認識兒童塑型性支氣管炎

塑型性支氣管炎屬于一種能對患者生命安全造成嚴重威脅的急癥，在任何年齡段均能發病，以往認為該病在兒童中不容易發生，但是近些年發現，兒童的塑型性支氣管炎發病率呈不斷升高的趨勢。塑型性支氣管炎會使患兒的支氣管和氣管中生成比較黏和厚的肺支氣管樹樣管型，導致氣道完全或部分被堵塞，患兒常常會突然發病，且病情進展速度較快，出現爆發性和急性的呼吸困難癥狀，產生缺氧和呼吸道梗阻的情況，如果沒有及時診治，可能危及塑型性支氣管炎患兒的生命。因此，必須提高對塑型性支氣管炎的重視程度。

兒童塑型性支氣管炎的主要癥狀

（1）大部分患兒在最開始起病時會出現咳嗽和發熱癥狀，有些患兒會出現咯血癥狀，發病初期不會出現嚴重的咳嗽，且肺部沒有顯著的體征，極容易發生誤診和漏診。常常合并有支氣管擴張、肺結核、先天性心臟病和肺炎等疾病。

（2）患兒在較短的時間內驟然產生比較嚴重的呼吸困難情況，表現為頑固性的低氧血癥，會吸出或者咳出條索樣的物體或者痰栓樣的碎片，采取常規的通氣治療也無法有效改善患兒的通氣情況。臨床醫師進行肺部聽診能發現振羽音、病變肺呼吸音以及哮鳴音減低，X射線檢查能發現肺不張，因此，很容易被誤診成支氣管異物，但是由于患兒沒有嗆咳史，也沒有吸入異物，能有效地進行鑒別。采取胸部增強C T檢查能準確地確定支氣管型的具體部位，以方便采用支氣管鏡將異物取出。

（3）如果患兒出現上述兩種癥狀，且采取支氣管鏡檢查可以發現支氣管或氣管上存在的異物，把樹枝狀管型鉗出，放在生理鹽水內，可以散開表現為支氣管樹狀塑型，以進一步診斷，管型的外觀顏色主要為白色、淺紅色和黃色，形狀主要包括樹枝狀和條索狀，且具有一定的韌性。

兒童塑型性支氣管炎的發病原因

（1）一開始發現的塑型性支氣管炎患兒大多與心臟疾病有關，在心臟F o n to n手術后患兒中，大約有4 % ～ 1 0 %會發生塑型性支氣管炎。

（2）如果患兒有肺部疾病，如嚴重哮喘、嗜酸粒細胞性反復肺炎、過敏、支氣管擴張、嗜酸粒細胞性食管炎、囊性纖維化、原發性纖毛運動障礙、肺移植以及慢性支氣管炎等，也容易發生該病。

（3）合并淋巴細胞性白血病、鐮狀細胞病急性胸部綜合征以及腎上腺功能不全也容易增加兒童塑型性支氣管炎的發生可能性。因為淋巴液的成分可以進入氣道內且發生凝結，有些塑型性支氣管炎患兒經過肺活檢可以發現淋巴的回流出現異常，如果患兒出現發育異常，如胸導管重復也有可能引起塑型性支氣管炎。

（4）也可見于淋巴管瘤、無名靜脈血栓形成、惡性腫瘤、淋巴管肌瘤等淋巴管梗阻患兒。

（5）還有一些塑型性支氣管炎患兒的淋巴管造影檢查沒有異常，但患有蛋白丟失性腸病、乳糜胸等容易導致淋巴液回流受阻及中心靜脈壓升高的疾病。

兒童塑型性支氣管炎發病機制

（一）呼吸道變態反應

如果患兒的氣道發生變態反應，會促進大量炎癥反應因子的產生，從而擴張血管，導致炎性因子的滲出，纖維蛋白不斷堆積于氣道中，從而會進一步形成塑型管型。塑型性支氣管炎與變應性肺曲霉病以及支氣管哮喘等疾病形成的管型或者黏液栓的病理過程比較類似。

（二）肺靜脈壓升高

由于各種因素造成機體的肺靜脈壓力增加，使得血管擴張或者黏膜受到損傷等，會導致蛋白質等物質進一步滲入至氣道內，從而引起該病。

（三）肺部的淋巴循環發生異常

如果患兒的肺部淋巴發生循環障礙，會造成大量的淋巴液不斷滲漏和聚集于支氣管周圍的部位，從而引起塑型性支氣管炎。于塑型性支氣管炎患兒的肺部標本中可以檢測到有大量的淋巴細胞聚集在遠端的支氣管部位，表明塑型性支氣管炎的發生可能與淋巴循環障礙具有一定的相關性。

（四）感染相關塑型

損傷氣道上皮的結構和功能：降低患兒呼吸道的清理功能，而且，損害肺泡毛細血管的屏障功能，破壞氣道黏膜的完整性，導致支氣管黏膜下層的灌注情況發生異常，容易出現塑型，可以明顯降低淋巴管的通透性，大量的淋巴蛋白和淋巴液會不斷、慢慢地滲漏進支氣管腔內，如果其滲透進到氣道內，蛋白質會慢慢地發生變性、干燥、凝固為氣道的形狀。

黏液處于高分泌的狀態：炎癥反應會引起哮喘，導致黏液大量聚集、機體清除黏液的能力降低，導致氣道浸潤大量的嗜酸性粒細胞，在黏液酶和凝血酶的共同作用下，蛋白質會發生沉淀，從而出現管型和黏液栓。

（五）吸入性損傷相關塑型

如果患兒的氣道上皮受到損傷，會導致血管通透性升高、黏膜脫落及血漿蛋白大量外滲，生成氮及活性氧，促進炎癥反應，凝血因子會進一步滲入氣道中，從而引起纖維蛋白成分塑型。

兒童塑型性支氣管炎的診斷方法

塑型性支氣管炎的臨床特點往往并不典型，與其他肺炎疾病同樣會出現咳嗽、低氧血癥、發熱、喘息和呼吸困難等癥狀，也會出現嚴重的呼吸窘迫癥，其進展速度非常快，一旦管型將患兒的氣管完全堵塞后，會發生窒息，甚至會死亡。查體能發現患兒的三凹征呈陽性，肺部聽診能發現喘鳴音和呼吸音減弱，給部分患兒聽診時能聽到“風扇聲”或者“飄旗聲”，這是由于比較大的塑型管型于患兒的氣管中發生振動造成的。胸部影像學檢查也沒有明顯的特異性，能發現大葉性實變、胸腔積液及肺不張等情況，塑型性支氣管炎患兒的胸部C T檢查能夠發現黏液聚集及堵塞在大氣道中，采取胸部C T檢查有助于確定塑型管型的具體部位，以方便氣管鏡更準確和更快地取出塑型管型。

因此，塑型性支氣管炎患兒的胸部影像學檢查結果和癥狀表現并不能準確診斷該病，主要是根據患兒經氣管鏡取出的或者咳出的樹杈樣管型進行確診。但是，與別的黏液栓不太一樣，塑型性支氣管炎所形成的管型具有更強的黏性和更大的體積，有點像牙膏及布丁，由于塑型管型太難被咳出，通過支氣管鏡取出也有一定的難度，很容易導致誤診和漏診，不利于患兒的及時治療，這也可能是塑型性支氣管炎具有較高死亡率的一個重要原因。如果患兒出現下面的癥狀，必須引起重視，及時到醫院進行檢查，以確定是否患有塑型性支氣管炎：①突然出現嚴重的氣道堵塞情況，很難改善的缺氧癥狀；②患兒經過輔助呼吸、吸痰和氣管插管治療后，病情依然沒有減輕，甚至加重；③可以看到咳出的痰栓和條狀或者樹杈樣的塑型物；④患兒的年齡大于4歲，出現難治性、持續性的呼吸窘迫癥狀，經過治療后沒有明顯的效果。而且，需要注意的是，由于急性纖維蛋白性喉氣管炎以及塑型性支氣管炎的病理檢查結果和臨床癥狀比較相似，容易誤診，必須加以鑒別。

兒童塑型性支氣管炎的治療方法

（一）肺泡灌洗和支氣管檢查

及時采取支氣管鏡將患兒機體內的塑型性支氣管管型全部取出，可以快速解決患兒的呼吸道梗阻情況，減輕缺氧癥狀，有效治療塑型性支氣管炎。另外，多次進行肺泡灌洗治療能沖洗掉遠端呼吸道中的管型殘渣，防止氣道被堵塞，但無法抑制塑型性支氣管炎的再次發生，如果患兒合并有先天性心臟病，則必須反復進行支氣管鏡治療。

（二）藥物治療

針對兒童塑型性支氣管炎的病因進行有效的對癥治療：如果患兒出現缺氧癥狀，首先需要進行吸氧治療，如果比較嚴重需要進行無創輔助通氣治療。如果患兒是由于感染后炎癥反應導致的塑型性支氣管炎，需要采取適合的抗菌藥物，其中以支原體感染最為常見，大環內酯類制劑屬于目前公認的、具有較強針對性和較少不良反應，以及較高生物利用度的治療肺炎支原體感染的首選抗菌藥物。但是要注意其可能會使心臟發生不良反應，在使用該種藥物之前需要進行心電圖檢查。哮喘患兒可以采取糖皮質激素以控制喘息癥狀。

①組織纖溶酶原激活物：能有效激活纖溶酶原，使患兒的塑型管型發生軟化。但是其價格較貴，需要頻繁使用，且會刺激患兒的氣道，吸入后容易發生呼吸困難，會增加肺出血的發生風險；②糖皮質激素：能明顯減輕炎癥反應，抑制炎性分泌物；③肝素鈉：能與抗凝血酶結合，滅活X a因子和凝血酶，明顯減少纖維蛋白的生成量，而且具有較好的免疫調節效果和消炎效果；④黏液溶解劑：α鏈道酶和N -乙酰半胱氨酸比較常用，其對塑型性支氣管炎具有較好的輔助治療效果。