癢疹樣營養不良型大皰性表皮松解癥繼發局限性皮膚淀粉樣變性1例

王連祥

癢疹樣營養不良型大皰性表皮松解癥繼發局限性皮膚淀粉樣變性1例

A case of dystrophic epidermolysis bullosa puriginosa secondary to localized cutaneous amyloidosis

王連祥

表皮松解癥；大皰性；癢疹樣營養不良型；皮膚淀粉樣變性

臨床資料

患者，男，61歲。雙小腿脛前起紅色丘疹、結節伴瘙癢20年，偶爾出現水皰，皮損隨年齡增長逐漸增多，外傷或摩擦后皮損加重，夏重冬輕，多家醫院曾診斷為“癢疹，扁平苔癬”等，給予多種治療（具體不詳）均無效，為明確診斷和治療于2009年10月18日來我院就診。既往無特殊病史，家族中無類似疾病。體格檢查：一般情況良好，各系統檢查無異常。皮膚科檢查：雙小腿伸側見米粒至黃豆大小暗紅色的丘疹、結節，彌漫分布，局部皮損表面有鱗屑、痂皮，無明顯水皰（圖1），指（趾）無異常，上肢伸側、背部及肩胛無皮損。實驗室檢查：血、尿、糞常規及肝、腎功能檢查均正常。皮損組織病理檢查：表皮下水皰，未見明顯炎性浸潤。乳頭及乳頭下方有均質紅染團塊（圖2a），真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤，偶見嗜酸性白細胞。剛果紅染色陽性（圖2b）。根據臨床及組織病理診斷：癢疹樣營養不良型大皰性表皮松解癥繼發局限性皮膚淀粉樣變性。治療：維生素E膠囊100mg口服2次/d；鹽酸米諾環素膠囊50mg 2次/d；活血化瘀祛風止癢中藥方劑（桃仁6g，紅花6g，生白芍15g，熟地12g，當歸9g，川芎9g,丹參15g，獨活9g，羌活6g，防風6g，秦艽6g，懷牛膝6g，杜仲6g，炙甘草6g，烏蛇5g，白鮮皮9g），日1劑，水煎，分早晚口服。經過1個月治療，瘙癢明顯緩解，但丘疹消退不明顯，后失訪。

討論

大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）是一組少見的遺傳性皮膚病。……