115例顱外孤立性纖維性腫瘤的臨床病理學分析

姚晨晨, 楊旭西, 李霄, 陳剛, 范欽和, 貢其星

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種具有NAB2::STAT6融合基因的纖維母細胞性腫瘤[1],可以發(fā)生于任何部位,其形態(tài)學譜系廣泛,有多種不同的組織學亞型,包括經典型、脂肪瘤型、巨細胞型、黏液型、去分化型等。免疫表型雖有特征性抗體CD34和STAT6的陽性表達可輔助診斷,但有時抗體會有非特異性表達,或一些形態(tài)學特殊的病例出現反常的免疫表型,易造成誤診和漏診。此外,SFT的生物學行為也一直是備受關注的問題,多數SFT病例預后良好,較少復發(fā)或轉移,但個體的生物學行為難以預測,形態(tài)學經典的SFT不一定生物學行為良性;并且,顱內SFT較顱外SFT更容易出現轉移,因此在最新版WHO中樞神經系統(tǒng)分冊[2]和骨與軟組織腫瘤分冊[1]對于SFT的惡性診斷標準并不完全相同。因此,本文重點研究顱外SFT的臨床表現、組織學形態(tài)、免疫表型、分子遺傳學特征及預后評估等方面的內容并進行分析總結,以期對SFT的診療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 病例資料 收集2010年1月至2020年12月南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院病理學部診斷的顱外SFT 115例。所有病例均由高年資病理醫(yī)師復診,排除穿刺活檢、腫塊部分切除和信息不完整的病例。通過電子病歷收集整理臨床信息,包括患者年齡、聯系方式、性別、發(fā)生部位、腫瘤大小、治療方法等,并通過聯系方式進行電話隨訪。本研究經本院醫(yī)學倫理委員會通過(批號:2022-SR-338),患者及親屬均簽署知情同意書。

1.2 方法 使用3.7%中性甲醛緩沖液對標本充分固定,固定后肉眼觀察腫瘤的大體形態(tài)并充分取材,常規(guī)進行石蠟包埋、切片、HE染色,對所有納入病例切片進行光鏡觀察。……