縱隔黏液樣脂肪肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 奎 張宏毅 龐 瑤 朱自江

黏液樣脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma,MLPS)是脂肪肉瘤(Liposarcoma)中的一種亞型,占20%～30%,好發(fā)于下肢,以大腿多見(jiàn),而發(fā)生在縱隔者較為罕見(jiàn),好發(fā)年齡為30～50歲[1-2]。目前,國(guó)內(nèi)外發(fā)表的關(guān)于縱隔黏液性脂肪肉瘤的文獻(xiàn)均為個(gè)案報(bào)道,其臨床癥狀和影像學(xué)特征均缺乏特異性,臨床診斷準(zhǔn)確率較差。因此,為了加深對(duì)縱隔黏液樣脂肪肉瘤的認(rèn)識(shí),提高診斷治療水平,現(xiàn)報(bào)告我科收治的1例患者情況,并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外1984年10月至2016年8月間相關(guān)的個(gè)案報(bào)道文獻(xiàn)12篇,對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷、治療進(jìn)行分析和總結(jié)。

1 病例報(bào)告

患者男性,43歲,主因胸悶、氣短1月入院,胸部增強(qiáng)CT示:后縱隔見(jiàn)團(tuán)塊狀低密度影,CT值約15 HU,邊緣清楚,大小約13.8 cm×12.9 cm,增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,左肺肺組織及左肺下葉支氣管受壓,左肺下葉可見(jiàn)條片狀密度增高影,增強(qiáng)后可見(jiàn)強(qiáng)化,縱隔內(nèi)未見(jiàn)異常腫大淋巴結(jié)。支氣管鏡提示:(左側(cè))下葉背支及基底支外壓性改變,管腔略有狹小,黏膜充血水腫。術(shù)前診斷為“縱隔腫瘤”。行左側(cè)開(kāi)胸手術(shù)治療,完整切除縱隔腫瘤和部分左肺下葉組織,術(shù)后病檢提示:大體觀(guān)察:(縱隔腫物)灰褐色組織1塊,大小約為18.0 cm×13.0 cm×10.0 cm,可見(jiàn)包膜,切面灰白灰黃實(shí)性質(zhì)軟,似膠凍樣;鏡下所見(jiàn):黏液背景下可見(jiàn)異型細(xì)胞散在分布,核形不規(guī)則,可見(jiàn)脂母樣細(xì)胞,散在分布的脂肪細(xì)胞。結(jié)合免疫組化診斷為黏液樣脂肪肉瘤。

2 文獻(xiàn)資料

我們通過(guò)檢索PubMed、CNKI、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù),以“黏液樣脂肪肉瘤,縱隔”為檢索式,共找到相關(guān)個(gè)案報(bào)道文獻(xiàn)12篇,其中中文文獻(xiàn)10篇,英文文獻(xiàn)2篇。加上本文報(bào)告的1例,共13例,其中男性9例,女性4例;年齡18～74(48.00±15.05)歲;病程1～24月,中位數(shù)為6月,6月及以上病程者有6例。臨床表現(xiàn)有胸悶、氣短8例,胸痛6例,吞咽困難1例,進(jìn)食阻擋感1例,1例上腹部疼痛。2例無(wú)臨床癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)。腫瘤直徑8～25(13.65±4.49)cm,最大者為19 cm×25 cm×12 cm。腫瘤位于前縱隔2例,中縱隔3例、后縱隔3例,前上縱隔1例,中后縱隔3例,其中1例腫瘤貫穿前、中、后縱隔。1例患者為前縱隔轉(zhuǎn)移至右側(cè)頸部,并以右側(cè)頸部腫物伴疼痛為首發(fā)癥狀。

輔助檢查:CT多提示縱隔軟組織密度影,內(nèi)部密度不均勻,邊界尚清楚,可見(jiàn)分葉,常壓迫肺葉,4例提示氣管后移變扁,3例提示部分病灶與大血管及心臟間的界限消失,3例提示部分病灶與胸腔粘連,2例提示食管中后段受壓,2例行氣管鏡提示支氣管有單純的外源性壓迫,1例行胸部超聲回聲不均質(zhì),提示胸腔內(nèi)巨大混合性腫塊,所有病例均未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

臨床診斷:1例術(shù)前行穿刺活檢診斷為縱隔黏液樣脂肪肉瘤并轉(zhuǎn)移至頸部,縱隔脂肪肉瘤2例,縱隔腫瘤2例,而誤診為畸胎瘤3例,肺底積液伴胸膜炎1例,神經(jīng)源性腫瘤1例,其余3例未見(jiàn)具體報(bào)道。

治療及預(yù)后:所有病例均行手術(shù)治療,完整切除腫瘤,無(wú)手術(shù)死亡病例。2例隨訪(fǎng)2年無(wú)復(fù)發(fā)(1例行術(shù)后6周期規(guī)律化療,1例治療不詳);轉(zhuǎn)移至頸部1例術(shù)后行放療后化療25周期,隨訪(fǎng)9月無(wú)復(fù)發(fā);1例術(shù)后化療1周期,隨訪(fǎng)6月無(wú)復(fù)發(fā);其余病例均未見(jiàn)隨訪(fǎng)時(shí)間,故無(wú)法統(tǒng)計(jì)生存率。

3 討論

脂肪肉瘤(Liposarcomas,LPSs)是一種具有脂肪細(xì)胞分化作用的惡性腫瘤,是最常見(jiàn)的軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)亞型之一,約占所有STSs的11.5%,主要分為4個(gè)亞型: 非典型性/高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤[1]。在病理上,超過(guò)90%的黏液樣脂肪肉瘤出現(xiàn)t(12;16)(q13;p11)易位,鏡下,MLPS有圓形或橢圓形的非脂肪細(xì)胞間充質(zhì)腫瘤細(xì)胞,在黏液樣間質(zhì)背景下有未成熟的脂肪母細(xì)胞[2-3]。本文復(fù)習(xí)文獻(xiàn)中,病理大體多可見(jiàn)腫瘤表面結(jié)節(jié),包膜完整,切面淡黃色、脂肪樣、膠凍狀,顯微鏡下多可見(jiàn)腫瘤內(nèi)有豐富的毛細(xì)血管及黏液樣基質(zhì),腫瘤細(xì)胞由原始的間葉細(xì)胞及脂肪母細(xì)胞構(gòu)成,脂肪母細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)空泡形成,細(xì)胞核位于中央或周邊[4-5]。由于縱隔黏液樣脂肪肉瘤缺乏特殊的臨床癥狀,患者就診時(shí),腫瘤往往已經(jīng)發(fā)展得很大。臨床上,胸部X線(xiàn)和胸部CT是其主要的檢查,結(jié)合文獻(xiàn),X線(xiàn)多表現(xiàn)為:密度較低且不均勻的塊狀陰影,可位于縱隔的各個(gè)區(qū)域,腫瘤生長(zhǎng)較快且體積較大時(shí),其邊緣多不整齊,可呈分葉狀團(tuán)塊,可出現(xiàn)液化壞死,局部囊性變,多壓迫心臟、肺葉等周?chē)M織器官。CT多表現(xiàn)為:平掃像上呈不均勻低密度腫塊,其CT值在脂肪組織范圍內(nèi)。腫塊邊界不齊,向周?chē)址富蛘尺B,腫塊內(nèi)無(wú)高密度鈣化。增強(qiáng)掃描時(shí),包膜有明顯強(qiáng)化,但腫塊內(nèi)無(wú)明顯強(qiáng)化或局部略有強(qiáng)化(CT值可增加 3～5 HU))為其特點(diǎn)[6-7]。四肢和軀干的黏液樣脂肪肉瘤根據(jù)腫瘤的位置和大小,以保肢切除作為手術(shù)切除標(biāo)準(zhǔn),而縱隔黏液樣脂肪肉瘤暫未見(jiàn)相關(guān)手術(shù)治療標(biāo)準(zhǔn),依照脂肪肉瘤的治療標(biāo)準(zhǔn),常以手術(shù)完整切除腫瘤為首選治療方式[8]。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的13例患者均行手術(shù)治療完整切除腫瘤,術(shù)中可見(jiàn)腫瘤多位于縱隔之內(nèi),具有包膜,腫瘤質(zhì)硬或質(zhì)軟,可與周?chē)M織粘連,易出血,多可行鈍性分離,完整切除腫瘤。也有研究提示,黏液樣脂肪肉瘤比其他類(lèi)型的軟組織腫瘤對(duì)放射治療更敏感;考慮到轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn),還可行輔助化學(xué)治療,主要以阿奇霉素+異環(huán)磷酰胺化療方案為主[6,9]。對(duì)于縱隔黏液樣脂肪肉瘤的預(yù)后,本文一共13例病例,只有4例進(jìn)行了術(shù)后隨訪(fǎng),其中2例術(shù)后隨訪(fǎng)2年無(wú)復(fù)發(fā),1例隨訪(fǎng)9月無(wú)復(fù)發(fā),1例隨訪(fǎng)6月無(wú)復(fù)發(fā)。

綜上所述,該病缺乏特異性的臨床癥狀,同時(shí)胸部CT及胸部X線(xiàn)均無(wú)特殊征象,臨床診斷較為困難,常需依賴(lài)術(shù)后病理結(jié)果,通常以根治性手術(shù)切除為主要治療手段。由于本病的預(yù)后情況尚不清楚,但本病屬于惡性腫瘤,故因定期規(guī)律隨訪(fǎng),復(fù)發(fā)后盡早采取治療措施。