胚胎發育不良性神經上皮腫瘤影像學表現

吳 捷 王東東 申玉蘭

胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor， DNET）是一種少見的神經系統良性腫瘤，2021年WHO 中樞神經系統腫瘤分類中DNET 屬于WHO Ⅰ級，其基因/分子特征為FGFR1突變［1］，好發于兒童及青少年，臨床表現多為藥物難治性癲癇［2］，提高對DNET 表現的認識，有利于指導DNET的術前診斷與鑒別診斷。

方法

1. 臨床資料

搜集整理復旦大學附屬華山醫院2015年1月—2021年10月經手術病理證實的DNET 患者臨床資料及磁共振圖像36 例，其中男性22 例，女性14 例，平均年齡（22.7±8.3）歲，最大年齡57 歲，最小年齡6歲。36例病例中，3例頭暈頭痛，2例初次出現癲癇，其余31 例均為難治性癲癇，病程最短16 天，最長25年。

2. MR成像檢查

所有檢查均在 3.0 T 磁共振掃描儀（DISCOVERY MR750 W，AW Volume Share TM 5）上進行，采用16 通道相控陣頭線圈，成像序列包括T1 加權成像（T1WI）、T2 加權成像（T2WI）、彌散加權成像（DWI）、液體抑制反轉恢復序列（FLAIR）及增強序列掃描（參數見表1）。注射對比劑釓噴酸葡甲胺（Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg）后行橫斷面及矢狀面掃描。

表1 磁共振序列參數

3. 圖像分析

所有影像學檢查均由2 名高年資醫師（工作年限大于10年）進行分析，結果不一致時通過商討后達成一致，主要內容包括病灶的數目、形態、大小、分布部位、病變累及的范圍及對周圍鄰近結構影響，MR圖像特征，增強掃描后病灶的強化特點。

結果

36 例DNET 患者均為單發病灶。病灶分布：19例位于顳葉，9例位于額葉，3例位于額頂葉，2例位于頂葉，2 例位于枕葉，1 例位于顳葉深部海馬區；病灶以累及腦皮質為主，31 例病灶累及皮質，5 例病灶部分累及皮質下白質，病灶主體仍在皮質。病灶形態：8 例為單純類圓形或橢圓形囊性灶，17 例病變為楔形或倒三角形，11 例為沿腦皮質不規則分布，其中8例呈腦回樣改變。……