多發(fā)性骨髓瘤累及胰腺患者的臨床分析

應(yīng)雙偉，虞義建，張杰，沈健，楊艷，朱夏吟，邵燕萍，郭群依

臺州醫(yī)院 血液腫瘤內(nèi)科，浙江 臺州 317000

髓外受累（extramedullary disease, EMD）是多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）的一種侵襲性形式，以一個克隆和/或亞克隆獨立于骨髓微環(huán)境而生長為主要特征[1]。目前公認的EMD定義僅限于由血行擴散引起的軟組織漿細胞瘤且與骨結(jié)構(gòu)沒有接觸，其在新診斷和復(fù)發(fā)/難治的MM患者中的發(fā)病率分別占0.5%～4.8%和3.4～14%，前者EMD通常累及皮膚和軟組織；而后者可累及肝、淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胸膜等部位[2]。而胰腺受累（以下簡稱胰腺EMD）極為罕見，目前英文文獻僅近40例報道[3]，本研究回顧分析浙江省臺州醫(yī)院近10年于血液腫瘤內(nèi)科收治的4例MM合并胰腺EMD患者的臨床表現(xiàn)、治療及轉(zhuǎn)歸。

1 對象和方法

1.1 入組患者

回顧性分析2011年10月至2021年10月入住浙江省臺州醫(yī)院住院的MM患者。常規(guī)檢測血常規(guī)、超敏C反應(yīng)蛋白、生化、血清免疫球蛋白、血尿輕鏈及免疫固定電泳、β微球蛋白、腫瘤系列；骨髓檢測形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體、熒光原位雜交 （fluorescence in situ hybridization, FISH）；影像學(xué)評估全身骨質(zhì)破壞及EMD；MM診斷依據(jù)中國多發(fā)性骨髓瘤指南[4]；分期按照國際分期系統(tǒng)（international staging system, ISS）及Durie-Salmon分期系統(tǒng)進行分期[4]。

1.2 胰腺累及前MM患者的治療和療效評估

治療方案選擇參考當時中國多發(fā)性骨髓瘤指南[4]，主要采取蛋白酶體抑制劑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療 方案，1 例采取自體干細胞移植鞏固。療效評價參照國際骨髓瘤工作組（international myeloma working group, IMWG）的療效標準。

1.3 胰腺累及時的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)特征

考慮MM累及胰腺時，通過完善生化、淀粉酶……