應雙偉,虞義建,張杰,沈健,楊艷,朱夏吟,邵燕萍,郭群依
臺州醫院 血液腫瘤內科,浙江 臺州 317000
髓外受累(extramedullary disease, EMD)是多發性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)的一種侵襲性形式,以一個克隆和/或亞克隆獨立于骨髓微環境而生長為主要特征[1]。目前公認的EMD定義僅限于由血行擴散引起的軟組織漿細胞瘤且與骨結構沒有接觸,其在新診斷和復發/難治的MM患者中的發病率分別占0.5%~4.8%和3.4~14%,前者EMD通常累及皮膚和軟組織;而后者可累及肝、淋巴結、中樞神經系統和胸膜等部位[2]。而胰腺受累(以下簡稱胰腺EMD)極為罕見,目前英文文獻僅近40例報道[3],本研究回顧分析浙江省臺州醫院近10年于血液腫瘤內科收治的4例MM合并胰腺EMD患者的臨床表現、治療及轉歸。
回顧性分析2011年10月至2021年10月入住浙江省臺州醫院住院的MM患者。常規檢測血常規、超敏C反應蛋白、生化、血清免疫球蛋白、血尿輕鏈及免疫固定電泳、β微球蛋白、腫瘤系列;骨髓檢測形態學、免疫分型、染色體、熒光原位雜交 (fluorescence in situ hybridization, FISH);影像學評估全身骨質破壞及EMD;MM診斷依據中國多發性骨髓瘤指南[4];分期按照國際分期系統(international staging system, ISS)及Durie-Salmon分期系統進行分期[4]。
治療方案選擇參考當時中國多發性骨髓瘤指南[4],主要采取蛋白酶體抑制劑為基礎的聯合化療 方案,1 例采取自體干細胞移植鞏固。療效評價參照國際骨髓瘤工作組(international myeloma working group, IMWG)的療效標準。
考慮MM累及胰腺時,通過完善生化、淀粉酶……