小兒下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的核磁共振成像診斷

【摘要】 目的 分析下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的核磁共振成像(MRI)表現(xiàn)，提高診斷水平。

方法 對(duì)11例下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的MRI表現(xiàn)和臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 MRI表現(xiàn)為鞍上池或腳間池內(nèi)呈圓形或橢圓形腫塊影，腫塊均與灰結(jié)節(jié)或乳頭體柄相連。T1WI上與腦灰質(zhì)信號(hào)一致，T2WI上呈稍高或等信號(hào)，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后均未見腫塊強(qiáng)化。結(jié)論 下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)獨(dú)特，極易誤診，MRI是目前診斷下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的最佳影像學(xué)方法。

【關(guān)鍵詞】 小兒；下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤；核磁共振成像

文章編號(hào)：1003-1383(2010)02-0179-03 中圖分類號(hào)：R 739.41 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.02.034

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤又稱下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種先天性腦畸形，主要發(fā)生于兒童及嬰幼兒期。臨床極易誤診，筆者收集本院2002年1月~2009年10月收治的臨床和影像資料完整的11例下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤作回顧性分析，旨在提高磁共振(MR)診斷水平。

資料與方法

1.一般資料 本組11例，男5例，女6例，年齡2~7歲，平均6.3歲，病程1~18個(gè)月。7例患者經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。4例定期隨訪腫瘤未見變化而確診。臨床表現(xiàn)為性早熟7例，其中男5例，表現(xiàn)主要以陰毛生長(zhǎng)、陰莖增大、喉結(jié)增粗、聲音粗曠、身高高于同齡兒、臉部出現(xiàn)青春痘為主的性早熟。女2例表現(xiàn)為雙乳發(fā)育、月經(jīng)初潮。癡笑樣癲癇4例，合并智力障礙1例。

2.檢查方法 檢查采用XGY 0.3T OPER永磁型低場(chǎng) MR掃描儀，掃描序列包括掃T1WI 230/10（梯度回波序列），T2WIFSE 4000/130（快速自旋回波序列），F(xiàn)LAIR 6000/1650/106（壓水序列），橫軸位T2WI、T1WI、FLAIR序列，冠狀位、矢狀位T1WI，層厚8 mm，層距1 mm，矩陣256×256 ，11例進(jìn)行了增強(qiáng)掃描，選用廣州康臣GdDTPA造影劑，增強(qiáng)掃描劑量0.2 ml/kg。

結(jié)果

MR表現(xiàn)：①部位：均位于三腦室底部腳間池和鞍上池區(qū)腫塊，腫塊以廣基與灰結(jié)節(jié)或乳頭體及垂體柄相連有8例，呈“帶蒂”狀有3例。②形態(tài)：橢圓形9例，圓形2例。體積最大直徑為3.7 cm，最小直徑為1.1 cm。邊緣光整，境界清楚。③信號(hào)：信號(hào)均勻，T1WI信號(hào)與腦皮質(zhì)相似，7例T2WI呈稍高信號(hào)，4例呈高信號(hào)。11例增強(qiáng)掃描均未見增強(qiáng)(圖1~4)。

討論

1.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤起源 下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤最早于1934年由Marquand和Russell首先報(bào)道， 是一種少見的先天性腦發(fā)育異常，病理上又稱為“下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤”［1］。根據(jù)WHO 1993年對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的組織分類，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤歸類于囊腫及腫瘤樣病變。有文獻(xiàn)認(rèn)為下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，于妊娠第35~40 d形成下丘腦板時(shí)錯(cuò)位所致，歸屬為中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，此種異位腫塊由類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織和正常膠質(zhì)細(xì)胞組成［2］。

2.臨床表現(xiàn) 下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有較獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，多數(shù)在兒童早期發(fā)病，典型臨床表現(xiàn)在:①性早熟;②癡笑樣癲癇。性早熟為中樞性，表現(xiàn)為嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育增快，身高和體重明顯增高、增多，并出現(xiàn)第二性征發(fā)育。癡笑樣癲癇是以發(fā)笑為主要發(fā)作形式的一種單純部分發(fā)作。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床癥狀主要根據(jù)其解剖結(jié)構(gòu)，小和有蒂的錯(cuò)構(gòu)瘤主要表現(xiàn)為性早熟，大的和無(wú)蒂的則多為癡笑樣癲癇。Valdueza等［3］將錯(cuò)構(gòu)瘤分為4個(gè)亞型，認(rèn)為有“蒂”的錯(cuò)構(gòu)瘤以性早熟為主要臨床表現(xiàn)，而無(wú)“蒂”的錯(cuò)構(gòu)瘤則主要表現(xiàn)為癡笑樣癲癇， 本組3例影像學(xué)顯示為帶“蒂”狀，臨床表現(xiàn)為性早熟，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

3.MRI診斷 下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤MRI特征性均表現(xiàn)為鞍上池區(qū)的圓形或橢圓形腫塊，病變有“蒂”或無(wú)“蒂”或呈寬“基底”，與灰結(jié)節(jié)和乳頭體或三腦室底部相連，邊界清晰，腫塊信號(hào)均勻。T1像上與腦皮質(zhì)相似，T2像上則表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)，可能與腫瘤內(nèi)軸索髓鞘形成有關(guān)［4］，或是由于瘤體內(nèi)細(xì)胞種類及瘤體與下丘腦連接成分的不同［5］。增強(qiáng)后均無(wú)強(qiáng)化。因下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤本身是正常的腦組織，其血腦屏障正常，故無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)。根據(jù)本病臨床特點(diǎn)，結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)，無(wú)需手術(shù)和病理證實(shí)即可明確診斷。但臨床上誤診為鞍上生殖細(xì)胞瘤、下丘腦膠質(zhì)瘤和顱咽管瘤者仍屢見不鮮，這些疾病臨床上缺乏性早熟、癡笑樣癲癇表現(xiàn)，并且瘤體有進(jìn)行性增大的趨勢(shì)，增強(qiáng)后均可見不同程度強(qiáng)化。MRI的多方位成像，在顯示腫瘤邊界、大小、侵犯程度、腫瘤特性和與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系上具有較高的影像學(xué)價(jià)值。MR對(duì)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤能定位定性診斷，MRI被認(rèn)為是診斷下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的首選檢查，診斷價(jià)值遠(yuǎn)高于CT，可為制定手術(shù)方案、評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及判斷預(yù)后提供有力的依據(jù)［6］。因此若在兒童早期發(fā)病，出現(xiàn)性早熟、癡笑樣癲癇，或伴有其他類型癲癇或行為異常等，尤其癡笑樣癲癇的發(fā)作，應(yīng)及早行MRI檢查確診。

參考文獻(xiàn)

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(收稿日期：2010-02-24 修回日期：2010-03-31)

(編輯：崔群飛)