老年 Pusher綜合征 1例報告及文獻綜述

郭珍妮 吳 江 杜 利 楊 樂 辛在娥 楊 弋 (吉林大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長春 130021)

日本有數(shù)據(jù)表明,在腦卒中患者中Pusher綜合征的發(fā)生率為 25%〔1〕。早期發(fā)現(xiàn)、早期康復治療可極大縮短 Pusher綜合征患者的病程。關于 Pusher綜合征發(fā)病的相關因素,近年來引起了臨床醫(yī)生的關注。本文報道 1例確診為“Pusher綜合征”的病例,并將與Pusher綜合征發(fā)病相關的因素及可能的病變部位做一綜述。

1 病例報告

男患,73歲,因左側(cè)肢體活動不靈伴飲水嗆咳 12 d入院。病程中伴有頭暈、惡心,無意識障礙及尿便失禁。既往:高血壓病史 6年,糖尿病史 2年。查體:血壓 175/95 mmHg,神志清楚,查體合作,言語稍笨,無眼震,左側(cè)瞳孔稍小,直徑 2.0 mm,對光反射存在,左側(cè)眼裂稍小,左側(cè)額部少汗,左側(cè)軟腭低垂,伸舌居中,咽反射存在。左側(cè)肢體肌力 4級,右側(cè)肢體肌力 5級,四肢肌張力正常,腱反射存在。右側(cè)肢體痛覺減退,左側(cè)深感覺障礙,左側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準,左側(cè) Babinski陽性,無項強、kernig征陰性。頭部 MRI示:左側(cè)延髓梗死,右側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦梗死。臨床診斷為“腦梗死”,給予抗血小板聚集、改善循環(huán),清除自由基及對癥支持治療。患者于入院 10 d可自行坐起,坐起時上身向左側(cè)傾倒,入院 20 d時可在看護下行走,但行走時左腿用力明顯,重心偏向左側(cè),上身向左傾斜,康復科診斷為“Pusher綜合征”,給予重心轉(zhuǎn)移訓練(早期訓練其重心轉(zhuǎn)向非癱瘓側(cè),后期再將其重心移向癱瘓側(cè))。

2 與Pusher綜合征相關的幾個因素

2.1 Pusher綜合征與主觀位置垂直的關系 主觀位置垂直(SPV)是受試者本人整體對位置垂直狀態(tài)的認定,決定其對體位的校正〔2〕。目前對 Pusher綜合征與 SPV的關系,國內(nèi)外學者的意見基本一致。Pusher綜合征的患者主觀已經(jīng)不能正確辨別自己是否處于垂直體位。當其身體向癱瘓側(cè)偏斜約 20°時,自覺處于垂直體位,而當其真正處于垂直位時,患者有一種強烈的要向健側(cè)傾倒的錯覺〔3〕。研究表明,傾斜的程度與體位有關,臥位時最小,坐位其次,站立位時最明顯〔4〕。

2.2 Pusher綜合征與主觀視覺垂直的關系 主觀視覺垂直(SVV)是受試者本人就視覺所見對位置垂直狀態(tài)的認定〔2〕。Pusher綜合征與SVV的關系,目前國內(nèi)外學者尚未達成一致意見。Saj通過對比試驗得出結(jié)論:在右側(cè)大腦半球損傷的患者中,伴Pusher綜合征的患者 SVV呈順時針偏斜(以順時針為+,平均 +4.8°),且坐位比臥位偏斜嚴重;不伴 Pusher綜合征者的患者 SVV逆時針偏斜,其中伴空間忽略者平均 -6.6°±4.0°,不伴空間忽略者平均 -1.80°±1.3°;兩者 SVV偏斜差異有統(tǒng)計學意義〔5〕。而在此之前,Karnath對 5名右腦損傷伴Pusher綜合征患者的研究顯示了與之相反的觀點,這些患者SVV逆時針偏斜(平均 -0.4°)〔3〕。隨后 Johannasen的試驗給出了新的觀點,他以 15名 Pusher綜合征患者和 10名正常患者為研究對象,結(jié)果顯示:Pusher綜合征組向腦損傷對側(cè)偏斜(平均 -3.2°±4.8°,伴空間忽略者平均 -2.6°±5.4°,不伴空間忽略者平均 -4.9°±2.6°),健康對照組逆時針偏斜(平均-1.2°±0.8°),這兩組 SVV偏斜無統(tǒng)計學差異〔6〕。目前,更多研究者傾向于 Pusher綜合征的發(fā)生與SVV的偏斜無明顯相關性〔2〕,SVV在 Pusher綜合征的發(fā)病中并不是必需因素〔6〕。

2.3 Pusher綜合征與空間忽略的關系 Pusher綜合征患者可伴隨空間忽略,Honoréa關于空間忽略者在水平面的偏斜實驗顯示,在右側(cè)大腦損傷的患者,伴Pusher綜合征的空間忽略患者身體向左偏斜,而典型的不伴Pusher綜合征的空間忽略患者向右偏斜,兩者的表現(xiàn)相反,健康對照組無偏斜。但因患者臨床表現(xiàn)的多樣性,此結(jié)果也不確切〔7〕。Davies認為左側(cè)大腦損傷引起的 Pusher綜合征與空間忽略沒有聯(lián)系。Karnath認為Pusher綜合征的患者如果病變在右側(cè)丘腦常伴有視覺忽略,在左側(cè)常伴失語〔8〕。隨后的研究顯示,盡管在右側(cè)大腦損傷的患者中,空間忽略與Pusher綜合征的發(fā)生有很高的相關性,但并沒有證據(jù)證明空間忽略可引起 Pusher綜合征,在大約 20%的右側(cè)大腦損傷的 Pusher綜合征患者不會出現(xiàn)空間忽略〔5〕。

2.4 Pusher綜合征相關病變部位的研究

2.4.1 視覺-前庭系統(tǒng)損傷與 Pusher綜合征 人體對方向的感知被認為與視覺-前庭系統(tǒng)有關。但是許多學者發(fā)現(xiàn)Pusher綜合征患者在姿勢明顯傾斜的同時,視覺-前庭系統(tǒng)基本保持完整,患者視覺的方位知覺并無損害〔6〕。Johannsen認為前庭系統(tǒng)皮質(zhì)與神經(jīng)末梢的損害不會引起Pusher綜合征〔6〕。Karnath也認為 Pusher綜合征患者的視覺、前庭傳入系統(tǒng)未受損〔3〕。隨后的學者將周圍和中樞性前庭功能紊亂患者與正常患者為研究對象,給予前庭刺激和視覺刺激,結(jié)果顯示:前庭神經(jīng)炎和前庭神經(jīng)切除術后的患者與正常受試者相比,SPV均無明顯變化。只是調(diào)節(jié)的敏感性有所降低〔3,6〕。在對急性和慢性前庭功能缺失的患者進行的實驗表明,患者的 SVV向患側(cè)傾斜,而SPV是正常的。這些結(jié)果表明人體中存在一個從視覺的方位知覺中分離出來的感受重力的方向并控制身體垂直姿勢的系統(tǒng)。Mittelstaedt通過研究正常組、前庭功能紊亂組和癱瘓組的主觀水平姿勢(SHP)也顯示,除感受視覺、方向和頭的空間位置的視覺-前庭系統(tǒng)之外,在人體對自身方向感知的組成中的確存在著感受身體重力的體系,Kaptein等的實驗進一步證明了此結(jié)論〔9〕。并把這一特殊的感覺系統(tǒng)稱為次級重力感覺系統(tǒng)〔3〕,認為此系統(tǒng)與 Pusher綜合征有關。

2.4.2 后部丘腦損傷與Pusher綜合征 關于次級重力系統(tǒng)的組成及其與腦部結(jié)構的關系,雖然目前還沒有確切的定論,但很多學者認為:人體中存在此系統(tǒng),并認為其與后部丘腦有密切關系。Karnath對 46名皮質(zhì)或(和)皮質(zhì)下?lián)p傷的患者進行了研究,顯示 Pusher綜合征的患者左或(和)右側(cè)丘腦腹后外側(cè)區(qū)域有明顯的損傷。丘腦腹后部出血可導致 Pusher綜合征(此處正處于前庭信號從腦干向前庭皮層傳導的通路上),而腹前部丘腦梗死的患者沒有出現(xiàn) Pusher綜合征〔10〕,隨后他用 3年時間追蹤研究了 40名丘腦損傷的患者,其中 28%出現(xiàn)了Pusher綜合征,此試驗得出了與前相同的結(jié)論〔10〕。Ticini等人對 19名首次發(fā)生丘腦或非丘腦損傷的患者進行了FLAIR、DWI和 PWI檢查,顯示:有丘腦損傷的 Pusher綜合征患者除原有的丘腦區(qū)域的損傷外,沒有發(fā)現(xiàn)其他的腦部損傷,其結(jié)論也支持上述觀點〔11〕。Karnath的研究表明,丘腦腹后外側(cè)區(qū)的丘腦腹后核和外側(cè)核(可能包括其在皮質(zhì)的投射區(qū))極有可能在次級重力系統(tǒng)的組成中起基礎性作用〔10〕。

2.4.3 皮質(zhì)損傷與 Pusher綜合征 Johannsen研究發(fā)現(xiàn)丘腦后側(cè)區(qū)域損傷并不是導致Pusher綜合征的惟一因素,非丘腦損傷導致的 Pusher綜合征病例也可以見到。并且在對皮質(zhì)和皮質(zhì)下?lián)p傷的 Pusher綜合征患者進行的研究中發(fā)現(xiàn)了多數(shù)患者的損傷區(qū)域位于島葉皮質(zhì)和中央后回的部分區(qū)域。這些區(qū)域在大腦左半球與語言中樞鄰近,在右側(cè)與導致空間忽略的區(qū)域鄰近。由于丘腦后部與島葉皮質(zhì)、中央后回有密切的解剖學聯(lián)系,這些區(qū)域的損傷可導致丘腦皮質(zhì)束和(或)司軀體垂直姿勢的皮質(zhì)丘腦束損傷,從而導致 Pusher綜合征的發(fā)生〔12〕。此研究也解釋了右側(cè)大腦損傷的 Pusher綜合征患者往往伴空間忽略,左側(cè)損傷常伴失語的原因。

Ticini等人的影像學研究顯示,有的Pusher綜合征的患者丘腦既沒有結(jié)構的損傷,也沒有血流灌注不足,但是這些患者在結(jié)構未受損的額下回、顳中回、頂下小葉、額下回和頂葉的白質(zhì)區(qū)出現(xiàn)小范圍的異常血流灌注。應用 MRIcron軟件和 Jülich細胞建構概率分布圖分析白質(zhì)纖維束表明,Pusher綜合征的患者,病變部位多在島葉、額葉、額下回、中央前后回、部分皮質(zhì)脊髓束。Ticini認為,盡管影像學檢查有自身的局限性,但是可以說明,后部丘腦是人體完成感受重力和控制身體垂直功能重要部分,但是Pusher綜合征并不都由丘腦損傷引起,在丘腦既沒有結(jié)構損傷也沒有血流灌注異常的患者,也可以出現(xiàn)Pusher綜合征,這些丘腦以外的損傷區(qū)域目前認為在島葉、顳上回、中央后回和頂下小葉,他們也參與身體垂直的控制〔11〕。Pusher綜合征的發(fā)生與視覺-前庭功能無明顯關系,但有可能與視覺-前庭系統(tǒng)對應的腦皮質(zhì)損傷有關。以猴子為研究對象的實驗顯示,皮層對前庭信息的處理區(qū)域為頂內(nèi)溝、中央溝、Sylvian后溝和島葉后部,在人類,這些區(qū)域被認為分布在島葉后部、頂下小葉、顳上回〔13〕,與Ticini所述可能參與控制身體垂直的皮層區(qū)域基本吻合〔11〕。所以,只有后部丘腦和參與身體垂直的皮質(zhì)區(qū)域結(jié)構和功能都保持完整,才能正確感知重力并是身體保持垂直姿勢〔11〕。

2.5 其他少見類型的 Pusher綜合征 目前報道的 Pusher綜合征多為左右方向傾斜,近日,Cardoen報道了兩例向后傾斜的Pusher綜合征,患者身體向后傾斜并抵制任何向前推或拉的力量,其發(fā)生可能與半側(cè)空間忽略有關〔14〕。另外,非卒中的患者發(fā)生 Pusher綜合征的個案也有報道,其病因未明〔15〕。

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