1例脊柱側后凸型Ehlers-Danlos綜合征行后路矯形術患者的麻醉護理

姚婉君 張偌翠 莊珊珊 王晴 顧偉

(南京大學醫學院附屬鼓樓醫院麻醉手術科,江蘇 南京 210008)

Ehlers-Danlos綜合征(ehlers-danlos syndromes,EDS)是一組遺傳性結締組織疾病,具有臨床和遺傳的異質性。EDS目前共分為14個亞型,其標志性特征包括關節過度活動、皮膚過度伸展和組織脆弱[1]。脊柱側后凸型EDS由于其畸形復雜、角度大、手術困難、出血量大、并發癥發生率高,且目前國內外對該類患者的治療和護理報道較少,因此對圍術期的麻醉護理帶來巨大挑戰。我院成功完成1例脊柱側后凸型EDS患者施行的后路矯形手術,且麻醉科護士參與了全程護理工作,現將麻醉護理經驗報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 患者,男性,21歲,身高1.45 m,體重34.5 kg,ASA分級Ⅲ級。因“胸背部隆起不對稱17年,近期無明顯誘因下畸形加重,脊柱活動逐步受限”入院,既往無家族史及手術史。全脊柱CT提示:脊柱側彎畸形、后凸畸形;影像學檢查顯示胸腰椎嚴重側后凸,cobb角度約180°,見圖1(掃后文二維碼獲取);實驗室檢查顯示活化部分凝血活酶時間(APTT)40.6 s;肺功能檢查結果顯示重度以限制性為主的混合性通氣功能障礙;超聲心動圖提示二尖瓣、三尖瓣及主動脈瓣輕度反流,左室EF正常;皮膚活檢顯示皮膚組織的成纖維細胞培養發現羥化酶活性明顯降低,診斷為脊柱側彎(Ehlers-Danlos綜合征)。

1.2麻醉手術過程與轉歸 患者在全麻下行脊柱后路截骨矯形手術,手術持續近8 h,術中出血量4 000 mL,尿量3 000 mL,輸血量4 417mL,晶體液3 050 mL,膠體液1 500 mL,入超1 567 mL。手術進行5.5 h時,患者突發血壓明顯下降伴雙側上肢皮膚出現皮疹及潮紅腫脹,考慮為輸注血制品引起的過敏性休克,立即予以暫停輸血治療,遵醫囑給予氫化可的松75 mg、10%葡萄糖酸鈣1 g、異丙嗪12.5 mg、腎上腺素0.4 mg/h后好轉。給予適量膠體液補充容量并聯合血管活性藥,即去氧腎上腺素0.5 mg/h、去甲腎上腺素0.15(ug/kg·min)維持血壓,使患者安全度過休克期。術畢由麻醉醫生和手術醫生共同決定轉入麻醉后加強監護治療病房(anesthesia intensive care unit,AICU)進一步復蘇治療,于術后第1天安返病房。術后隨訪未見異常,患者15 d后出院。

2 護理

2.1術前評估 仔細查閱患者病歷及術前檢查資料,并于手術前1 d訪視患者,評估內容:(1)氣道評估:患者頸椎僵直固定于前屈位,后伸、側屈和旋轉活動明顯受限;張口度兩橫指,輕度張口受限;Mallampati分級Ⅲ級;甲頦間距5.5 cm。(2)四肢關節功能:患者四肢肌力Ⅳ級,雙側上肢指關節活動度大,背伸可達90°,見圖2A(掃后文二維碼獲取),皮膚皺襞明顯見圖2B,掃二維碼獲取圖1、圖2A和圖2B。(3)心功能:Ⅲ級。(4)肺功能:重度以限制性為主的混合性通氣功能障礙。(5)凝血功能:APTT 40.6 S,口腔黏膜易出血。(6)心理評估:術前抑郁情緒不利于術后康復[2],充分了解患者心理活動,實施針對性的心理疏導,如向患者及家屬介紹其他成功案例,樹立積極的心態;對患者進行專業評估,認真解答患者及家屬存在的疑惑;安排患者至手術室試睡手術體位,介紹手術室環境、手術及麻醉配合要點;提供安靜舒適的病房環境,關注患者睡眠休息情況等。

2.2氣道護理

2.2.1困難氣道用物準備 Ehlers-Danlos綜合征患者常有咽腔軟組織塌陷擁堆[3],且患者脊柱畸形,頭頸部活動度受限,無法有效地托起起下頜,是已預料的困難氣道。(1)插管設備:纖維支氣管鏡等可視化插管設備。(2)通氣設備:加壓面罩、口咽通氣道、鼻咽通氣道、加強型氣管導管(5.5#、6.0#、6.5# 、7.0# 4種型號)、交換管芯、保護性牙墊。(3)急救用品:氣管切開包、搶救藥品等。(4)其他:聽診器、卵圓鉗、負壓吸引設備等。

2.2.2氣管插管配合 由于Ehlers-Danlos綜合征關節活動過度,皮膚脆弱增加、發生器官或血管破裂的風險增加,因此協助醫生氣管插管時動作輕柔,避免使用喉鏡、光棒對咽喉及氣道部位操作發生損傷。纖支鏡設備體積小,可曲性高,管徑細、可視圖像清晰,故此患者在麻醉誘導后,選擇纖支鏡引導下插管,入口腔后由于軟組織塌陷擁堆,首次插管未能窺見會厭及聲門,后協助麻醉醫生使用卵圓鉗墊厚紗布將舌體牽出,再次使用軟鏡引導插管成功,妥善固定氣管導管,并連接麻醉機輔助通氣。

2.2.3術中氣道管理 該患者胸腰椎嚴重側后凸,肺功能是重度以限制性為主的混合性通氣功能障礙,同時由于胸部擴張和腹部受壓,俯臥位時常伴隨氣道壓升高和肺順應性下降[4],因此術中采用肺保護性通氣策略,選擇壓力控制通氣模式,以盡量降低胸膜腔內壓較高的風險。麻醉護士需嚴密監測患者術中生命體征變化并維持氣道壓在20 cmH2O,呼吸頻率12～14次/min,PET CO2在35～40 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)并觀察患者潮氣量的變化。

2.3手術體位擺放及皮膚護理 此患者手術體位為俯臥位,且胸腰椎嚴重側后凸、關節過度活動、組織脆性大,擺放手術俯臥位難度增大,故選擇一體化俯臥位凝膠墊,采用中立俯臥位。擺放體位時注意檢查皮膚受壓情況,因此做好以下措施。(1)安置患者俯臥位時,麻醉護士站在患者頭側,固定保護患者頭頸部,翻轉過程中動作輕緩、步調一致,該患者不能按照常規頭頸軀干在同一直線軸性翻身,應注意順應脊柱原有的彎曲度,保持患者整體在一軸線,防止扭曲。特別注意氣管導管,整個翻身過程中患者氣管導管始終與呼吸環路相連不中斷,避免發生向內或向外移動以及扭結。(2)翻轉完成后,將患者雙上肢沿關節生理方向旋轉,自然向前放于頭部兩側。妥善固定軟枕及襯墊物,避免其滑動和移位,減少對患者皮膚的壓迫和摩擦;同時保證患者腹部懸空,減輕腹壓,避免壓迫腹部使腹內壓增高影響靜脈回流,減少術中出血。(3)俯臥位后立即檢查并妥善安置氣管導管和牙墊,確認患者通氣能力、雙側呼吸音和血壓;支撐起呼吸回路,以免氣管內導管受到牽拉,避免損傷牙齒、牙齦及口腔黏膜。(4)注意保護眼睛。有文獻[5]報道,長時間俯臥體位,致使眼內壓升高,會引起視力損害。用醫用手術薄膜從上向下將眼瞼閉合,防止麻醉狀態下眼瞼不能完全閉合以及俯臥位眼球外凸引起角膜擦傷及角膜干燥,同時,可避免消毒液流入眼內造成損傷。根據患者臉型大小選擇適合的一體化俯臥位水凝膠墊,在患者頰面部和水凝膠墊之間使用油性條狀氣囊襯墊,使患者面部受力均勻,并保持眼眶、眼球懸空。術中因手術器械操作的力量常常會使體位移位,尤其是頭面部,故在置釘、截骨、矯形時加強觀察顏面部和水凝膠墊的貼合情況,適當予以調整,保持受力均勻。(5)定時更換脈氧指套,術中使用有創血壓檢測,避免多次測量無創血壓,必要時在血壓袖帶下附襯上紗布襯墊,減少上臂因束縛導致淤血的可能。

2.4過敏性休克的識別和護理

2.4.1過敏性休克的識別 過敏反應是一種迅速發作、嚴重時可危及生命的全身性反應,最常見的可識別病因包括:抗菌藥物、血液制品、氯己定、NMBA、NMBA拮抗劑舒更葡糖,偶爾會引起過敏反應的物質,包括催眠誘導藥、阿片類物質、膠體、乳膠[6]。在嚴重過敏反應中,皮膚癥狀往往是最早出現且最常見的[7],但由于患者處于麻醉鎮靜狀態,全身被手術鋪巾所覆蓋,皮膚癥狀往往不易被發現,血壓是休克治療中最常用的監測指標,是休克早期表現。由于脊柱側凸矯形手術常涉及多個胸腰段椎體,創傷大、手術時間長、出血多、液體大量轉移[8],加上EDS綜合征患者結締組織膠原異常、組織脆性大,術中有血管、內臟損傷導致大出血的潛在危險,因此麻醉護士需密切觀察術中患者生命體征尤其是血壓的變化,做好術中液體管理,及時識別引起過敏反應的征兆,匯報上級麻醉醫生,積極配合處理。

2.4.2護理要點 (1)密切關注手術進程,嚴密監測患者血壓、心率、尿量、中心靜脈壓以及動脈血氣分析中血清乳酸水平和手術出血量。(2)術中控制性降壓,把平均動脈壓控制在一定水平(通常為 50～65 mm Hg)從而減少術中出血量,定時監測患者凝血功能、積極評估全身情況,適當輸注血制品和止血藥物,并嚴格掌握成分輸血的適應證,各種血液制劑的輸注方法、速度,重視輸血安全,及時識別大量輸血的不良反應并提前做好應對策略。(3)做好患者體溫保護,減少皮膚暴露面積和暴露時間,采用充氣式加溫裝置局部主動保溫措施維持體溫[9],防止體溫過低損害血小板和凝血酶活性,導致圍術期出血風險增加[10]。(4)發生過敏性休克時立即停止輸注血制品和膠體,遵醫囑正確使用腎上腺素、糖皮質激素等藥物進行抗過敏、抗休克治療,快速靜脈輸注晶體液進行液體復蘇,同時評估患者氣道有無異常變化,保持呼吸道通暢;觀察患者皮膚溫度、色澤及皮膚黏膜等末梢循環情況。

2.5麻醉復蘇期疼痛護理 患者術畢轉入AICU,EDS患者常有明顯關節疼痛,加上脊柱矯正手術操作復雜,耗時較長,且創傷較大,術后疼痛劇烈,嚴重損害患者的身心健康[11],因此制定個性化的鎮痛方案,做好麻醉復蘇期的疼痛管理至關重要。(1)根據疼痛評估時機選擇合適的評估工具:患者全身麻醉狀態時使用CPOT評分表(critical care pain observation tool)從面部表情、身體活動、肌肉緊張度、呼吸機的順應性四方面動態評估鎮靜鎮痛效果,識別患者疼痛情況,及時匯報醫生,調整用藥方案;患者全麻清醒后使用數字評價量表(numerical rating scale,NRS)評估患者疼痛,根據患者主訴疼痛情況,遵醫囑正確使用鎮痛藥物。(2)多模式鎮痛:即聯合應用不同作用機制的鎮痛藥物或(和)多種鎮痛方法,通過多種機制產生鎮痛作用,以獲得更好的鎮痛效果,而使藥物副作用減少到最低。EDS患者術后鎮痛應避免使用干擾凝血功能的藥物,如非甾體抗炎藥,阿片類藥物有較好的鎮痛效果,因此該患者使用阿片類(瑞芬太尼、芬太尼)和非阿片類中樞性鎮痛藥(曲馬多)聯合鎮痛,全麻未醒時無肌肉緊張表現、無身體運動、肌肉處于放松狀態,機械通氣順暢,即CPOT評分0分。拔除氣管導管后NRS評分1分,無疼痛主訴。協助其軸線翻身過程中患者未發生活動性疼痛主訴,舒適地度過度過了麻醉復蘇期。并使用芬太尼、昂丹司瓊、地塞米松配置的患者自控鎮痛泵進行術后的持續鎮痛。

2.6氣管導管拔除的麻醉護理 該患者為困難氣道,插管難度較大,拔除氣管導管后,氣道將從可控狀態轉為不可控狀態,發生非計劃二次插管的風險較高,故拔管前全面評估拔管指征和選擇合適的拔管時機至為重要。護理要點包括:(1)集中氣道操作,避免嗆咳。為避免清醒時吸痰引起患者嗆咳的不舒適感,避免劇烈嗆咳引起傷口出血,故在患者麻醉狀態集中護理操作,提前吸痰清除氣管導管和口鼻腔內分泌物,吸痰動作輕柔。患者試脫機時,做好鎮痛鎮靜的同時保留患者自主呼吸,減少氣管導管對氣道的刺激。(2)嚴格掌握拔管指征。為了避免因不自主體動、嗆咳等引發的損傷性出血以及喚醒時血壓升高導致的手術野大量滲血等不良事件的發生,本次手術中未做喚醒試驗,故患者意識清醒,自主呼吸恢復,咳嗽反射恢復,口咽部無腫脹,運動、感覺無異常,可配合完成握手、舉手、勾腳、抬高下肢等指令動作,氧合指數達標后方可遵醫囑拔除氣管導管。(3)做好氣道濕化。氣道濕化是保持呼吸道通暢、預防肺部感染等并發癥的有效措施[12],故在拔除氣管導管后遵醫囑予以患者霧化吸入,增加氣道內的濕度,有利于維持呼吸道纖毛運動,可達到稀釋痰液、緩解痙攣、減輕炎癥的作用[13]。(4)嚴密監測患者呼吸情況。患者自主呼吸恢復后,需密切監測患者呼吸的頻率、節律和深度,避免患者呼吸遺忘和上呼吸道梗阻的發生。 頸椎手術患者氣道梗阻的發生率占術后并發癥的0.1%～5.6%[14-15],其發病迅速,極易對患者造成不良后果,故床旁需備好緊急氣管插管和氣管切開用物,使患者安全平穩渡過麻醉復蘇期,次日安返病房。

綜上所述,脊柱側后凸型Ehlers-Danlos綜合征患者存在皮膚彈性過度、關節活動度大及組織脆弱、脊柱側彎嚴重等臨床特征,圍術期存在安全風險。充分的術前評估、做好困難氣道的物品準備、氣管插管配合和術中的氣道管理、手術體位擺放及皮膚護理,過敏性休克的識別和護理,疼痛管理以及術后拔除氣管導管的護理等一系列的精細化護理措施,能使患者病情明顯好轉。