淋巴管肌瘤病的肺部CT表現

王 宏，李小龍，吳 堅，趙紹宏，聶永康

（解放軍總醫院放射診斷科，北京 100853）

淋巴管肌瘤病（LAM）病因未明，是一種罕見的特發性、彌漫性、進行性的間質肺病，多發生于育齡期婦女，由于不成熟的平滑肌細胞異常增殖，致使淋巴管、小血管、支氣管阻塞，肺部最易受累。LAM臨床起病隱匿，絕大多數病人被誤診，在中國從發病至診斷平均需要34個月，幾乎所有的患者均曾被誤診[1]。因此，提高對本病胸部CT表現的認識具有重要意義。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集解放軍總醫院2007年1月～2010年7月間CT診斷并經臨床證實的LAM 10例，均為女性，均否認吸煙史，就診年齡27～49歲，平均38.2歲，其中1例就診時已絕經。8例表現為不同程度的勞力性胸悶，8例呼吸困難，4例有胸痛，3例表現為間斷咯血（表1）。

1.2 檢查方法

10例均行胸部CT掃描，采用Siemens Somatom 64排螺旋CT機，掃描范圍從胸廓入口到肺底。掃描參數為120kV，80～160mA，螺距 1.375，進床速度為 27.5mm/r，掃描 FOV 30～35cm。常規層厚1.5mm，間距1.5mm薄層重建。CT圖像縱隔窗寬320HU，窗位40HU；肺窗窗寬1600HU，窗位-600HU。

2 結果

本組患者大多30～40歲，均有癥狀，臨床表現有一定特異性，主要表現為勞力性胸悶（8/10）和呼吸困難（8/10），病史約2～3年，癥狀逐漸加重，就診時患者均未確診。其中1例患者以外院查體發現雙腎腫塊就診，于我院行全面檢查，發現合并肺部LAM及皮下結節，因此診斷為結節硬化。3例氣胸患者中1例為反復發生的氣胸，另2例為首次發生。3例胸腔積液均為乳糜性胸腔積液（表1）。

LAM 的肺部MSCT表現（圖 1～3，表 1）：10例均表現為大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區域無差別，大多數囊腔在直徑20mm以下，最大者42mm，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正常，當囊腔彌漫分布時，囊腔間正常肺組織可消失，可見磨玻璃密度影及網格影。其它CT表現包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。

表1 10例LAM的主要癥狀和肺部CT表現

圖1 例1，女，44歲，雙肺彌漫分布大小不等薄壁囊腔，可見網格影，左側乳糜性胸腔積液（箭）。 圖2 例6，女，33歲，雙肺彌漫分布大小不等薄壁囊腔，囊腔間可見正常肺組織，胸膜下肺大皰形成（箭）。 圖3 例8，女，43歲，雙肺多發散在大小不等薄壁囊腔，血管影位于囊壁邊緣（黑箭），囊腔間見正常肺組織，左側氣胸（白箭）。Figure 1. Case one,44-year-old female,diffuse thin wall cysts of different sizes and reticular abnormality in bilateral lung fields,accompanying with left chylothorax(arrow). Figure 2. Case six,33-year-old female,diffuse thin wall cysts of different sizes in bilateral lungs,cysts were surrounded by normal lung parenchyma,and there were a few subpleural bullaes of lung(arrow). Figure 3. Case eight,43-yearold female,there were a few thin wall cysts of different sizes in bilateral lungs,vessels were located adjacent to cysts(black arrow),cysts were among normal lung parenchyma,and left pneumothorax could be seen(white arrow).

3 討論

3.1 病理特點

肺LAM的病理特點為不典型平滑肌細胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質內外增生，引起這些管腔阻塞及擴張，氣道擠壓可引起氣道阻塞和肺泡破裂，形成彌漫性終末氣腔擴張的囊；肺組織內因小靜脈阻塞引起破裂出血，而可見含鐵血黃素沉著。免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細胞特異的HMB-45（黑色素瘤抗體）染色陽性[2]。

3.2 臨床表現

LAM多見于育齡期婦女，近年來絕經后女性發病也有報道[2]。偶有男性病例[3]，可單發，但多合并結節硬化[4]。常見的癥狀為進行性勞力性呼吸困難、反復發作自發性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。本組中勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發生率均為80%，與文獻報道（82%）相符[1]。氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發癥，國外文獻報道氣胸發生率為39%～53%，治療過程中的發生率為60%～81%；乳糜胸的發生率為0%～14%，治療過程中的發生率為22%～39%[5]。本組中發生率均為30%。胡紅等分析16例國人LAM中，咯血和乳糜胸的發生率明顯高于國外報道，原因可能與這些病例確診時已為晚期有關，此外可能存在種族差異[6]。肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內和盆腔內可同時發生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同時患有結節硬化，女性結節硬化患者中26%～39%有肺LAM表現[7]。

3.3 MSCT表現

LAM的特征CT表現為薄壁含氣囊腫，直徑數毫米到數厘米，囊腫邊緣可見血管影，全肺散在或彌漫分布，這與病理上氣道阻塞和肺泡破裂，形成彌漫性終末氣腔擴張的囊腫相對應。文獻報道囊腫的大小與氣胸相關，囊腫直徑>5mm的患者較囊腫直徑<5mm患者易發生氣胸[8]。病變起初為散在分布的囊，直徑較小，隨著病變進展，囊腫增大，數量增多，CT定量測定囊腫體積占全肺體積的百分比與肺功能參數相關，可用于評價LAM的嚴重程度及進展[9]。囊腫的分布特點為雙肺對稱、均勻分布，上下、內外區域無區別。絕大多數囊腫間肺組織正常。囊腫與氣道相通，呼氣相CT掃描顯示囊腫體積減小可以證實[10]。

偶見磨玻璃密度影、小葉中心分布結節和網狀陰影，可能分別與肺出血、細支氣管周圍增生的平滑肌細胞聚集和淋巴管阻塞導致肺間質水腫有關。CT可清楚顯示LAM合并氣胸、乳糜性胸腔積液、縱隔和（或）膈角處淋巴結腫大。

3.4 鑒別診斷

LAM的肺部CT表現常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：小葉中心型肺氣腫以上肺分布為主，缺少完整的囊壁和有小葉中心結構存在，較大的肺大皰雖可見壁，但多見于周圍肺野，上述改變有助于其與LAM的鑒別；肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（PLCH）的肺囊性改變可與LAM相似，但PLCH的囊腫分布不均勻，以上中肺為主，肺底相對少見，有形態怪異囊腫和多發結節的存在，可資鑒別；肺間質纖維化所致蜂窩影以雙下肺分布為主，鑒別一般不難。其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴張、過敏性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎、干燥綜合征等，根據囊腫的表現、分布特點、合并的其它肺內改變以及臨床病史可幫助診斷。另外，如腎血管肌脂瘤、腹膜后及盆腔淋巴管瘤等肺外改變的存在，有助于LAM和其它肺彌漫性囊性病變的鑒別[11]。國外一項關于各種慢性囊性病變肺病變的研究中，兩位獨立觀察者對18例LAM中的12例（76%）獨立做出確信診斷，88%的病例診斷正確[12]。

3.5 臨床意義

國外研究報道LAM的患者已出現癥狀3～5年，平均發生過2次氣胸后才被確診[12]，我國的情況也不容樂觀[1]，因此加強對LAM肺部CT表現的認識有利于提高診斷準確率，并且典型的CT表現和臨床表現即可取代肺活檢，確診LAM[1-2，4]。LAM的臨床過程可快可慢，逐漸進展，最終導致呼吸衰竭，文獻報道10年生存率在40%～79%[14-15]，CT可為臨床評價LAM的嚴重性及進展情況提供重要依據，在預后判斷及隨訪觀察中有著十分重要的作用。

總之，LAM的CT表現具有特征性，可以作為診斷依據。少量吸煙或不吸煙的女性，出現不明原因的反復氣胸、自發性氣胸或肺氣腫的癥狀，或是結節硬化的女性患者，應行胸部CT檢查，明確是否患有LAM。

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