.Cultural characteristics of malignant histiocytomas and fibrous xanthomas[J].Cancer,1963,16:331-344.

[2]蔣智銘，張慧箴，劉亮，等.縱隔惡性纖維組織細胞瘤免疫組織研究[J]. 診斷病理學雜志，1995，2（2）：82-84.

[3]戴景蕊，石木蘭，李根柱，等.惡性纖維組織細胞瘤的CT表現[J].中華腫瘤雜志，1996，18（2）：140.

[4]Tateishi U,Kusumoto M,Hasegawa T.et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the chest wall:CT and MR appearance[J].J Comput Assist Tomogr,2002,26(4)∶558-563.

[5]Davies KA,Cope MP,Schofield JB,et al.A rare mediastinaltumour presenting with systemic effects due to IL-6 and tumour necrosis factor(TNF)productin[J].Clin Exp Iusmunol,1995,99(1):117-123.

[6]Kearney MM,Soule EH,Ivins JC.Malignant fibrous histiocytoma.A retrospective study of 167 cases[J].Cancer,1980,45(1):167-178.

[7]劉尚梅，劉杉，何祖根，等.縱隔原發性惡性纖維組織細胞瘤[J].實用癌癥雜志，1999，14（4）：244-246.