鞍上生殖細胞瘤的影像診斷及誤診分析

程婉瀅，高培毅

（首都醫科大學附屬北京天壇醫院放射科，北京 100050）

生殖細胞瘤是生殖細胞腫瘤中最常見的一種類型，占顱內腫瘤的1%～2%[1-2]。顱內生殖細胞瘤最好發于松果體區，其次為鞍上區。鞍上生殖細胞瘤約占顱內生殖細胞瘤的25%～35%[3-4]。生殖細胞瘤對于放療敏感性高，早期放療預后很好，因此早期診斷、正確診斷十分重要。被誤診的生殖細胞瘤患者，往往會錯過接受放射治療的機會，而行手術治療，增加了治療的風險。本研究收集了在我院術前影像檢查未正確診斷為生殖細胞瘤，而經手術病理證實的鞍上生殖細胞瘤的患者共14例，對其影像表現進行總結、分析，旨在提高對鞍上生殖細胞瘤的認識，對其誤診原因進行分析，與其他鞍上占位鑒別，提高早期診斷的正確性。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2008年1月～2010年7月，首都醫科大學附屬北京天壇醫院共有經手術證實的生殖細胞瘤38例，本組收入位于鞍上區、具有我院術前影像學資料，術前未正確診斷患者共14例。8例完全位于鞍上，6例同時累及鞍內。總結患者的臨床資料及實驗室檢查結果，分析其CT、MRI影像學表現，對誤診原因進行分析。

1.2 影像檢查方法

頭部MRI掃描采用GE或Siemens 3.0T磁共振掃描儀，使用頭部線圈。平掃時行T1 Flair矢狀面和橫斷面掃描，T2 FSE橫斷面掃描，層厚5mm。增強掃描時對比劑為釓噴酸葡胺注射液 （北京北陸藥業股份有限公司）。按照0.1mmol/kg劑量肘靜脈快速推注，注射后立即行T1 flair行矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描。頭部CT采用Siemens 16排螺旋CT或GE單排螺旋CT平掃，掃描采用橫斷面掃描，層厚5～10mm，無層間距。

2 結果

2.1 臨床資料及實驗室檢查

本組 14例患者，男6例 （42.8%），女 8例（57.2%）；平均手術年齡15.5歲（6～36歲）。首發癥狀多飲多尿8例（57.2%），視力下降7例（50.0%），頭暈頭痛8例（57.2%），停經3例（占女性患者的37.5%）。病程1月～5年。14例中，10例行血清或腦脊液 β-HCG 檢查，4例（40%）β-HCG 值升高；10例行血清或腦脊液AFP檢查，僅1例顯示AFP升高。5例行血清CEA檢查，無一例高于正常值。

2.2 影像學檢查

14例患者中，8例僅行CT檢查；4例僅行MRI檢查；2例同時行MRI及CT掃描。7例患者行增強掃描檢查。14例鞍上生殖細胞瘤中，6例同時伴有鞍區受累。腫瘤最大50mm×45mm×44mm，最小16mm×12mm×15mm，平均最大徑約35.8mm。病灶邊界均清楚，10例（71.4%）腫瘤呈實性，4例（28.6%）呈囊實性改變；其中 例可見囊變壞死區。 檢查顯示為等-稍高密度，囊性部分呈低密度，平掃CT值實性部分29～46HU，囊性部分15～22HU。10例CT掃描病例中，2例顯示鈣化，分別為小斑片狀及小點狀鈣化（圖1）。MRI顯示為等-稍長T1信號，等-稍長T2信號。大部分病灶信號或密度不均勻，僅4例呈均勻信號或密度。7例增強掃描病灶，病灶均呈明顯強化，實性部分強化均勻（圖2a～2f），6例影像學可見蝶鞍擴大，6例可見幕上腦積水。

14例中，6例未明確診斷，僅提示占位，此6例患者僅行CT平掃檢查，未完成增強掃描及MRI檢查。6例誤診為顱咽管瘤，3例誤診為膠質瘤，3例誤診為垂體瘤，部分病例診斷超過一種。

6例誤診顱咽管瘤病例中，1例可見CT平掃點狀鈣化（圖1）；4例年齡稍大，均高于本組發病平均年齡，最大年齡36歲，該患者第一診斷為顱咽管瘤，第二診斷為膠質瘤。

3例誤診膠質瘤的患者中，1例為上文提及36歲患者，CT及MRI表現為囊實性均勻強化病灶（圖2a～2f）。另兩例進行CT掃描，1例平掃，1例增強掃描，表現為鞍上囊實性病灶。

圖1 男，16歲，誤診為顱咽管瘤，CT平掃見鞍上囊實性混雜密度影，病灶內見小斑片狀鈣化灶。Figure 1. 16-year-old male patient, misdiagnosed as craniopharyngioma,CT image showed a heterogeneous solid-cystic mass with patchy calcification located in the suprasellar region.

圖2 男，36歲，誤診為顱咽管瘤、膠質瘤。圖2a：CT平掃示鞍上實性稍高密度影，可見極小囊變，CT值46HU。圖2b～2d：MR平掃T1WI矢狀面和橫斷面、T2WI橫斷面示鞍上占位，呈等T1、稍混雜T2信號。圖2e，2f：MR增強掃描T1WI橫斷面及矢狀面示腫瘤呈明顯均勻強化，邊界清楚。Figure 2. 36-year-old male patient,misdiagnosed as craniopharyngioma and glioma.Figure2a:Plain CT imageshowed asolid mass with smallcystic change located in suprasellar region,CT value was 46HU.Figure 2b～2d:Pre-contrast MRI T1WI sagittal view,axial view and T2WI axial view.Pre-contrast MRI image showed a mass located in suprasellar region,with iso-signal on T1WI,heterogeneous signal on T2WI.Figure 2e,2f:Post-contrast MRI T1WI sagittal view and axial view.Post-contrast MRI image showed the mass was obviously homogeneously enhanced with clear margin.

3例誤診垂體瘤的病例中2例可見 “雪人征”（鞍膈處腫瘤局部形成窄頸，瘤體呈明顯葫蘆形，見圖3）；另1例可見正常垂體，但影像描述認為為8字征，認為正常垂體仍是腫瘤一部分，因此導致誤診（圖 4）。

圖3 女，22歲，誤診為垂體瘤：MR增強掃描T1WI矢狀面示鞍區及鞍上占位呈明顯均勻強化，呈“雪人征”，蝶鞍擴大。 圖4 女，21歲，誤診為垂體瘤：MR平掃及增強掃描T1WI矢狀面、冠狀面示鞍上實性病灶，增強掃描明顯強化，與鞍內強化垂體似呈“8”字征。Figure 3.22-year-old female patient,misdiagnosed as pituitary adenoma.Post-contrast MRI T1WI sagittal view showed a mass located in sellar and suprasellar region,with obvious homogeneous enhancement and “snowman” sign.The sella was enlarged.Figure 4.21-yearold female patient misdiagnosed as pituitary adenoma.Pre-contrast MRI T1WI sagittal view,post-contrast T1WI sagittal and coronal view were shown.MRI images showed a solid mass located in suprasellar region with obvious enhancement and “8 sign”.

3 討論

生殖細胞瘤是生殖細胞來源腫瘤的一種，鞍上生殖細胞瘤在所有顱內生殖細胞瘤中約占25%～35%[3-4]。本組鞍上生殖細胞瘤邊界清楚，CT密度稍高，MRI掃描T1、T2均為等或稍高信號，增強掃描明顯強化。囊變相對少見，約28.6%，鈣化及出血發生率更低，易發生幕上腦積水。鞍上生殖細胞瘤最易誤診為顱咽管瘤、膠質瘤及垂體瘤。幾種腫瘤具體的臨床表現及典型影像學表現對比見表1。

表1 鞍上生殖細胞瘤的特點及鑒別診斷[4-5]

在診斷鞍上生殖細胞瘤時，需要注意以下幾個方面：①生殖細胞瘤的診斷需要全面的影像學檢查，包括CT、MRI平掃+增強掃描。本組14例中，6例（42.8%）檢查不全，僅行CT平掃，無進一步檢查，因此僅診斷鞍上占位，另有兩例診斷膠質瘤的患者也僅行CT平掃檢查。可見，影像學檢查不全面是導致鞍上生殖細胞瘤誤診的重要原因之一。在未完成術前全面的影像學檢查時，僅因鞍上占位而盲目開顱手術，會增加不必要的手術風險，延誤早期放射治療。因此，發現鞍上占位時，應該進一步行MR平掃、增強掃描及相關臨床檢查，詢問病史、結合實驗室檢查以明確診斷。②鞍上生殖細胞瘤鈣化少見，但仍有14.3%的鞍上生殖細胞瘤會出現鈣化，此時不能僅憑鈣化診斷顱咽管瘤，需要結合占位形態、增強方式、臨床表現等，考慮生殖細胞瘤的診斷。③發生于鞍上的生殖細胞瘤有時會累及鞍區，此時會造成蝶鞍的擴大，垂體柄顯示不清，同時，視交叉受壓或顯示不清。腫瘤同時累及鞍區及鞍上時，還會造成正常垂體顯示不清，部分呈“雪人征”。可見雪人征并不是垂體瘤的特征性表現，不能僅憑此征象診斷垂體瘤，結合病史、強化方式、囊變等相關特征，必要時需要與生殖細胞瘤相鑒別。另外，有時正常垂體飽滿時，會與明顯強化的占位無法區分，誤以為垂體是占位的一部分，呈“8”字征，此時要仔細觀察垂體柄及蝶鞍形態，區分是正常垂體還是腫瘤累及鞍區，以免誤診。④臨床表現及實驗室檢查也是診斷生殖細胞瘤的重要依據。鞍上生殖細胞瘤臨床上多有下丘腦-垂體功能受損的表現，包括多飲多尿、閉經、性欲下降等表現。生殖細胞來源的腫瘤包括生殖細胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜癌、內胚竇瘤及胚胎癌等，多伴有 β-HCG、AFP、CEA、胎盤堿性磷酸酶等腫瘤指標的升高[7]，臨床上常用的指標為β-HCG及AFP。在幾種生殖細胞來源的腫瘤中，生殖細胞瘤β-HCG可正常或輕度升高，本組患者中陽性率達40%，而AFP及CEA大多正常[8]。因此在診斷生殖細胞瘤時，需結合臨床表現、腫瘤指標及影像學檢查，綜合診斷。

鞍上生殖細胞瘤好發于兒童和青少年，女性稍多于男性。臨床癥狀以多飲多尿、閉經等下丘腦-垂體軸受損癥狀及視力下降為主。血清或腦脊液β-HCG可升高。其影像表現以實性為主，部分可見囊變，鈣化及出血少見。CT平掃呈稍高密度，MRI掃描T1、T2均為等或稍高信號。增強掃描呈明顯均勻強化。鞍上生殖細胞瘤易誤診為顱咽管瘤、垂體瘤、膠質瘤等，需要在完善檢查的基礎上，結合年齡、臨床表現、相關實驗室檢查及影像表現確診。

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