顱底凹陷癥手術治療的研究進展

[摘要] 顱底凹陷癥是一種復雜的顱頸部畸形，常導致腦干和脊髓壓迫，進而引發多種神經系統癥狀。針對顱底凹陷癥的治療，手術方法多樣，包括前路手術、后路手術、前后路聯合手術、微創技術及個體化3D打印技術等。前路手術通過直接接觸病變區域實現病變組織切除和脊髓減壓，但其對復雜解剖結構患者存在較高風險。后路手術廣泛用于消除顱頸交界處壓迫，盡管該手術方法效果顯著，但手術范圍大、并發癥風險高。前后路聯合手術將前路手術和后路手術的優勢相結合，適用于復雜病變顱底凹陷癥，但手術較復雜且術后管理挑戰較大。微創技術通過減少切口和操作創傷降低術后并發癥，顯示出良好的應用前景，但該方法對技術和設備支持的依賴程度較高。個體化3D打印技術通過定制手術導板和模型提高手術精度和安全性。不同手術方法各具優勢和局限。本文對顱底凹陷癥手術治療方法的研究進展予以綜述，旨在為該疾病手術技術優化、推動個體化醫療快速發展提供思路。

[關鍵詞] 顱底凹陷癥；前路手術；后路手術；前后路聯合手術；微創技術；3D打印技術

[中圖分類號] R687" """"[文獻標識碼] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.18.024

顱底凹陷癥是發生在顱椎交界處的常見畸形^[1]。1790年，Ackermann在克汀病患者中描述這種疾病，其特征是顱底變平及枕骨和齒狀突的基底和髁部分向上移位（壓痕）且常伴有其他并發癥，如其他骨骼畸形、扁桃體突出。25%～35%的顱底凹陷癥患者還伴有神經軸異常，包括Chiari畸形、脊髓空洞癥、延髓空洞癥和腦積水^[2]。顱底凹陷癥極其危險，有壓迫腦干及延頸髓導致猝死的可能。臨床上顱底凹陷癥的治療分為保守治療和手術治療。隨著3D打印技術的成熟及其在臨床中的應用，手術更傾向于3D打印技術輔助下的椎弓根螺釘置入術。本文對顱底凹陷癥的手術策略進展進行綜述。

1" 前路手術

前路手術通過口腔入路直接到達顱底區域，主要用于切除或修復受壓迫脊髓及腦干病變組織，適用于解剖結構局限病變，如齒狀突和上頸椎前部病變。該手術方式可減少對鄰近結構的損傷。在內鏡技術支持下，前路手術更加微創，可降低術后并發癥的發生。Zou等^[3]對9例既往接受過后路枕頸融合術治療的顱底凹陷癥合并寰樞關節脫位患者進行經口腔入路上頸椎內固定翻修術，所有患者術后3～9個月實現骨性融合，且無患者發生復發性寰樞椎不穩定的情況。對既往后路手術失敗患者，經口腔入路頜面部修復術對合并寰樞關節脫位顱底凹陷癥的治療效果較好。Duan等^[4]應用現代影像導航系統，對既往后入路枕頸融合術失敗患者進行經口腔入路樞椎齒突切除術，獲得滿意療效。然而在解剖結構復雜患者中，前路手術風險較高，常見并發癥包括吞咽困難、口腔出血、口腔通道損傷及術中感染等，尤其在兒童患者中難度更大，可能導致腭功能障礙和氣道水腫^[5]。術前口腔和頸部結構評估有助于確保手術路徑暢通。術中應精細操作，避免損傷口腔軟組織，并聯合使用抗生素預防術后感染。若術后出現吞咽困難應進行吞咽訓練；出血發生時應使用止血器械及時止血；感染發生時應使用廣譜抗生素治療，必要時進行清創處理。盡管經口腔入路樞椎齒突切除術在某些患者中表現出神經功能恢復效果較好，但其在解除延髓和脊髓壓迫方面存在局限，導致神經癥狀可能復發。

經口咽前路寰樞椎復位鋼板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）內固定術通過經口咽入路結合術中牽引，實現齒狀突復位和寰樞關節穩定性恢復，避免傳統后路手術的侵入性操作，顯示出良好的療效。Yang等^[6]回顧3年內接受TARP內固定術治療的9例患者，所有患者的癥狀得到緩解，從而確證TARP內固定術對矯正齒狀突的理想效果。但因該術式操作復雜，且需特殊器械，尚未得到廣泛應用。對后路手術失敗患者，TARP內固定術是一種有效的補救方案?？傮w而言，該術式適用局限于齒狀突及上頸椎前部病變，尤其對解剖結構較簡單且病變范圍有限的患者效果較好。對病變涉及復雜解剖結構或范圍較廣的患者，前路手術的適用性較差；特別是在兒童患者中，腭功能障礙和氣道水腫的風險較高，因此應謹慎選擇。

2" 后路手術

后路手術廣泛應用于顱底凹陷癥伴脊髓或腦干壓迫患者，在頸椎后部病變顯著患者中發揮重要治療作用。后枕部入路可有效解除顱頸交界處壓迫，適用于前路手術不宜實施者，如后頸部病變或結構性改變較嚴重的患者。在常見操作中，后路手術涉及對后頸部骨折的穩定、顱頸關節的固定及椎管內病變的去除。在某些情況下，手術還需結合后入路枕頸融合術以恢復脊柱的正常解剖結構，并提供必要的穩定性。盡管后路手術在解除廣泛壓迫方面具有顯著效果，但其較大的手術范圍、較長的恢復期及較高的并發癥風險（出血、感染、神經損傷等）仍使其選擇時需慎重考慮。在并發癥的預防和管理方面，術中應嚴格控制出血，并采用影像導航系統確保精準定位；術后應加強護理，同時避免過度活動引起脊柱不穩定。若出現神經損傷需及時開展康復治療；對復發性脊柱不穩定患者則應考慮重新復位和固定。此外，在術式的選擇上，后路手術適用于解剖結構較簡單且后頸部病變顯著患者，尤其在前路手術無法實施時具有較好的治療效果。對需要解除顱底前部病變的患者，尤其是齒狀突或上頸椎病變，后路手術效果較為有限。

2.1 "寰樞椎側塊關節間撐開復位固定術技術

2004年Goel^[7]提出的寰樞椎側塊關節間撐開復位固定術是一種通過后路關節間撐開與側塊螺釘固定治療寰樞椎脫位的有效方法。該技術在嚴重顱底凹陷癥（伴寰樞椎脫位）患者中的效果存在一定限制，特別是復位過程中，墊片高度往往無法滿足某些患者的需求。如Yoshizumi等^[8]提出使用鈦網增高墊片高度，雖可提高支撐力，卻犧牲了融合率；Kim等^[9]則采用自體髂骨片改善融合效果，但支撐強度依然不足。上述研究表明寰樞椎側塊關節間撐開復位固定術在臨床實踐中雖取得一定成功，但如何平衡支撐力與融合率仍是該技術面臨的主要挑戰。在進一步的研究中，高書濤等^[10]證實寰樞椎側塊關節間撐開復位固定術在骨性融合方面的成功率，并展示其在治療難復性寰樞椎脫位中的優勢。如何在確保支撐強度和融合效果之間找到最佳平衡是該技術進一步發展的關鍵。

2.2 "撐開和（或）加壓復位技術

Chandra等^[11]提出引入關節間墊片置入技術，可增大枕骨與C₁/C₂關節間隙，為寰樞關節脫位和顱底凹陷癥復位提供有效的臨床效果。所有患者術后寰樞關節脫位復位成功，顱底凹陷癥癥狀得到顯著改善。然而，隨著枕骨與C₁/C₂關節變得越來越垂直，復位操作難度隨之增加，尤其是在情況較復雜的患者中。Chandra等^[11]進一步提出結合關節復位操作和擴展前方牽引技術的手術方案，旨在通過調整關節的矢狀傾斜角度提供更大的操作空間，增強復位效果。盡管此方法有助于改善操作空間，減少寰樞關節脫位的發生，但其復位過程依然復雜，且存在犧牲C₂神經根及椎板螺釘強度不足的問題。這些問題可導致患者術后恢復時間較長，且部分患者在術中可能經歷較強的牽引性疼痛。

2.3 "無須術前牽引的術中牽引技術

Sheng等^[12]提出后兩步牽引復位技術，采用無須術前牽引的方法成功提高后路手術的靈活性和精準性。該技術通過術中精確控制復位的方向和強度，不僅減少術前牽引的需求，還可顯著降低患者的疼痛感、住院時間和醫療費用。與傳統遠端外部逆技術相比，后兩步牽引復位技術可根據患者的脫位程度靈活調整復位方向和強度，復位效果更加精確，可改善患者的舒適度和恢復速度。盡管后兩步牽引復位技術在提高復位精度和降低術后并發癥方面表現出色，未來研究仍需關注如何進一步優化這一技術，尤其是在復位過程中對不同病變類型的適應性和操作精度的提升。Meng等^[13]提出的后路牽引復位技術也顯示出與后兩步牽引復位技術類似的優勢，特別是在靈活性和降低并發癥風險方面。這進一步強調術中牽引技術在提高復位成功率和減少術后并發癥中的重要性。

2.4 "后關節內牽張技術

Chen等^[14]提出的后關節內牽張技術通過精確的關節內牽引有效解除脊髓壓迫，特別是對一些先天性寰樞關節脫位合并顱底凹陷癥患者，可提供一種安全、可靠的治療方案。這項技術通過牽引變形的寰樞椎關節突，并將齒狀突推向腹側，顯著減輕齒狀突對脊髓和腦干的壓迫，避免對周圍結構造成損傷。這一技術的優勢在于其可通過關節內的牽引和懸臂法，有效解除脊髓壓迫，特別適用于關節面變形且基本鎖定的患者。

3" 前后路聯合手術

前后路聯合手術廣泛應用于同時涉及前后部位復雜顱底凹陷癥的治療。該術式結合經口咽和后枕部入路，旨在一次手術中全面切除病變組織并減壓神經結構，理論上可提高治療效果。然而，考慮到手術的高風險，需要對患者的全身狀況、術后恢復能力、是否能耐受長時間麻醉和復雜手術進行全面評估。該術式雖可有效治療復雜顱底凹陷癥，但其手術范圍廣泛且操作復雜，增加術后并發癥的風險。前路松解聯合后路器械融合術是治療基底凹陷癥相關寰樞關節脫位的安全且有效的方法^[15-16]。手術的復雜性可增加操作難度和術后并發癥風險，如長時間麻醉、感染及神經功能惡化等。術中應采用影像導航系統精確定位并嚴格控制出血。術后需加強護理，避免過度活動導致脊柱不穩定。密切監測神經功能，若出現神經損傷應及時啟動康復治療。盡管前后路聯合手術可顯著改善神經功能和脊柱穩定性，但對復發性不穩定患者，應盡早進行復位和固定?；颊邆€體差異和并發癥風險需通過個體化治療方案和多學科協作加以控制，精細的術前評估、術中精確操作及術后綜合管理可有效減少并發癥，提高治療效果。

4" 微創技術在顱底凹陷癥中的應用

隨著微創技術在顱底凹陷癥治療中的逐步應用，其優勢和局限性日益顯現。內鏡輔助手術通過較小切口和精細操作，減少對周圍結構的損傷，降低術后并發癥，縮短患者恢復期。Alfieri等^[17]提出的內鏡–鼻內入路術可有效切除齒狀突和寰椎前弓，避免傳統經口入路術的局限性。Husain等^[18]應用角度內鏡結合軟腭回縮術，成功為高位斜坡區骨性脫位患者實施減壓。Leng等^[19]采用鼻內鏡輔助下前路減壓術聯合枕頸融合術，可避免常見并發癥，展現高精準度與低創傷性優勢。Lü等^[20]進一步驗證內鏡輔助手術的安全性和有效性，所有患者均無嚴重并發癥。相較于傳統開放手術的出血、感染、神經損傷和脊柱不穩定等相關并發癥，神經損傷是微創手術的重大風險，術中可使用神經電生理監測技術實時監控神經功能，減少損傷重要神經結構的風險。若發生神經損傷，應及時啟動康復治療或必要時進行修復手術。微創技術高度依賴手術團隊的經驗和先進設備，這限制了其在資源有限地區的推廣。總體而言，微創技術在減少手術創傷、縮短恢復期和降低并發癥方面展現出顯著優勢，但其在復雜病變和高風險患者中的應用仍需更多臨床驗證。

5" 個體化3D打印技術在顱底凹陷癥中的應用

近年來，個體化3D打印技術在脊柱外科手術領域，尤其是在上頸椎手術中，獲得越來越廣泛的應用。與傳統手術方法相比，個體化3D打印技術不僅可精確復制患者的解剖結構，還能根據具體需求定制手術工具，如置釘導板可顯著提高手術的安全性與置釘準確性。通過3D打印技術，醫生可獲得高度個體化實體模型，這些模型可直觀展示上頸椎區域的復雜解剖關系，尤其適用于解剖結構特殊或毗鄰關系復雜的患者。此外3D打印技術使得術前規劃更加直觀和精確，幫助醫生減少術中對實時透視的依賴，降低輻射暴露的風險。

3D打印導板可顯著提高手術精度，尤其是在椎弓根螺釘置入方面。Pijpker等^[21]研究顯示3D打印導板可有效減少置釘誤差，并在一定程度上改善手術的操作精度；Niu等^[22]進一步驗證這一點，個體化3D打印導板不僅提高置釘的準確性，還可縮短手術時間，減少術中出血；Chen等^[23]提出一種新型3D打印導板，在上頸椎椎弓根螺釘置入中也取得較好的效果，證明其對提高手術精度和安全性的價值。Niu等^[24]比較3D打印導板與自由手術方法在上頸椎骨折治療中的效果，結果表明3D打印導板可顯著提高置釘的準確性和安全性，減少并發癥的發生。

盡管3D打印技術在手術中的潛力巨大，但也面臨一些挑戰。3D打印的制造過程較為復雜且成本較高，這使得其在某些地區的普及受到限制。3D打印導板在精度上具有優勢，但打印的模型或導板仍可能存在一定誤差，尤其在復雜解剖區域，這些誤差可能影響手術的最終效果。術前應通過詳細的影像學評估確保打印模型的精確性，并使用影像導航系統術中精確定位，減少誤差的發生。

需要強調的是，盡管個體化3D打印技術可顯著提高上頸椎手術的安全性和置釘準確性，但為確保螺釘的準確置入，術中須徹底去除軟組織，以便模板緊密附著于目標椎體。這一過程可增加術中出血量，延長手術時間。若出血應及時使用止血器械，術后加強出血監控。術后感染的防治同樣重要，抗生素治療及嚴格的無菌操作應貫穿手術全過程。術中導板貼合不緊密、鉆孔過程中導板的晃動都可能導致螺釘軸線的偏移，影響手術的效果。

6" 小結與展望

隨著醫學影像技術和局部解剖結構研究不斷進展，顱底凹陷癥的治療手段日益多樣化。微創技術的不斷發展使手術方式層出不窮，具有術野暴露清晰、風險低、并發癥少、術后療效穩固、恢復快、復發率低等優勢，逐漸成為開放治療的有效替代和補充。但內鏡技術的精細操作及枕頸局部復雜的解剖結構使得這些微創技術尚處于相對不成熟階段，學習曲線較長，對外科醫生構成較大挑戰。未來隨著術中神經電生理監測技術的完善、醫學3D打印技術的廣泛應用、內鏡及手術器械的不斷改進及術中磁共振成像的應用，顱底凹陷癥的手術過程將朝著更加微創、安全、簡便和療效可靠的方向發展。人工智能與大數據分析的結合有望在術前規劃和術中決策中提供更精準的支持，進一步提高手術的安全性和成功率。隨著這些技術的不斷融合與創新，顱底凹陷癥的治療將更加精準高效，顯著提升患者的預后和生活質量。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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• 2025–01–17）

（修回日期：2025–06–13）